Материал: Metodicheskoe_posobie_po_pediatrii_bbk

+++ или ++++), в клинической картине выраженные явления токсикоза, полиурия, дистрофия.

Третья степень – уровень кальция в крови более 12 мг%, тяжелый токсикоз и обязательное поражение почек.

Дифференциальный диагноз ГД проводят с: интоксикациями различного генеза, (сопровождающиеся рвотой, снижением аппетита, падением массы тела), кальцинозом внутренних органов, заболеваниями почек (в том числе и ХПН).

Лечение. Задачи лечения: прекращение поступления в организм витамина D и препаратов кальция, купирование проявлений токсикоза, лечение патологических синдромов и проявлений ГД, предупреждение развития нефрокальциноза, пиелонефрита, ХПН.

Схема лечения.

Обязательные мероприятия: отмена витамина D и препаратов кальция, инфузионная терапия, мочегонные средства.

Вспомогательные методы лечения: глюкокортикоиды, кальцитонин, витамины А и Е.

Показания для госпитализации: лечение проводится в стационаре. Режим: ограничение инсоляции.

Диета с уменьшением в питании продуктов, содержащих большое количество кальция (молоко, сыры, творог и др.).

Лечение гиперкальциемических состояний заключается в отмене витамина D и препаратов кальция, назначении фитина для уменьшения всасывания кальция в кишечнике. Показано обильное введение жидкости (внутрь, внутривенно). При выраженной гиперкальциемии назначают препараты кальцитонина, наиболее популярным из которых считается синтетический кальцитонин лосося – миакальцик. По показаниям могут быть применены стероидные гормоны, гипотензивные средства.

Осложнения. При ГД могут развиваться: кальциноз различных органов и сосудов, их склероз с развитием коарктации аорты, стеноза легочной артерии, хроническая почечная недостаточность, пиелонефрит, комы.

Исходы. Последствиями ГД часто являются нефропатии: хронический пиелонефрит, интерстициальный нефрит, тубулопатии, нефрокальциноз. В тяжелых случаях возможен исход в ХПН.

Профилактика ГД в первую очередь сводится к ограничению использования высоких доз витамина D, исключению из арсенала врача спиртовых препаратов витамина D, исключению случаев передозировки витамина D и медикаментозных отравлений препаратом.

161

Вопросы к экзамену. Гипервитаминоз D. Причины. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Лечение. Исходы. Профилактика.

Глава VI. Болезни почек и мочевых путей

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ

Острый гломерулонефрит (ОГН) – острое диффузное иммунновоспалительное поражение почек, преимущественно клубочков, возникающее после бактериального, вирусного или паразитарного заболевания, спустя некоторый латентный период (период сенсибилизации). Чаще ОГН протекает с нефритическим синдромом,

Эпидемиология. По данным эндемического исследования, проведенного в 13 территориях России частота ОГН в детской популяции составляет 33:100 000. Болеют дети обоего пола, чаще в возрасте 6-12 лет, преимущественно мальчики. Заболевание встречается, как правило, в спорадическом варианте, число заболевших ОГН растет.

Предрасполагающими факторами развития ОПСГН являются:

отягощенная наследственность в отношении инфекционноаллергических заболеваний; повышенная семейная восприимчивость к стрептококковой инфекции; наличие у ребенка хронических очагов инфекции; гиповитаминозы, гельминтозы; частые ОРИ; охлаждения и метеорологические факторы; вакцинации; прием аллергенов; наличие HLA антигенов, DRw4, DRw6, B12.

Этиология ОГН инфекционная. Заболевание вызывают вирусные болезни (австралийский антиген, инфекционный мононуклеоз, ЦМВИ, Вирус Коксаки В4); бактериальные болезни (подострый бактериальный эндокардит, стрептококковая, стафилококковая инфекция, брюшной тиф); паразитарные болезни (малярия, шистосомоз, токсоплазмоз).

ОПСГН возникает после стрептококковых заболеваний (ангина, импетиго, скарлатина, рожа, лимфаденит и др.). Заболевание вызывают нефритогенные штаммы β-гемолитического стрептококка группы А (1, 2, 4, 12, 18, 25, 49 и др. типы). Этиология ОПСГН подтверждается высевом из очага стрептококка, обнаружением в

162

крови антигенов и антител – АСО, антигиларунидазы, антистрептокиназы.

Патогенез ОПСГН предусматривает образование иммунных комплексов, состоящих из противострептококковых антител и стрептококков. В иммунных реакциях принимают участие комплемент, пропердин, медиаторы воспаления, факторы клеточного иммунитета. В результате активации свертывающей системы развивается локальный ДВС-синдром.

Главными следствиями развившегося воспалительного процесса в почках являются снижение клубочковой фильтрации, и формирование основных синдромов ОПСГН – мочевого, отечного и гипертензионного.

Макрогематурия развивается за счет повышения сосудистой, капиллярной и тканевой проницаемости, активации гиалуроридара, приводящей к деполимеризации гиалуроновой кислоты, входящей в состав основного вещества соединительной ткани и межклеточного вещества стенки сосудов – per diaрidesum эритроциты проникают в мочу, затем в процесс вовлекаются свертывающие системы тромбоцитов (их агрегация) и плазменные факторы (фактор XII, Хагемана), разворачивается местный ДВС-синдром, приводящий к макрогематурии.

Повышение артериального давления в своей основе имеет активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, что приводит к усилению секреции АДГ гипофиза, что лежит в основе увеличения ОЦК.

Отеки при ОПСГН развиваются за счет стимуляции альдостерона, под действием которого увеличивается реабсорбция и задержка в организме натрия, воды. В развитии отеков также имеет значение повышение сосудистой и тканевой проницаемости за счет воспаления.

Накопление натрия в сосудистом русле повышает осмолярность плазмы, что способствует повышению секреции АДГ и повышению к нему чувствительности дистальных канальцев и еще большей задержки воды и развитию гиперволемии. Дополнительному увеличению содержание натрия в организме способствует увеличение содержания ангиотензина II и альдостерона.

Важное значение также имеет активация кинин-каллекрииновой системы, что приводит к повышению сосудистой проницаемость и выходу жидкости из крови в тканевое пространство, с перераспределением жидкости и скоплением ее в рыхлой клетчатке.

163

Патогенез быстро возникающих нефротических отеков включает первичную задержку натрия и воды, активацию кининкаллекрииновой системы и гиалуронидазы с тотальным повышением сосудистой проницаемости с последующим выходом жидкой части крови в межтканевое пространство.

При медленно возникающих отеках развивается повреждение клубочка, которое приводит к протеинурии, снижению коллоидноосмотического давления плазмы за счет уменьшения объема циркулирующей крови. Увеличение реабсорбции натрия, повышение секреции АДГ (вазопрессина) приводит к задержке воды в организме (в сосудистом русле, в результате чего развивается гиперволемия и увеличение жидкости в интерстициальном пространстве.

Патогенез

Рис. 1.21. Патогенез ОПСГН (Коровина Н.А с соавт., 1990)

Морфология ОПСГН (эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит – по классификации ВОЗ) характеризуется увеличением клубочков в размерах, выявлением в мезангии больших плотных депозитов субэпителиального (С3-компонент, IgA); признаками эндокапилярного пролиферативного воспаления.

164

Табл. 1.46. Классификация первичного гломерулонефрита у детей (Винница, 1976)

Наряду с клинической классификацией гломерулонефритов существует морфологическая классификация, позволяющая уточнить прогноз заболевания, повысить эффективность лечения.

Классификация первичных гломерулонефритов по морфологии (ВОЗ, 1980)

А. Небольшие изменения гломерул; Б. Фокальные и/или сегментарные поражения (только с

небольшими изменениями в остальных клубочках). В. Диффузный гломерулонефрит:

1.мембранозный гломерулонефрит (мембранная нефропатия);

2.диффузный пролиферативный гломерулонефрит:

а) мезангиопролиферативный гломерулонефрит;

165