Материал: инт 12 (3.Клинико-гематологическая семиотика синдромов и заболеваний системы крови у детей. Неотложная доврачебная помощь при носовом, легочном, желудочно-кишечном кровотечении)
Тема
Клинико-гематологическая семиотика синдромов и заболеваний системы крови у детей (геморрагический синдром, лейкоз, гемофилия и др.). Неотложная доврачебная помощь при носовом, легочном, желудочно-кишечном кровотечении. Уход за детьми с заболеваниями системы крови.
Геморрагический синдром
Геморрагический синдром - повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых, появление кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения и т.д. В клинической практике выделяют пять типов кровоточивости.
Гематомный тип. При данном типе кровоточивости определяются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения. Выражен отсроченный характер кровотечений, т.е. спустя несколько часов после травмы. Гематомный тип кровоточивости характерен при поражении плазменного звена гемостаза (при гемофилии).
Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип. Данный тип кровоточивости характеризуется петехиями (точечные кровоизлияния до 1-2мм), экхимозами (кровоизлияния более 5 мм) на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейших травмах кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Микроциркуляторный тип наблюдается при поражении тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях).
Смешанный тип (микроциркуляторно-гематомный). Характеризуется данный тип сочетанием двух вышеописанных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку).
Васкулитно-пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек.
Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиэктазий. При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов - носовое, кишечное, реже - гематурия и легочные.
Клиническое выделение этих вариантов кровоточивости позволяет определять комплекс лабораторных исследований, необходимых для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит - болезнь Шенлейна-Геноха (J.L. Schönlein, нем. врач, 1793--1864; Е.Н. Henoch, нем. педиатр, 1820--1910).
В основе болезни лежит повреждение стенок мелких сосудов комплексами антиген-антитело, сопровождающееся гиперергическим воспалением и нарушением сосудистой проницаемости. Заболевание развивается спустя 1 - 3 недели после воздействия провоцирующего фактора (проявления аллергии, инфекционные заболевания, введение вакцин, сывороток, препаратов крови).
При объективном обследовании определяются:
геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, симметричные на разгибательных поверхностях, чаще в области крупных и средних суставов, субсерозные в стенку кишечника, реже в другие органы; кровотечения чаще кишечные;
синдром анемии: в тяжелых случаях бледность кожи и слизистых;
абдоминальный синдром: боли в животе, приступообразного характера, напряжение мышц брюшной стенки, кровь в стуле, рвота;
суставной синдром: припухлость, болезненность и другие признаки воспаления, чаще в коленных и голеностопных суставах.
При лабораторном обследовании определяются:
явления гиперкоагуляции (свертываемость крови < 5 мин, время рекальцификации плазмы < 90 сек, повышение толерантности плазмы к гепарину < 20 сек., количество фибриногена > 110%).
снижение эритроцитов и гемоглобина, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Тромбоцитопеническая пурпура
Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) впервые описана в 1735 немецким врачом P. G. Werlhof. Это хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной надостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется тромбоцитопенией и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител, что приводит к разрушению тромбоцитов в кровеносных сосудах и селезенке. Прежнее название болезни - идиопатическая (от греч. idios - собственный, особый и pathos - страдание - имеющий неизвестную причину) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - в настоящее время употребляется в случаях, когда аутоаллергическая природа заболевания не доказана.
В основе болезни лежит снижение количества тромбоцитов, которое обусловлено генетической предрасположенностью и возникает вследствие нарушения созревания мегакариоцитов и образования тромбоцитов. Кроме того, в последнее время все большее значение придается иммунологическим факторам, которые способствуют образованию антител к тромбоцитам. Чаще возникает у детей 3 - 6 лет, болеют чаще девочки. Провоцирующими факторами могут быть инфекционные заболевания, прививки, медикаментозные препараты.
При объективном обследовании определяются:
геморрагический синдром:
кожные высыпания полиморфные (возможно наличие петехий, пурпуры, экхимозов);
полихромные (разные по цвету, что связано с неодновременным их появлением);
несимметричные геморрагии,
возникающие спонтанно (нередко появляются ночью во сне);
Образно внешний вид ребенка при болезни Верльгофа сравнивают со «шкурой леопарда».
кровотечения: желудочно-кишечные, из лунки удаленного зуба, из глаз - симптом «кровавых слез», у девочек пубертатного возраста мено- и метроррагии;
кровоизлияния на слизистых, чаще полости рта;
синдром анемии: бледность кожи и слизистых;
гепатолиенальный синдром: увеличение селезенки у половины больных, реже - увеличение печени;
положительные пробы на резистентность капилляров (жгута, щипка, молоточковая).
При лабораторном обследовании определяются:
тромбоцитопения (< 170 000 Г/л);
удлинение времени кровотечения по Дуке (> 4мин);
недостаточная ретракция кровяного сгустка (< 0,5);
в миелограмме: гиперплазия мегакариоцитарного ростка.
Наследственные коагулопатии. Гемофилии
Нарушения коагуляционного звена гемостаза в детском возрасте чаще бывают наследственного генеза. В основе лежит генетически детерминированный (от лат. determinans - определяющий) дефицит одного из факторов свертывания крови. При дефиците VIII фактора (антигемофильного глобулина) развивается гемофилия А, которая наследуется рецессивно, сцеплена с Х-хромосомой, болеют лица только мужского пола, женщины в семье не болеют, но могут быть кондукторами (латин. conductor - проводник) этого признака. Болеют не все мальчики в семье, мужчины не передают заболевания наследственно детям, а передают через женщин-кондукторов внукам.
При дефиците IX фактора - фактора Кристмаса (Christmas - имя больного), плазменного компонента тромбопластина - развивается гемофилия В, которая наследуется по рецессивному признаку, сцепленному с Х-хромосомой.
При дефиците XI фактора - фактора Розенталя, плазменного предшественника тромбопластина - развивается гемофилия С, которая наследуется аутосомно, не сцеплена с Х-хромосомой. Болеют мальчики и девочки.
При объективном обследовании определяются:
длительные кровотечения при нарушении целостности кожи, неадекватной травме. Кровотечения «поздние», «отсроченные» - возникают не сразу после травмы, а через некоторое время. Это связано с первичным механизмом образованием тромба сосудисто-тромбоцитарного характера без участия вторичных коагуляционных факторов. В результате тромб оказывается неполноценным, вымывается из ранки и повторное - отсроченное - кровотечение долго не останавливается;
глубокие массивные кровоизлияния в мягкие ткани с болевым синдромом;
формирование гемартрозов (кровоизлияние в сустав) с последующей организацией (разрастанием соединительной ткани) и анкилозом (неподвижностью сустава);
кровотечения из десен, слизистых оболочек пищеварительного тракта.
гематурия.
При лабораторном обследовании определяются:
дефицит VIII, IX или XI фактора свертывания крови;
удлинение времени свертываемости крови по Ли-Уайту (> 9 мин).
Злокачественные болезни крови. Лейкоз
Лейкоз (лейкемия) - это системное злокачественное заболевание органов кроветворения и крови. Термин «лейкоз» предложил в 1921 г. В.Эллерман. Лейкозы являются первичным опухолевым заболеванием костного мозга, при котором опухолевые клетки, поражая костный мозг, распространяются не только по органам кроветворения, но и в головной мозг и другие органы. Большинство клеток лейкозной опухоли являются потомками одной генетически измененной клетки-предшественника, являющейся родоначальницей данного клона. Выделяют лейкозы острые и хронические. Форма заболевания определяется не длительностью и остротой клинических проявлений, а строением опухолевых клеток. Так, к острым отнесены лейкозы, клеточный субстрат которых представлен бластами (незрелыми клетками), а к хроническим - лейкозы, при которых основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит в основном из зрелых элементов. При объективном обследовании определяются:
синдром общей интоксикации: общая слабость, легкая утомляемость, нежелание играть, снижение или отсутствие аппетита, снижение массы тела, периодические подъемы температуры тела до высоких цифр;
анемический синдром (бледность кожи и видимых слизистых оболочек);
геморрагический синдром на фоне тромбоцитопении (кровоизлияния различных размеров в кожу и подкожную клетчатку, слизистую оболочку полости рта, субконъюнктивальные кровоизлияния, кровоподтеки над костными выступами и в области инъекций, кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые, десневые, почечные, маточные, желудочно-кишечные кровотечения);
лимфопролиферативный синдром (гиперплазия органов кроветворения - печени, селезенки, лимфатических узлов);
поражение нервной системы - нейролейкемия с очаговой симптоматикой. Это состояние представляет собой специфическое, вызванное именно лейкозной инфильтрацией поражение анатомических образований ЦНС - клетчатки эпидурального пространства, оболочек, тканей головного и спинного мозга и периферических нервов;
костно-суставной синдром обусловлен специфическим поражением костей и суставов (от явления остеопороза до тяжелых деструктивных изменений костной ткани, отслойки надкостницы);
болевой синдром: боли в костях на фоне деструктивных изменений; боли в животе связаны с прогрессирующим увеличением лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства, растяжением капсулы печени и селезенки при увеличении их размеров;
вторичное иммунодефицитное состояние (частые инфекции, грибковые и пневмоцистные пневмонии).
При лабораторном обследовании определяются:
анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, наличие бластных клеток.
наличие или отсутствие лейкемического провала (hiatus leicemicus):
при остром лейкозе лейкоцитоз, как правило, невысокий, имеет место лейкемический провал - отсутствуют переходные формы нейтрофилов (палочкоядерные и юные), а есть бластные клетки и небольшая часть зрелых (сегментоядерных нейтрофилов);
при хроническом лейкозе лейкоцитоз высокий, присутствуют все переходные формы (лейкемического провала нет);
следует подчеркнуть, что наличие небольшого процента бластных клеток в лейкограмме недостаточно для установления диагноза «лейкоз», а их отсутствие не исключает данный диагноз;
в миелограмме - более 10% бластных клеток.
Злокачественные болезни крови. Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - злокачественное опухолевое заболевание лимфатической системы, характеризуется гиперплазией лимфоидной ткани с наличием атипичных клеток Березовского - Штернберга. В 1832 Т. Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфоузлов и селезенки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Через 23 года С.Уилкс подробно изучил описанные Ходжкиным случаи, добавил к ним 11 собственных наблюдений и назвал это состояние болезнью Ходжкина.
При объективном обследовании определяются:
синдром общей интоксикации: повышение температуры тела, повышенная потливость, зуд кожи, потеря массы тела, бледность кожи;
увеличение лимфатических узлов: разных размеров, не спаяны между собой и с окружающими тканями, кожа над ними не изменена, безболезненны, по образному выражению А.А. Киселя, напоминают «картошку в мешке».
при увеличении медиастинальных лимфатических узлов: одышка, кашель, расширение венозной сети на коже грудной клетки, отек шеи, боль в грудной клетке;
спленомегалия.
При лабораторном обследовании определяются:
анемия, нейтрофилез, тромбоцитопения, увеличение СОЭ;
гиперфибриногенемия;
клетки Березовского - Штернберга (С. Я. Березовский - киевский врач-гистолог, K. Sternberg, 1872-1935, нем. патолог) в биоптате пораженных лимфатических узлов (большие ретикулярные клетки с несколькими ядрами).
Уход за детьми с патологией системы кроветворения.
Доврачебная помощь при кровотечениях
В детском возрасте нередко встречаются заболевания, протекающие с повышенной кровоточивостью, а также болезни органов кроветворения. Вне зависимости от причин кровоточивости больные дети должны находиться на строгом постельном режиме и быть под постоянным контролем медицинской сестры. Питание детей осуществляется только в палате. Свободное передвижение больных в отделении или самостоятельное посещение туалета допустимо только с разрешения врача. Транспортировка детей для обследования, например в кабинет функциональной диагностики, осуществляется только с помощью каталки. У детей не должно быть острых, режущих или колющих предметов. При уборке в палатах, коридоре пол необходимо не только тщательно мыть, но и насухо вытирать, чтобы никто из больных не поскользнулся, так как падение может дополнительно привести к кровоизлиянию в суставы или внутренние органы, например большой мозг. В отделении, где находятся дети с повышенной кровоточивостью, постоянно должна проводиться профилактика травм.
При появлении у ребенка кровотечения любой локализации медицинская сестра должна вызвать врача и оказать доврачебную помощь.
Помощь при носовом кровотечении
Причины носового кровотечения разнообразны: травмы (удар, повреждение слизистой оболочки и т.п.), различные заболевания как неинфекционного (тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит, гемофилия, лейкоз, гиповитаминозы С, К и др.), так и инфекционного (корь, коклюш, грипп, сепсис, респираторные вирусные инфекции и т.д.) характера, местные заболевания носоглотки (полипы, аденоиды, инородные тела и др.), повышение артериального давления.
Носовое кровотечение может быть незначительным (в виде примесей крови к слизистым выделениям) или профузным (когда кровь поступает не только наружу, но и внутрь -- в глотку и полость рта). У ребенка возникают кашель, рвота. В таких случаях следует исключить легочное и желудочное кровотечение.