Материал: Лекция 01 (Клиническая оценка анализа крови)

В12 - дефицитная/фолиеводефицитная анемия (синонимы пернициозная анемия, болезнь Адиссона-Бирмера) - анемия, развивающаяся вследствие недостаточности витамина В12/фолиевой кислоты

Причины

Недостаточность внутреннего фактора Кастла- вырабатывающийся в фундальном отделе желудка париетальными клетками (гастрэктомия, резекция желудка, атрофический гастрит, атрофический дуоденит, ахилия).

Дефицит внешнего фактора Кастла, т.е. экзогенного витамина В 12 (мясо, яйца, сыр, молочные продукты, печень, почки) (голодание, дефицит продуктов).

Рак желудка или кишечника.

Отравления ядами бытовыми и производственными ядами.

Энтерит.

Гельминтозы.

Клиника

1. Общие с-мы: слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, мелькание мушек перед глазами, одышка, тахикардия, шум в ушах;

2. Фуникулярный миелоз: парестезия, нарушения чувствительности, боли, «чувство хождения по мягкой земле», ползание мурашек по теле;

3. Нарушения со стороны жкт: Гюнтеровский глоссит: боли в языке, атрофия сосочков, воспаленный малиновый язык, атрофический гастрит.

Диагностика

ОАК: снижение эритроцитов и гемоглобина

- анизоцитоз (макроцитоз, мегалоцитоз)

- гиперхромия эритроцитов,

- повышение цветового показателя более 1,0

- возможна тромбоцитопения

- появление колец Кебота, телец Жолли

биохимия: незначительное увеличение непрямого билирубина 28-47 мкмоль/л

Миелограмма: мегалобластное кроветворение

определение вит В12 и фолиевой кислоты в крови

Гипо- апластическая анемия - состояние, при котором резко угнетены или не функционируют все 3 ростка кроветворения (эритро-, лейко-, тромбоцитопоэз), т.е. имеет  место гипо-, аплазия костного мозга, следствием чего является развитие прогрессирующей анемии, лейкопении, тромбоцитопении.

Потенциальные причины

1.Ионизирующая радиация (острая лучевая болезнь);

2.Миелотоксичные яды (бензол и его производные, мышьяк, ртуть и др.);

3.Лекарственные препараты (левомицетин, бутадион, сульфаниламиды, цитостатики);

4.Вирусная инфекция (вирусы гепатита, инфекционный мононуклеоз);

5.Идиопатическая форма 50-75 %.

Клинические признаки

1.Общие с-мы: слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, мелькание мушек перед глазами, одышка, тахикардия, шум в ушах;

2.Геморрагический синдром: кровоизлияния и синяки (экхимозы) на коже и слизистых, кровоточивость дёсен, носовые, маточные кровотечения и др.;

3.Инфекционный синдром: гнойно-некротическая ангина, пневмония, бронхит, пиодермия.

Диагноз считается достоверным  при наличии двух из трёх критериев:

Нв менее 100 г/л;

Лейкоциты менее 3,5х10*9/л с числом гранулоцитов менее 1,5х10*9/л;

Тромбоциты менее 50х10*9/л.

Трепанобиопсия:

Синдром «островков»: костный мозг расположен в виде островков, а основная его часть замещена жировой тканью.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Занимают 3 место после железодефицитной и фолиеводефицитной анемии, самая гетерогенная по причинам группа малокровия.

Варианты:

1.врожденные анемии

2.приобретенные анемии

Патогенетический механизм:

  укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней), их преждевременное разрушение под воздействием различных причин

Причины приобретенной ГА

1.Развитие аутоиммунной гемолитической анемии обусловлено исходным нарушением иммунного статуса. При этих состояниях в организме больного синтезируются антитела против собственных неизменённых эритроцитов. Этот вид малокровия развивается при СКВ, РА, при хронической инфекции, лимфогранулематозе.

2.Гемолитическая болезнь новорожденных развивается при антигенной несовместимости матери и ребёнка. При резус несовместимости у ребёнка имеется антиген резуса (R+), а у матери этот антиген отсутствует (R-). Организм матери вырабатывает антитела против резус антигена и эти антитела разрушают эритроциты плода. При групповой несовместимости у матери I(0) группа,  у плода II(А), III(В), IV(АВ) группы и организм матери вырабатывает антитела против А,В антигенов плода.

2.Лекарственно-индуцированные ГА: переливание крови, вакцинация, противомалярийные препараты: примахин, хинин, сульфаниламиды, анальгетики (фенацетин), ПАСК, фтивазид, тубазид, витамин  К,  налидиксиновая кислота, левомицетин, черника, голубика.

Жалобы

•повышение температуры без озноба в момент гемолиза

•изменение цвета кожных покровов (бледность, желтуха)

•артралгии

•боли в животе (капиллярный тромбоз мезентериальных сосудов за счет внутрисосудистого гемолиза)

•изменение цвета мочи (коричневая, черная)

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ:

•Симптомы болезни: появились впервые или наблюдались ранее (с детства)?

•Взаимосвязь симптомов с:

     - вакцинацией

     - гемотрансфузией

     - инфекцией

     - воздействием токсинов, химических веществ, гемолитических агентов, лекарств

•Имеются ли семейные случаи заболевания по горизонтали и вертикали?

•Национальность пациента (азербайджанцы, греки):

     - наследственные гемоглобинопатии

     - энзимопатии

Клиника

1.Общие с-мы: слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, мелькание мушек перед глазами, одышка, тахикардия, шум в ушах;

2.Желтуха: желтушность кожи и слизистых (интенсивность зависит от тяжести гемолиза), потемнение мочи, кала;

3.Гепатоспленомегалия: тяжесть или боли в левом и правом подреберье;

4.Интоксикация: тошнота, рвота, повышение температуры;

5.При врождённых гемолитических анемиях изменения в скелете: башенный череп, микрофтальмия, готическое нёбо, короткие пальцы;

6.При серповидно-клеточной анемии тромбоэмболии –инфаркты, инсульты,

7.Вторичный гемосидероз органов (лёгких, печени).

Диагностика

Клинический анализ крови: снижение количества эритроцитов и гемоглобина, повышение ретикулоцитов (N= 0,5-2,0% от общего количества   эритроцитов), ускорение СОЭ.

lпри мембранопатиях микросфероцитозе, овалоцитозе снижение осмотической резистентности эритроцитов.

lпри аутоиммунных  ГА СОЭ 60-80 мм/ч, поло-жительные серологические реакции Кумбса.

l при серповидно-клеточной анемии серповидные эритроциты, при талассемии мишеневидные клетки

Биохимия: увеличение непрямого билирубина, сывороточного железа

Миелограмма: гиперплазия красного ростка.

Клинический анализ мочи: гемоглобинурия.

С хема определения осмотической резистентности (устойчивости) эритроцитов в норме (а) и при наследственной гемолитической анемии (б)