Материал: Metodicheskoe_posobie_po_pediatrii_bbk
обычно выявляется анемия и выраженная активность воспалительного процесса. Течение БПГН непрерывно-прогрессирующее. При выявлении в биоптате полулуний прогноз у больного обычно неблагоприятный.
Диагноз. В типичных случаях диагноз ХГН устанавливается на основании особенностей клиники (нефротический синдром, гематурия, смешанная форма) и результатов исследования мочи (протеинурия, гематурия, цилиндрурия). Существенное значение при постановке диагноза имеет определение степени активности воспалительного процесса (выраженность воспалительных изменений со стороны крови, степень изменений в протеинограмме и т. д.). Для подтверждения наличия нефротического синдрома важное значение имеет выявление гиперлипидемии или гиперхолестеринемии.
Для оценки иммунологической активности ХГН изучают изменения в иммунограмме (снижение фракций комплемента, повышение уровней ЦИК, изменение уровней иммуноглобулинов и др.).
Вирусологическое и бактериологическое исследование при ХГН в некоторых случаях позволяет уточнить генез заболевания, установить этиологию очагов хронической инфекции, своевременно диагностировать присоединение осложнений.
Дифференциальный диагноз ХГН необходимо проводить с: острыми гломерулонефритами, интерстициальным нефритом, наследственным нефритом, гломерулонефритами, развившимися на фоне системных заболеваний соединительной ткани.
Табл. 1.52. Дифференциальный диагноз признаки острого и хронического гломерулонефрита (Маковецкая Г.А. 1987, с
изменениями) |
|
|
|
|
|
Признаки |
Острый нефрит |
Хронический |
|
(нефритическая |
нефрит |
|
форма) |
(гематурическая |
|
|
форма) |
Клинические: |
|
|
- возраст к началу болезни, |
5-10 лет |
Прослеживается |
- связь со стрептококковой |
Прослеживается у |
как в начале |
и вирусной инфекцией, |
60% больных, |
болезни, так и в |
|
|
период обострения. |
- развитие болезни |
Через 1-2 недели |
Чаще постепенное: |
|
после |
1) как исход |
186
|
перенесённого |
острого |
|
стрептококкового |
заболевания |
|
или вирусного |
возможно после |
|
заболевания |
длительного |
|
|
латентного |
|
|
периода, 2) как |
|
|
первично- |
|
|
хроническое, |
|
|
незаметное |
Симптомы интоксикации: |
|
|
- головная боль, |
Отмечается всегда |
Характерна |
- усталость, |
Отмечается всегда |
Характерна |
-недомогание, |
Отмечается всегда |
Жалобы |
|
|
отсутствуют |
- анорексия |
Имеется у части |
Жалобы |
|
больных |
отсутствуют |
Отёки |
У 60-80% больных |
Могут отсутствовать |
Артериальная гипертензия |
У 1/3-1/4 больных, |
При развитии ХПН |
|
кратковременная |
|
Лабораторные изменения: |
|
|
- макрогематурия, |
У 50% больных |
Отсутствует вне |
|
|
обострения |
- микрогематурия, |
Имеется |
Имеется |
- протеинурия, |
0,5-1,0 г в сутки |
0,5-4 г в сутки |
- цилиндрурия, |
встречается, |
Может не |
|
эритроцитарные |
отмечаться |
- относительная плотность |
Нормальная |
Снижена |
мочи |
|
|
|
|
|
- клубочковая фильтрация, |
Снижена на 25- |
Снижена |
|
30% |
значительно |
- олигурия, |
Имеется |
Нет |
- анемия, |
Наблюдается в |
Стойкая у 1/3 |
|
начале заболевания |
больных |
- лейкоцитоз, |
У 15-30% больных |
Нет |
- увеличение СОЭ |
У 75% больных |
Вне обострения |
|
|
СОЭ не увеличена |
Биохимические показатели |
|
|
крови: |
|
|
- гипопротеинемия, |
Обычно имеется |
Имеется |
187
- гипергаммаглобулинемия |
У всех больных |
Имеется |
|
|
Вне обострения |
- гиперфибриногенемия |
Есть |
нет |
|
|
|
- уровень серомукоида, |
Повышен |
Нет повышения |
- гиперхолестеринемия, |
Повышен |
У 15-30% больных |
- уровень лизолецитина |
Повышен |
Не повышен |
Осложнения: |
|
|
-острая сердечная |
У 5% больных, |
редко в |
недостаточность, |
|
терминальной |
|
|
фазе, |
- гипертензионная |
У 2% больных, |
не развивается, |
энцефалопатия, |
|
|
- почечная |
Возможно |
возможно развитие |
недостаточность |
развитие ОПН |
ХПН |
Лечение. Задачи лечения: купирование воспалительных изменений в почках (удаление антигена из внешней среды или организма больного, воздействие на иммунную систему больного, торможение медиаторов воспаления (комплемента, активности протеаз клеток, тромбоцитов, кининов, лимфокинов, гистамина, простагландинов)); ликвидация основных синдромов ХГН (отечный, гипертензионный и др.), лечение поражений ЦНС, сердечнососудистой системы; предупреждение осложнений гломерулонефрита и формирования ХГН.
Перед назначением терапии ХГН необходимо учесть:
1.тяжесть клинической симптоматики;
2.степень активности процесса;
3.особенности течения и проявления заболевания;
4.результаты предшествующего лечения;
5.результаты проведенного дифференциального диагноза.
Схема лечения. Обязательные мероприятия: режимные мероприятия, диета, цитостатики и глюкокортикоиды; при гиперкоагуляции применяют гепарин и антиагреганты; НПВС (при отсутствии почечной недостаточности).
Вспомогательное лечение: диуретики и гипотензивные препараты; при гематурии - Σ-аминокапроновая кислота или дицинон, делагил, лечение осложнений заболевания.
Показания для госпитализации: ХГН лечится в специализированных отделениях.
188
Режим. Больные с ХГН находятся на постельном режиме до нормализации артериального давления, исчезновения (уменьшения) отеков.
Диета при обострении ХГН предусматривает ограничение объема жидкости, поваренной соли, количества белка (при снижении функции почек) на 2-4 недели. Жидкость назначается по диурезу предыдущего дня с учетом экстраренальных потерь (около 500 мл для детей школьного возраста). При малосимптомном течении заболевания ограничения режима и диеты нецелесообразны.
Особенности медикаментозной терапии ХНГ зависят от клиники заболевания, формы, морфологического варианта, функционального состояния почек, наличия осложнений.
Основными компонентами патогенетической терапии ХГН являются: глюкокортикоиды, гепарин, цитостатики, антиагреганты, ингибиторы АПФ, гиполипидемические препараты (статины). Перечисленные препараты назначаются чаще всего в различных сочетаниях в зависимости от формы заболевания и морфологического варианта ХГН.
Схематично лечение ХГН можно представить в следующем виде (табл. 1. 53).
Табл. 1.53. Патогенетическая терапия ХГН
|
Форма ХГН |
|
гематурическая форма |
нефротическая форма |
смешанная |
|
|
форма |
Антиагреганты |
Преднизолон, |
Антиагреганты |
|
метилпреднизолон* |
|
Антикоагулянты |
Циклоспорин А |
Антикоагулянты |
Препараты, |
Иммуномодуляторы: |
Преднизолон, |
улучшающие реологию |
левамизол |
метилпреднизол |
крови и кровоток |
|
он |
Мембраностабилизатор |
Мембраностабилизатор |
Плазмаферез |
ы |
ы: кетотифен (при |
|
|
наличии аллергии) |
|
Противовоспалительны |
Цитостатики: |
|
е препараты: плаквенил, |
хлорбутин, |
|
резохин |
циклофосфан |
|
* см. рис. 1.23. |
|
|
189
Особенности лечения различных морфологических вариантов ХГН
Гормонорезистентный нефротический синдром с минимальными изменениями, мезангиопролиферативный гломерулонефрит: циклофосфамид 10-12 мг/кг в течение 3-4 недель, затем поддерживающая доза на 6-12 месяцев. Циклофосфамид назначают совместно с преднизолоном по 1 мг/кг на протяжении 6-12 месяцев с постепенным снижением дозы. Возможно сочетание преднизолона с циклоспорином, или преднизолона с микофенолата мофетилом.
Фокальный сегментарный гломерулосклероз: преднизолон 1 мг/кг на протяжении до 12 месяцев альтернирующим курсом с постепенным снижением дозы до полной отмены вместе с циклоспорином. Так же применяют сочетание циклофосфамида и преднизолона длительностью до 6-12 месяцев. В некоторых случаях показана пульстерапия метилпреднизолоном в стартовой дозе 30 мг/кг внутривенно.
При отсутствии эффекта от иммуносупрессивной терапии назначают ингибиторы АПФ в виде монотерапии или в комбинации с антагонистами рецепторов ангиотензина II – каптоприл, эналоприл, лозартан.
190