Материал: Васкулиты
ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ
«АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ»
ASSOCIATION OF RHEUMATOLOGISTS OF RUSSIA
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ
СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
2013 год
Оглавление
1.Методология.
2.Определение, принципы диагностики.
2.1.Принципы диагностики АНЦАассоциированных системных васкулитов
2.2.Принципы диагностики узелкового полиартериита
2.3.Принципы диагностики геморрагического васкулита (пурпуры ШенлейнаГеноха)
2.4.Принципы диагностики гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии
2.5.Принципы диагностики артериита Такаясу
3.Общие принципы лечения системных васкулитов.
3.1Лечение АНЦАассоциированных системных васкулитов
3.2 Лечение узелкового полиартериита
3.3Лечение геморрагического васкулита (пурпуры ШенлейнаГеноха).
3.4Лечение гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии.
3.5Лечение артериита Такаясу.
4.Мониторинг активности системных васкулитов.
1. Методология
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций является глубина публикаций вошедших в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.
Методы, использованные для оценки качества и глубины доказательств:
Консенсус экспертов
Оценка значимости в соответствии с рейтиноговой схемой
|
Рейтиноговая схема для оценки силы рекомендаций |
|
|
сила |
описание |
А |
По меньшей мере, один метаанализ, систематический обзор, или РКИ напрямую |
|
примененные к целевой популяции и демонстрирующий устойчивость результатов |
В |
Группа доказательств, включающих результаты исследований, напрямую |
|
применимые к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость |
|
результатов |
С |
Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования |
|
со средней вероятностью причинной взаимосвязи |
D |
Небольшие пилотные исследования, описание случаев, мнение экспертов |
Описание метода валидизации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами по доступности для понимания врачей ревматологов, врачей первичного звена и участковых терапевтов, оценки их важности для повседневной практики.
Комментарии, полученные от экспертов систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, регистрировались изменения каждого пункта рекомендаций. Предварительные рекомендации были представлены для дискуссии на Конференции ФГБУ НИИР РАМН, на совещании Экспертного Совета Ассоциации ревматологов России и выставлены для широкого обсуждения на сайте ФГБУ НИИР РАМН и АРР.
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключении, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок сведен к минимуму.
Основные рекомендации
Сила рекомендаций (А-D) приводятся при изложении текста рекомендаций.
2. Определение, принципы диагностики
Системные васкулиты (СВ)- гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.
В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы их повреждения (таблица 1).
Таблица 1. Современная классификация СВ (Chapel Hill Consensus Conference, 2012 г.).
Васкулит с поражением сосудов крупного калибра
артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)
гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия
Васкулит с поражением сосудов среднего калибра
узелковый полиартериит
болезнь Кавасаки
Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра
Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА):
микроскопический полиангиит
гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЧерджаСтрос)
Иммунокомплексные васкулиты:
заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера)
криоглобулинемический васкулит
IgAассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура ШенлейнаГеноха)
гипокомплементемический уртикарнй васкулит (антиC1q васкулит)
Вариабельный васкулит
болезнь Бехчета
синдром Когана
Васкулит с поражением сосудов единственного органа
кожный лейкоцитокластический ангиит
кожный артериит
первичный васкулит центральной нервной системы
изолированный аортит
другие
Васкулит ассоциированный с системными заболеваниями
васкулит при СКВ
ревматоидный васкулит
саркоидный васкулит
другие
Васкулит, ассоциированный с определенными этиологичесими факторами
криоглобулинемический васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита С
васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита В
аортит, ассоциированный с сифилисом
лекарственный иммунокомплексный васкулит
лекарственный АНЦАассоциированный васкулит
паранеопластический васкулит
другие
Втаблице 2 приведены определения наиболее распространенных форм СВ.
Таблица 2. Определения основных нозологических форм системных васкулитов.
Наименование |
Определение |
|
|
Геморрагический васкулит |
Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды |
(пурпура ШенлейнаГеноха) |
(капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и |
|
почек в сочетании с артралгиями или артритом. |
Криоглобулинемический |
Васкулит с криоглобулинемическими |
иммунными депозитами, |
||||
васкулит |
поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и |
|||||
|
сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются |
|||||
|
кожа и клубочки почек. |
|
|
|
|
|
Кожный |
Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного |
|||||
лейкоцитокластический |
васкулита или гломерулонефрита. |
|
|
|
|
|
васкулит |
|
|
|
|
|
|
Микроскопический |
Некротизирующий |
васкулит преимущественно |
мелких сосудов |
|||
полиангиит |
(капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. |
|||||
|
Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично |
|||||
|
развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется |
|||||
|
геморрагический альвеолит. |
|
|
|
|
|
Гранулематоз с полиангиитом |
Некротизирующее |
гранулематозное |
воспаление |
с |
вовлечением |
|
(Вегенера) |
дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и |
|||||
|
среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто |
|||||
|
развивается некротизирующий гломерулонефрит. |
|
|
|||
Эозинофильный |
Эозинофильное, |
гранулематозное |
воспаление |
с |
вовлечением |
|
гранулематоз с полиангиитом |
респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и |
|||||
(ЧерджаСтрос) |
среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией. |
|||||
Узелковый полиартериит |
Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно |
|||||
|
среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, |
|||||
|
тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных |
|||||
|
органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением |
|||||
|
артериол, капилляров и венул. |
|
|
|
|
|
Болезнь Кавасаки |
Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, |
|||||
|
сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс |
|||||
|
могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. |
|||||
|
Обычно встречается у детей |
|
|
|
|
|
Гигантоклеточный артериит |
Гигантоклеточный артериитгранулематозный артериит основных ветвей |
|||||
(болезнь Хортона) |
аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с |
|||||
и ревматическая полимиалгия |
частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных |
|||||
|
старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. |
|||||
|
Ревматическая полимиалгияклинический синдром, развивающийся у лиц |
|||||
|
пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью |
|||||
|
в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ. |
|||||
Артериит Такаясу |
Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных |
|||||
|
ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины. |
|||||
Эпидемиология
СВ относят к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 000 населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации распространённость СВ не установлена.
В таблице 3 приведены данные об эпидемиологии отдельных нозологических форм. Чаще всего встречается геморрагический васкулит, преобладающий у детей. Лица пожилого возраста чаще заболевают гигантоклеточным васкулитом.
Таблица 3. Эпидемиология системных васкулитов.
Заболевание |
Распространенность |
Средний возраст |
Доля мужчин |
Преобладающая |
|
|
(на 1 000 000 |
начала |
среди |
географическая |
|
|
населения) |
заболевания, |
заболевших, % |
распространенность |
|
|
|
|
годы |
|
|
Узелковый |
4,6 |
(2- 18) |
48 1,7 |
60 |
Нет |
полиартериит |
|
|
|
|
|
Эозинофильный |
2,4 |
(1- 3) |
50 3,0 |
5265 |
Нет |
гранулематоз с |
|
|
|
|
|
полиангиитом |
|
|
|
|
|
(Черджа-Строс) |
|
|
|
|
|
Гранулематоз с |
8,5 |
(5- 10) |
45 1,2 |
64 |
Северная Европа |
полиангиитом |
|
|
|
|
|