Материал: Metodicheskoe_posobie_po_pediatrii_bbk
В дальнейшем, при прогрессировании аортальной недостаточности, когда компенсация порока осуществляется главным образом за счет усиленной работы правого желудочка), у пациента возникают жалобы на одышку (из-за гипертензии в малом круге кровообращения), сердцебиения, боли в области сердца сжимающего характера (недостаточность коронарного кровообращения). Из-за значительного уменьшения кровоснабжения головного мозга возникают выраженные головные боли, головокружения, обмороки. Возникают периферические симптомы: псевдокапиллярный пульс (симптом Квинке), высокий и быстрый пульс, феномен «бесконечного» пульса, над бедренной артерией определяется феномен двойного патологического шума Дюрозье. Кожные покровы бледные. При декомпенсации цвет кожи приобретает пепельный оттенок. Отмечается пульсация сонных артерий - «пляска каротид». Может появиться симптом Мюссе – ритмичное покачивание головой синхронно с пульсом. Верхняя граница артериального давления повышается, а нижняя граница падает вплоть до нуля. При этом на нижних конечностях систолическое артериальное давление (САД) может быть значительно выше, чем на нижних. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Границы относительной сердечной тупости значительно расширены влево. Аускультативно: во II межреберье справа - диастолический шум аортальной недостаточности, может выслушиваться грубый систолический шум относительного стеноза аорты. На верхушке – систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, иногда – диастолический шум Флинта.
Диагноз
Инструментальные методы исследования Рентгенография органов грудной полости - выявление
«аортальной» конфигурации сердца, с подчеркнутой талией.
ДЭхоКГ - подтверждает диагноз недостаточности аортального клапана.
ЭКГ - отклонение ЭОС влево, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка без его систолической перегрузки.
Прогноз. Отличительной способностью данного порока сердца является то, что порок у детей и подростков может быть длительно компенсированным, без возникновения жалоб. В более старшем возрасте, при появлении жалоб у пациента, без хирургического лечения продолжительность жизни может составить 3-5 лет. Протезирование аортального клапана проводится в более ранние сроки
291
аортальной недостаточности; хорошие результаты хирургического лечения у 75% больных сохраняются до 10 лет.
Аортальный стеноз. При ревматизме изолированный стеноз аорты возникает крайне редко, чаще происходит присоединение стеноза аорты к уже имеющейся недостаточности аортального клапана. Стеноз аортального клапана, как и недостаточность аортального клапана, в 3-4 чаще встречается у лиц мужского пола, чем у женского.
Гемодинамика. В результате сращения между собой полулунных створок аортального клапана в области комиссур, создается препятствие оттоку крови из левого желудочка в аорту во время систолы. Развивается концентрическая гипертрофия левого желудочка с незначительным расширением его полости, между аортой и полостью левого желудочка возникает градиент давления, который может достигать 50 мм. рт. ст. и более. Компенсаторно возникает удлинение систолы левого желудочка и брадикардия. Порок может оставаться компенсированным до 15-20 лет, из-за мощной сократительной способности гипертрофированного левого желудочка. Признаки коронарной недостаточности возникают задолго до развития сердечной недостаточности. При декомпенсации возникает снижение сократительной способности левого желудочка, его дилатация, недостаточность кровообращения в малом круге кровообращения, левожелудочковая сердечная недостаточность. При имеющейся выраженной левожелудочковой сердечной недостаточности, при значительном расширении фиброзного кольца митрального клапана возникает недостаточность митрального клапана, так называемая «митрализация» аортального порока, что еще в большей степени вызывает легочную гипертензию. С момента возникновения левожелудочковой недостаточности гибель пациента может наступить в течение 2-3-х лет из-за прогрессирования СН и/или развития фатальной аритмии.
Клиника. При данном виде порока долгое время у пациента отсутствуют жалобы. Они возникают при значительном сужении аортального устья: быстрая утомляемость, слабость при умеренной физической нагрузке, головокружение, обмороки при нагрузке или быстрой перемене положения тела, боли в сердце (из-за коронарной недостаточности), одышка, сначала при физической нагрузке, а затем в покое.
Объективно. Кожа бледная, так называемая «аортальная» бледность – из-за сниженного сердечного выброса и компенсаторной
292
вазоконстрикторной реакции периферических сосудов. При выраженном стенозе аортального клапана пульс слабого наполнения и напряжения. АД: САД - понижено, ДАД – повышено, пульсовое давление – уменьшено. При усиленном сокращении левого желудочка у пациентов может наблюдаться «двойной» верхушечный толчок, в дальнейшем верхушечный толчок не только усилен, но и смещен влево и вниз. На основании сердца определяется систолическое дрожание; граница относительной сердечной тупости смещена влево. Аускультативно – тоны сердца ослаблены, во II межреберье справа от грудины выслушивается грубый громкий систолический шум органического характера, проводится на сосуды шеи и спину. Иногда этот систолический шум приобретает «дистанционный» характер, по шкале Levin – 5 - 6 степени интенсивности, т.е. слышен на расстоянии от больного.
Диагноз
Инструментальные методы исследования ЭКГ – отклонение ЭОС влево, признаки гипертрофии левого
желудочка, иногда признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса.
Рентгенография органов грудной полости: в стадии декомпенсации определяется «аортальная» конфигурация сердца, с выраженной талией сердца и постстенотическим расширением аорты, при легочной гипертензии – признаки застоя крови в легких по венозному и артериальному руслу.
ДЭХоКГ – выявляет все признаки, характерные для стеноза аорты. Прогноз. При тяжелом течении порока 25% больных умирают на
первом году жизни (у взрослых). Неблагоприятными
прогностическимиВопросы экзаменупризнаками. Ревматическаяявляются лихорадкатакие . клиническиеЭтиология. проявленияСовременныекак, взглядыобмороки, наболипатогенезв сердце ишемическогозаболевания. характера,Значение
левожелудочковаянеспецифического экссуданедостаточностьивного компонента. При появлениивоспаления,этихопределяющегпризнаков
необходимаостроту теченхиярургичепроцесская. Оснковныеррекциякритериипорокадиагноза. При (Киселяпротезировании-Джонса- механическимиНестерова). Дополнительныеклапанамикритериинеобходимдиагноза.пожизненныйКритерии активностиприем ревматического процесса. Классификация ревматической лихорадки.
антикоагулянтов, при протезировании биологическими протезами –
Основные клинические проявления: кардит, полиартрит, хорея, аннулярная
повторная операция по замене клапана показана через 12-15 лет.
эритема, ревматические узелки. Острая ревматическая лихорадка. Острая ревматическая болезнь сердца. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы. Повторная ревматическая лихорадка. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы.
Экстракардиальные поражения при острой и повторной ревматической лихорадке. Клинические проявления. Диагностика. Течение. Этапное лечение ревматической лихорадки. Лечение острого периода. Особенности лечения хореи. Санаторное лечение. Первичная и вторичная профилактика ревматической лихорадки. 293
Приобретенные пороки сердца: недостаточность митрального клапана, стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия, недостаточность аортального клапана, аортальный стеноз. Гемодинамические нарушения. Сроки формирования пороков. Клинические проявления. Диагностика.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (ВПС)
Эпидемиология. ВПС выявляют у 5-8 детей на 1000 живорожденных.
Этиология. Установить конкретные причины формирования ВПС у ребенка чрезвычайно трудно. Формирование ВПС связывают с: заболеваниями хромосомного аппарата, неблагоприятными воздействиями факторов внешней среды, внутриутробными инфекциями, неблагоприятными воздействиями во время беременности (курение, алкоголь, наркотики, медикаменты, заболевания матери). Известно, что синдромальные причины при ВПС выявляется у 6-40% детей, а моногенная природа ВПС – у 8%.
Патогенез. Указанные выше факторы в периоде внутриутробного развития приводят к формированию патологических структур сердца, вызывая образование различных дефектов: отсутствие закрытия фетальных коммуникаций, гипертрофии или аплазии желудочков, дефекты клапанного аппарата, неестественные сужения сосудов и т.д. В большинстве случаев к моменту рождения гемодинамика существенно не страдает, и ее декомпенсация появляется через любое время после рождения.
Классификация
Табл. 1.84. Классификация врожденных пороков сердца (по Marder с дополнениями (Мутафьян О.А. с соавт. ,2005г.))
Особенност |
Без цианоза |
С цианозом |
|
и |
|
|
|
гемодинами |
|
|
|
ки |
|
|
|
|
Дефект межжелудочковой |
Транспозиция |
|
|
перегородки (ДМЖП), |
магистральных сосудов |
|
Обогащен |
Дефект межпредсердной |
(ТМС), Главный легочной |
|
перегородки (ДМПП), |
ствол (ГЛС), |
||
ие малого |
|||
|
|
294
|
круга |
Открытый артериальный |
Общий артериальный ствол |
|
|
кровообра |
проток (ОАП), |
(ОАС), |
|
|
щения |
Аномальный дренаж |
Единственный (общий) |
|
|
|
|
легочных вен (АДЛВ), |
желудочек сердца (ЕЖС) |
|
|
|
Неполная |
|
|
|
|
атриовентрикулярная |
|
|
|
|
коммуникация (неполная |
|
|
|
|
АВК) |
|
|
Обеднение |
Изолированный стеноз |
Транспозиция |
|
|
малого |
легочной артерии (ИСЛА) |
магистральных сосудов + |
|
|
круга |
|
стеноз легочной артерии |
|
|
кровообра |
|
(ТМС +СЛА), |
|
|
щения |
|
||
|
|
Тетрада Фалло (ТФ), |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Трикуспидальная атрезия, |
|
|
|
|
Болезнь Эбштейна, Общий |
|
|
|
|
артериальный ствол ложный |
|
|
|
|
(ОАС ложный) |
|
Препятств |
Стеноз аорты (СА), |
|
|
|
ие |
Коарктация аорты (КоА) |
|
|
|
кровотоку |
|
|
|
|
в большом |
|
|
|
|
круге |
|
|
|
|
кровообра |
|
|
|
|
щения |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Без |
Декстракардия, Аномалия |
|
|
|
существен |
расположения сосудов, |
|
|
|
ных |
Сосудистое кольцо - |
|
|
|
нарушени |
двойная дуга аорты (ДДА), |
|
|
|
й |
|
||
|
Болезнь Толочинова - |
|
||
|
гемодина |
|
||
|
Роже |
|
||
|
мики |
|
||
|
|
|
||
|
Степень легочной гипертензии: Iа, |
САД ЛА/САД Ао, в % |
||
|
Iб, II, IIIа, IIIб, IV |
До 30; Более 30; Менее 70; |
||
|
|
|
|
Более 70; Менее 100; Более 100 |
|
Фаза течения порока: |
|
||
- первичной адаптации; относительной компенсации; терминальная.
Степень недостаточности |
или функциональный класс |
кровообращения: 0, Iа, Iб, IIа, IIб, |
(по NYHA) 0, 1, 2, 3, 4 |
IIIа, IIIб |
|
295