Материал: биохимия ч 2

Плазменные f свертывание крови

Их 12, в основном Б природы, синтезируются печенью в виде проферментов, нумерация римскими цифрами с I по XIII в порядке их открытия. 6-го нет (6-ой это акт. форма 5-ого)

1. фибриноген

2. протромбин

3. полный тромбопластин крови (сложный комплекс из ряда тканевых, тромбоцитарных и плазменных F)

4. Са++

5. проакцеллерин (не Ф белок)

6. -нет (это акт. форма V: акцеллерин)

7. проконвертин —конвертин (аутотромбин I)

8. антиногемофильный глобулин А ( это не Ф, а модулятор - он может изм. стр. ф белков

9. антигегемофильный глобулин В ( кристмаса) ( аутотромбин II)

10. Проуэра-Стюарта (2х больных)

11. Розенталя (врач) , плазм. предш. тромбопластина

12. Хагемана (б-ой)

13. Фибринстабилизирующий F.

11 тромбоцитарных F: Р1-Р11 (арабские цифры)

Они представлены : тромбопластинами, тромбостенинами (фГтр), акцелераторами

Тканевые F свертывания — В основном имеют ЛП природу и фосфоглицериды (ФГтк)

Свертывание крови.

Внутренний механизм Внешний механизм

(только за счет компонентов (повреждение тканей)

плазмы)

Контакт крови с повр. Повреждение тканей

стенкой сосуды

Агрогация тромбоцитов и

нарушение их целостности лПтк ( ФГтк)

3Fтр ФГтр VII —— VIIa

XII XIIa

XI XIa

IX IXa

VIII VIIIa

IXa, VIIIa, ФГтр, Ca++. VIIa, ЛПтк (ФГтк),

тромбопластин крови Ca++ тромбопластин

внутренней активатор внешний активатор

полный тромбопластин

крови

X ——- Xa

V -——Va

профаза 2-5 Xa, Va, ФГтр, ФГтк, ФГтк, Ca++

I фаза 10-12 протромбин——тромбин

II фаза 2-3 фибриноген——-фибрин-мономер

фибрин-полимер

III фаза 30-90 АТФ

ретрация кровяного АДФ+Фн

снустка ретрагированный фибрин

(плотный тромб)

Нарушение процессов свертывание крови

Коагулопатин

врожденные приобретенные

(ген. обусловл.) (вторичные)

Тромбозы Гемморагические диатез

(сверт. крови) (сверт. крови)

чаще вторичные

Причины:

1. часто врожденные - гемофилии ( дефект VIII и IX F) проявляются на 5-ом месяце жизни, max нарушение к 4-10 годам. 2осн. симптома: а) повт. кровотечение через 2-3 и даже 5 месяцев) б) кровизл. в крупные суставы. Женщины не болеют, но передают заболевание мужчинам.

2. поражение паренхимы печени ( все F сверт. синтез. в печени

3. недостаток CA++ (участв. в профазе и на всех этапах сверт.)

4. гиповит. К. vat К не являются свертывания крови. Он нужен для синтеза II, VII, IX, X F сверт.—наружная профаза и I фаза.

5. опер. на матке , легких—в них много мезоциназ-акт.плазминоген—вторич. кровоизлияния за счет фибринолиза

6. неумелое применение антикоагулянтов ( неправ. лечение тромбозов)

Противосвертывающая система крови.

Эта система представлена:антиромбинами и антитромбопластинами, которые:

1. мешают образованию акт-F

2. связывают, инактивируют уже имеющиеся акт-F. Это антикоагулянты.

Антитромбопластины инактивируют VII, VIII, XI, I, F—- мешают образ. внутр. и внешнему акт.

Антитромбины- их 6—мвязывают тромбин и не дают ему действовать.

Гепарин - один из самых мощных антикоагулянтов. Это гликозаминогликанов ( полимер из «-» заряженных дисахаридных единиц.

[глюкур. к-та + Nацетил Н амин]n

H2SO4

Cинтезируется в тучных клетках в разных тканях и депонирующая в этих клетках. Попадая в кровь «-» заряженный гепарин связывается с «+» заряженным F сверт. крови и блокирует их. Гепарин является:

1. антитромбопластином ( инкакт. VII, IX, X, XI F)

3. антитромбином ( связ. протромбин и тромбин)

Это св-ва проявляется только в присутствии антитромбина III ( это гликопротеид блокирует тромбин и F IX, X, XI, VII. Гепарин усиливает действие антитромбина на эти F.

Если гепарин действует на тромбин вместе антитромбином — тромбин угнетается необратимо.

Если же гепарин действует на тромбин без антитромбина III, то действие гепарина обратимо.

Первичные

сразу есть в крови

• физиол. антикоагулянты (эндогенные ингибиторы протеол. ф)

• антитромбин III

• L2 макроглобулин

• антитрипсиновый ингибитор.

Вторичные

образуется во время свертывания

(продукты распада фибрина)

Фибринолитическая система

Цель-вызвать растворение тромба- его лизис

1. проф (плазминоген)

4. активаторами

5. система фибринолиза

(плазмин)

Основной компонент плазминоген — это Ф белок, который синтезируется в печени неакт. сост. В крови и в тканях есть проактиваторы, которые активируясь лизокиназами, превращаются в акт. и активируют плазминоген.

плазмы

плазмин

Активаторы плазминогена

физиологического бактериального

происхождение

Физиологические активаторы плазминогена

Пути активации плазминогена

внутренний внешний

акт. плазминоген

а) прекалликреином

б) ВМ кининогеном

т.е. контакт плазмы с инородной поверхностью через XIIF, активирующий свертывание крови, одновременно активируют фибринолиз

в) под действием протеолитических Ф на XII F образуются фрагменты XII F, которые превращают преактиваторы в активаторы плазминогена

Внешний путь активации плазминогена

1. за счет тканевого активатора плазминогена (ТАП), который синтезируется в клетках эндотелия сосудов. Синтез ТАП под действием : тромбина , ряда Г (адр, вазопресина), Vit B5, стресса, шока, тканевой гипоксии, хир. травмы. Плазминоген, ТАП обладают выраженным средством к фибрину, при этом обр. плазме сразу на поверхности фибрина.

6. 2-ым природным активатором плазминогена является урокиназа, синтезируемая почечным эпителием. В отличие от ТАП не имеет сродства к фибрину. Активация плазминогена происходите специальной R поверхности клеток эндотелия и рядаформенных элементов крови, участвующих в образовании тромба. В N уровень урокиназы плазмы в несколько раз выше уровня ТАП.

ТАП и урокиназа синтезируют методами рекомбинатной ДНК и используются как лекарства.

Бактериальные активаторы фибринолиза

Это стрептокиназа и стафилокиназа.

Так как человек в течение жизни часто болеет явными или скрытыми стрептококковыми и стафилококковыми заболеваниями, то есть возможность попадания стрептокиназы и стафилокиназы в кровь.

I Стрептокиназа - мощный специфический активатор фибринолиза. Продуцируется она гемолитическим стрептококком групп А, С. Стрептокиназа непрямой активатор плазминогена. Она действует на проактиватор плазминогена и переводит его в активатор, который превращает плазминоген в плазмин. Реакция между стрептокиназой и проактиватором плазминогена проходит в 2 стадии:

1. из проактиваторы I образуется проактиватор II

2. проактиватор II превращается в активатор, который активирует плазминоген. Действует мгновенно.

II Стафилокиназа - также активатор плазминогена бактериального происхождения. Её продуцируют определенные штамы стафилококков. Стафилокиназа прямой активатор плазминогена, Активация плазминогена под действием стафилокиназы происходит медленно, по сравнению с быстрой, почти мгновенной активацией его стрептокиназой.

Ренин-ангиотензиновая система