Материал: Metodicheskoe_posobie_po_pediatrii_bbk

Гемодиализ при ОПСГН показан в случае отсутствия реакции на лазикс, нарастании мочевины > 20-24 ммоль/л, калия > 7 ммоль/л, фосфора > 2 ммоль/л, < натрия до 130 ммоль/л, рН крови > 7,25.

Особое внимание необходимо уделить санации очагов инфекции. Тонзилэктомия проводится через 6 месяцев после начала ремиссии ОПСГН.

При ОГН с изолированным мочевым синдромом основой лечения являются антибиотики пенициллинового ряда, макролиды в сочетании с антиагрегантами.

При ОГН с нефритическим синдромом основой лечения являются антибиотики пенициллинового ряда, макролиды в сочетании с антиагрегантами и прямыми антикоагулянтами.

Осложнения. При ОПСГН возможно развитие: ангиоспастической энцефалопатии, острой почечной недостаточности, острой сердечнососудистой недостаточности.

Исходы. Выздоровление наступает в 85-90%. Летальный исход редко (<1%). В 10-15% случаем ОГН трансформируется в хронический гломерулонефрит.

Прогноз ближайший и отдаленный при ОПСГН с нефритическим синдромом благоприятный.

Вопросы к экзамену. Гломерулонефриты. Классификация. Острый гломерулонефрит. Этиология. Патогенез. Особенности клинической картины в зависимости от преобладающего синдрома. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к иммуносупрессивной терапии. Исходы. Прогноз.

ХРОНИЧЕСКИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ

Хронический гломерулонефрит (ХГН) – группа гломерулопатий, различных по морфологическим, клиническим, иммунологическим проявлениям, имеющая разную этиологию, патогенез и исходы.

ХГН могут являться следствием неизлеченного ОГН или иметь первично-хроническое течение заболевания, длящееся больше 1 года.

Эпидемиология ХГН неуточнена. По данным Американских авторов среди пациентов с ХГН только 10-15% составляют больные с относительно своевременно диагностированным ХГН.

Этиология. Инфекционные факторы развития ХГН: микробные возбудители (β -гемолитический стрептококк, стафилококк, возбудители туберкулеза и др.); вирусные: (вирусы гриппа, ЦМВ, гепатитов В и С, герпеса, Эпштейн-Барра, кори, краснухи).

176

Механические и физические воздействия: травма, инсоляция, переохлаждение.

Аллергические и токсические воздействия: аллергия (особенно пищевая), лекарственные факторы (препараты ртути, йода, золота, пенициллин, наркотики, сульфаниламиды), вакцинации.

От 15 до 26,3% больных с ХГН имели в анамнезе ОГН. В последние годы установлена связь между определённым фенотипом HLA-системы и формированием ХГН.

Патогенез. В патогенезе ХГН играют роль: генетическая предрасположенность; сочетание нескольких факторов риска; приобретенные дефекты иммунной системы. Провоцируют проявления клинических и параклинических признаков воспаления в почках повторные охлаждения, вакцинации, вирусные и бактериальные инфекции, гепатит В, β -гемолитический стрептококк, хронический сепсис, малярия и др.

Чаще всего при ХГН развиваются изменения по III типу аллергической реакции с образованием циркулирующих иммунных комплексов (ИК), которые откладываются в клубочках. После образования ИК в реакцию вступает комплемент и некоторые его фракции. Депозиты ИК могут располагаться в различных отделах капиллярах клубочка. Отсюда формируются разные типы нефрита и морфологические изменения. В процессе удаления ЦИКов из организма образуется ряд медиаторов, способствующих фагоцитозу и их перевариванию. Если ЦИКов много развивается их повреждающее действие.

ЦИКи повреждают ткань почки, активируют медиаторы воспаления – гуморальные (систему комплемента, коагуляцию, кинины, метаболиты арахидоновой кислоты) и клеточные (нейтрофилы, тромбоциты, моноциты, макрофаги, лимфоциты).

Прогрессирование ХГН является следствием нарушенного взаимодействия между собственными клетками клубочка и клетками пришедшими в клубочек. Активированные моноциты и макрофаги выделяют биологически активные вещества, метаболиты О2, коллагеназу, которые повреждают ткани. Прогрессированию гломерулонефрита способствуют: иммунные механизмы, системная и внутрипочечная гипертензия, ишемия почки, протеинурия, гиперлипидемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия, высокобелковая диета.

Воспалительная реакция в почках протекает с пролиферацией (гиперклеточность) и расширением мезангиального матрикса. Накопление гломерулярного матрикса при длительном течении ХГН

177

сопровождается склерозированием и облитерацией клубочка. Склеротические изменения в интерстиции повышают постгломерулярное сопротивление кровотоку, уменьшают почечный кровоток, повышают внутриканальцевое гидростатическое давление и тем самым снижают почечную фильтрацию. Хемокины, эндотелин привлекают в интерстициальное пространство макрофаги и другие клетки воспаления, факторы фиброгенеза, что ведет к интерстициальному фиброзу.

Воздействие этиологических факторов (инфекция, механическое и физическое воздействие, аллергия, токсические воздействия, наследственные факторы)

Клинико-морфологические варианты хронического гломерулонефрита

Рис. 1.22. Схема патогенеза ХГН

178

Классификация. Единая классификация ХГН отсутствует. В России принята клиническая классификация гломерулонефритов (см. «Острый гломерулонефрит»). Международные классификации основаны на иммуноморфологических критериях (см. «Острый гломерулонефрит»). Дополнительно к Отечественной классификации гломерулонефритов выделяют: рецидивирующее течение ХГН, прогрессирующее течение, быстропрогрессирующее течение.

В зависимости от чувствительности к стероидам выделяют: гормоночувствительный нефротический синдром (ГЧНС), гормонорезистентный нефротический синдром (ГРНС), часто рецидивирующий нефротический синдром, гормонозависимый нефротический синдром (ГЗНС).

Исследования. Общий анализ мочи с определением суточной протеинурии; протеинограмма, общий анализ крови, липидограмма, определение в крови уровня электролитов, иммунограмма, вирусологическое и бактериологическое исследование, биопсия почки (см. табл. 1.51). Определение антинейтрофильных цитоплазматических антител и антител к гломерулярной базальной мембране (диагностика БПГН).

Табл. 1.51. Показания к выполнению биопсии почки у детей с ХГН (Рациональная фармакотерапия у детей раннего возраста, 2007)

179

Анамнез, клиника. У части детей в анамнезе выявляются проявления острого гломерулонефрита. Основными признаками ХГН являются: повышение артериального давления, отеки, мочевой синдром.

Дети с ХГН часто предъявляют жалобы на: боли в пояснице, утомляемость, головную боль, головокружение, дизурию (в то числе: учащённое мочеиспускание, болезненное мочеиспускание), боли в области сердца, сердцебиение.

При объективном исследовании можно выявить: отёки (от пастозности до анасарки), изменения сердечно-сосудистой системы (гипертензия, систолический шум на верхушке, признаки гипертрофии левого желудочка, метаболические изменения миокарда), иногда признаки ХПН.

В зависимости от сочетания основных признаков ХГН выделяют следующие клинические его варианты: гематурический, нефротический, смешанный.

Основными проявлениями нефротического синдрома являются: массивные отеки, протеинурия выше 3 г/л в сутки, диспротеинемия (снижение уровня γ- глобулинов, повышение α2-глобулинов), гиперлипидемия (гиперхолестеринемия, повышение уровня общих липидов).

Ведущими признаками гематурического варианта ХГН считают: стойкую гематурию (как микро- , так и макрогематурию), небольшую протеинурию (до 1-2 г/л в сутки), анемию. В некоторых случаях встречается пастозность век, повышение артериального давления.

Для смешанной формы ХГН характерны: тяжелое состояние больных, неуклонно прогрессирующее течение заболевания, стойкая артериальная гипертензия, массивные отеки, гипокомплементемия (снижение С3 и/или С4 фракции комплемента), частое развитие ХПН.

Особенности различных вариантов ХГН

180