Синдром Гудпасчера (почечно-легочный синдром) – гемосидероз легких + гломерулонефрит + железодефицитная анемия.
Печень при общем гемосидерозе (реакция Перлса)
Гемосидерофаги в легком при бурой индурации (окр. Г-Э)
Гемохроматоз – избыточное накопление гемосидерина при нарушении всасывания пищевого железа в тонкой кишке.
Первичный гемохроматоз – тезаурисмоз, в 10-ки раз возрастает всасывание железа в тонкой кишке, гемосидероз практически всех органов.
Бронзовый диабет (вариант ПГ) – бронзовая кожа, сахарный диабет, пигментный цирроз печени. Вторичный гемосидероз – недостаточность ферментных систем, обеспечивающих всасывание железа, - цирроз печени, сахарный диабет и пр.
Первичный гемохроматоз – мелкоузловой цирроз печени Гемоглобиногенные пигменты, образующиеся в патологических условиях Гематоидин – в зоне кровоизлияния.
Солянокислый гематин – в дне язв, чаще ЖКТ.
Формалиновый пигмент – при фиксации тканей в кислом формалине. Гемомеланин – в малярийном плазмодии в результате разрушения гемоглобина.
Порфирины – предшественники гема, лишены железа, антагонисты меланина. Образуются при порфириях.
Стаз в капиллярах головного мозга при малярии. Гранулы гемомеланина. Нормальный обмен билирубина Билирубин – конечный продукт гемолиза.
Общий билирубин – в норме 3-5 мг%.
Непрямой (кровяной, неконъюгированный ) билирубин – гемоглобин минус гем и минус железо. Прямой (конъюгированный) билирубин – в печени непрямой билирубин конъюгирует с глюкуронилтрансферазой, далее поступает в желчные канальцы и образует желчь.
Уробилин – билирубин, выделяющийся с мочой. Стеркобилин – билирубин, выделяющийся с калом.
Патология обмена билирубина (увеличение образования, нарушение выделения) сопровождается развитием желтухи.
Желтуха – патологическое состояние, обусловленное повышением концентрации в крови билирубина (билирубинемия, холемия), что сопровождается окрашиванием кожи, слизистых и серозных оболочек, интимы сосудов, внутренних органов в желтовато-зеленый цвет.
Склеры, слизистая зева. Кожа при желтухе Склеры при желтухе
Выделяют 3 вида желтухи – надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную), подпеченочную (обтурационную).
Надпеченочная желтуха – массивный гемолиз (гемолитические яды, тяжелые инфекции, сепсис, анемии, гемобластозы и пр.).
Паренхиматозная – поражение гепатоцита и внутрипеченочный холестаз (гепатозы, гепатиты, циррозы, опухоли и пр.).
Обтурационная – обтурация внепеченочных протоков (ЖКБ, опухоли и пр.). Холестаз при паренхиматозной желтухе Печень при обтурационной желтухе. Макропрепарат.
Печень при обтурационной желтухе Cиндром Жильбера
Недостаточная активность глюкуронил –трансферазы. 3-5% населения.
Повышение периодическое непрямого билирубина. Течение заболевания благоприятное.
Желтухи новорожденных Физиологическая желтуха – у половины новорожденных, проявляется через сутки после родов, билирубин небольшой (до 12 мг%).
Врожденная гемолитическая – при резусконфликте, течение тяжелое.
Ядерная желтуха – отложения билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга. Патология желтухи Мало зависит от ее вида (за исключением проявлений основного заболевания).
Окраска кожи и слизистых, обесцвечивание кала и потемнение мочи, признаки интоксикации (кожный зуд), геморрагический синдром (ведет к усилению гемолиза) и холемический нефроз вплоть до печеночно-почечной недостаточности.
Исходы зависят от вида желтухи, ее тяжести и эффективности лечения.
Нарушения обмена меланина
Меланин (от греч. Melas – черный) – группа протеиногенных (тирозиногенных) пигментов. Окраска кожи, волос, глаз, расовые различия.
Меланоциты – кожа, сетчатка глаза, прямая кишка и пр. Меланин-стимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, ультрафиолетовые лучи. Гипомеланозы:
-общий – альбинизм (генетическое заболевание, нет фермента тирозиназы).
-местный – витилиго или лейкодерма (участки депигментации на коже, напр. «ожерелье Венеры» при рецидивном сифилисе.
Альбинизм
витилиго
Гипермеланозы Врожденный общий гипермеланоз – пигментная ксеродерма, возможна бородавчатая форма,
склонная к малигнизации («человек в футляре»).
Приобретенный общий гипермеланоз – Аддисоновая болезнь, хроническая надпочечниковая недостаточность, повышение синтеза АКТГ (туберкулез, опухоли).
Местный меланоз – толстая кишка. Поражения кожи:
-лентиго; -пигментный невус; -меланома.
Гипермеланоз кожи при аддисоновой болезни врожденный невус Пигментный невус Меланома кожи
Липидогенные пигменты
Липофусцин, пигмент недостаточности вит.Е, гемофусцин, цероид и липохромы. Липофусцин – гликолипопротеид сложного строения, сначала незрелый ранний (в области митохондрий), затем – зрелый в области лизосом (более крупные гранулы).
Первичный липофусциноз: -нейрональный;
-пигментные гепатозы (синдром Жильбера).
Вторичный липофусциноз - сопровождает бурую атрофию органов. Липофусцин в гепатоцитах при синдроме Жильбера (окр. Г-Э)
Минеральные дистрофии
Роль минеральных веществ в организме. Микроэлементозы – академик Авцын. Аргирия – пример.
Образование камней.
Ниболее важны нарушения обмена: -кальция (Са), -фосфора (Р),
-меди (Сu), -калия (К), -натрия (Na), -железа (Fe).
Нарушение обмена кальция Формирование костей, свертывание крови, синаптическая передача и пр. В обмене Са участвуют:
-тонкая кишка (всасывание и образование фосфата Са при участии вит.Д и желчных кислот); -кости – депо кальция в виде гидроксиаппатита; -выделение – толстая кишка, почки, печень.
Обмен Са регулируют – парат-гормон (паращитовидные железы) и кальцитонин (щитовидная железа).
В результате нарушения обмена Са может развиваться гипо- и гиперкальциемия. Гипокальциемия Беременность, почечная недостаточность и пр.
Тетания, остеопороз (обеднение костной ткани Са), остеомаляция (рассасывание кости). Уровская болезнь (б-нь Кашина – Бека) – эндемическая недостаточность поступления Са с пищей
(бассейн рек Урову, Зеи, КНР и пр.) , деформирующий остеоартроз за счет нарушения образования хряща, низкий рост, деформация суставов кистей и рук (проф. А.И. Нодов).
Патологическое обызвествление
Общее (системное) и местное.
Метастатическое обызвествление – системный процесс отложения Са в различных органах и тканях (прежде всего в почках) при стойкой гиперкальциемии на почве разрушения костей, аденомы околощитовидной железы, поражениях толстой кишки.
Дистрофическое обызвествление (петрификация) – местное отложение Са в участках некроза и рубцах при туберкулезе и пр.
Метаболическое обызвествление – местный процесс (известковая подагра) и общий (интерстициальный кальциноз), механизм не ясен.
Известковые метастазы в миокарде и почках (окр. Г-Э). Кальциноз в стенке сосуда Известь в канальцах почек
РАХИТ - Нарушение фосфорно-кальциевого обмена -
Рахит (от греч. Rhachis – позвоночник) – заболевание в результате гипоили авитоминоза D. Кости не абсорбируют фосфат Са, нарушение энхондрального окостенения, недостаточное отложение извести.
Caput qwadratum, рахитические четки и пр. Различают рахит:
-ранний (3 мес. – 1 год); -поздний (до 6 лет); -генетически обусловленный; -взрослых (остеомаляция).
Рахит. Нарушение энхондрального окостенения.
Нарушение обмена меди
Гепато-лентикулярная дегенерация (б-нь Вильсона-Коновалова). Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Нарушения образования церулоплазмина и в результате – избыток меди. Отложение меди в тканях и повышенное выделение ее с мочой. Основные мишени – печень (цирроз) и головной мозг (слабоумие). Прогноз неблагорпиятный.
Образование камней - литиаз
Камень (сросток, лит) – солевой конгломерат, свободно образующийся в полостных органах и выводных протоках желез.
Органическая матрица, на которой происходит кристаллизация солей. Особое значение – ЖКБ и МКБ (почечно-каменная б-нь).
Реже – в протоках поджелудочной железы, слюнных желез, бронхах (бронхолитиаз), альвеолах (легочный альвеолярный микролитиаз) и пр.
ЖКБ. Макропрепарат Внутрипеченочный холелитиаз Камень в мочевом пузыре