Материал: Metodicheskoe_posobie_po_pediatrii_bbk

1-й эпизод НС

Преднизолон 2 мг/кг/24 ч 6 нед. (при частичной чувствительности + МП в/в 30 мг/кг №3), затем 1,5 мг/кг/48 ч 6 нед.

Рис. 1.23. Алгоритм патогенетической терапии нефротического синдрома при первичном гломерулонефрите (Методическое пособие для врачей, 2001)

Мембранопролиферативный гломерулонефрит: преднизолон в дозе 1 мг/кг альтернирующим курсом с постепенной отменой препарата. Общая длительность лечения до 1 года. Описаны схемы лечения, включающие сочетание циклофосфамида и преднизолона, преднизолона и циклоспорина. Во всех случаях предусматривается лечение от 9 до 12 месяцев.

Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями: показано назначение плазмафереза в сочетании с циклофосфамидом в дозе 12 мг/кг. Затем назначается терапия, включающая циклофосфамид, преднизолон, гепарин, дипиридамол.

Посиндромная терапия

191

Для коррекции артериальной гипертензии используют: каптоприл, эналоприл, вальсартан, лозартан, амлодипин, нифедипин. Ингибиторы АПФ назначают не только для коррекции артериальной гипертензии, но и при отсутствии эффекта от иммуносупрессивной терапии.

Для лечения отечного синдрома используют: фуросемид по 1-2 мг/кг 1-2 раза в сутки (длительность терапии определяется индивидуально). При отеках, рефрактерных к фуросемиду назначают альбумин 20% по 0,5-1,0 г/кг внутривенно капельно. После введения альбумина вновь назначают фуросемид в виде монотерапии или в сочетании со спиролактоном в дозе 1-2 мг/кг 2-3 раза в сутки.

Следует иметь в виду, что длительная терапия глюкокортикоидами и цитостатиками имеет большое количество серьезных осложнений. К острым осложнениям глюкокортикоидной терапии относят: эйфорию, депрессию, нарушение сна, задержку жидкости.

Хронические осложнения глюкокортикоидной терапии проявляются: ожирением, миопатией, появлением стрий, атрофией кожи, задержкой роста, остеопорозом, гирсутизмом и др.

Применение цитостатиков приводит к: тошноте, рвоте, поносу, алопеции, инфекциям, тремору, тромбоцитопении, повышению уровня креатинина и др.

Осложнения. Осложнениями ХГН могут быть резкие нарушения водно-электролитного обмена, ОПН, отек мозга, отек сетчатки глазного дна с расстройством зрения. Возможен гиповолемический шок, почечная эклампсия. В некоторых случаях имеет место присоединение инфекционных заболеваний: перитонит, сепсис, рожа, пневмонии; развитие тромбоэмболических осложнений, ХПН.

Профилактика ХГН предусматривает предупреждение рецидивов заболевания (ограничение физической нагрузки, стрессов, переохлаждений, уменьшение числа инфекционных заболеваний, санация очагов хронической инфекции).

Прогноз при ХГН зависит от клинико-морфологического варианта заболевания, особенностей его течения, наличия или отсутствия осложнений, чувствительности или рефрактерности к лечению. При наличии ХГН с изолированным гематурическим синдромом или при гормоночувствительном варианте нефротического синдрома прогноз благоприятный.

У больных с фокально-сегментарным гломерулосклерозом средний срок развития ХПН составляет 6-8 лет. Даже после трансплантации почки у этих больных может развиться рецидив заболевания.

При быстропрогрессирующем гломерулонефрите, при наличии полулуний более чем в 50% клубочков, без проведения интенсивной

192

терапии выживаемость не превышает 6-12 месяцев. При поражении меньшего числа клубочков прогноз при проведении интенсивной терапии существенно улучшается.

Вопросы к экзамену. Хронический гломерулонефрит. Патогенез. Классификация. Морфологические критерии, характеризующие хронизацию процесса. Особенности клинической картины в зависимости от формы. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Лечение. Осложнения. Исходы. Прогноз.

ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ (ИМВП). Под термином ИМВП понимают инфицированность мочевых путей без четкого указания уровня поражения мочевой системы.

ИМВП у детей любого возраста характеризуется воспалительным процессом, сопровождающимся появлением в моче лейкоцитурии и бактериурии (или изолированной бактериурии). Различают симптоматическую бактериурию (когда имеются симптомы интоксикации, дизурии, болевой, абдоминальный синдром) и асимптоматическую бактериурию – когда нет клинических проявлений, и ИМВП протекает скрыто, или является случайной находкой при обследовании детей.

Частота симптоматической и асимптоматической (чаще) ИМВП в период новорожденности: 0,5%-2,0%. После 1-го месяца жизни происходит снижение частоты ИМВП у мальчиков достигая 1-2% в раннем возрасте, 0,5% в дошкольном возрасте, 0,1% - в пубертатном периоде.

Классификация ИМВП (J.Winbtrg, 1987)

I. Неосложненная ИМВП: асимтоматическая; симптоматическая; II. Осложненная ИМВП: асимтоматическая; симптоматическая. III. Уровни инфицирования и поражения при ИМВП (пиелонефрит,

цистит, уретрит).

Под осложненной формой ИМВП понимают инфицирование мочевых путей, возникающее на фоне нарушения уродинамики, как правило, обусловленной аномалиями их развития (рефлюксы, нейрогенный мочевой пузырь, и др.). Неосложненная ИМВП обусловлена транзиторной (функциональной) обструкцией мочевых путей.

Диагностически значимым для ИМВП считается присутствие колоний микроорганизмов одного вида в моче:

193

-100000 микробных тел в 1 мл мочи;

-10000 колоний микроорганизмов одного вида в 1 мл мочи, взятой катетером;

-любое количество колоний в 1 мл мочи, полученной путем надлобковой пункции.

ПИЕЛОНЕФРИТ (ПН) – неспецифическое микробновоспалительное заболевание почек с преимущественным поражением канальцев, чашечно-лоханочной системы и интерстиция.

Эпидемиология. Острый ПН занимает второе место после ОРИ по данным ВОЗ (от 12 до 54 на 1000 детского населения). В структуре заболеваний мочевой системы микробно-воспалительные заболевания почек составляют 70-80%. На первом году жизни мальчики и девочки болеют почти одинаково. Одной из причин частого ПН у мальчиков является физиологический фимоз. 85% детей заболевают ПН в первые 6 месяцев жизни, 30% - в период новорожденности. Заболеваемость на втором году жизни понижается, а затем снова возрастает на третьем году жизни и школьном и пубертатном периоде.

Девочки (за исключением детей первого года жизни) болеют чаще в силу анатомо-физиологических особенностей строения мочеполовой системы, особенностей их гормонального фона. У мальчиков после года заболевание чаще развивается на фоне аномалий мочевыводящих путей.

Этиология. Основной возбудитель ПН – кишечная палочка (до 90%). Грамположительные микроорганизмы являются этиологическим фактором в 8,4%. Смешанная флора наблюдается у 12-25% больных. Изучается роль хламидийной инфекции, уреаплазмы, микоплазмы в развитии ПН.

Вирусная инфекция способствует обострению персистирующей бактериальной инфекции. При длительной антибактериальной терапии возможна грибковая этиология ПН.

На характер микрофлоры оказывают влияние: возраст ребенка, пол, условия инфицирования (больничное, внебольничное), состояние иммунной системы, особенности питания, состояние экологии, аномалии развития мочевой системы и др.

Патогенез. Развитию ПН способствуют:

I. Эндогенные факторы риска развития ПН: ранний возраст ребенка, особенности главного комплекса гистосовместимости, аномалии развития мочевых путей, отягощенная наследственность, недоношенность, перинатальные заболевания ЦНС, аномалии конституции, функциональные заболевания ЖКТ, и мочевой системы,

194

нарушения иммунитета, салурия, эндокринные заболевания, железодефицитная анемия.

II. Экзогенные факторы риска развития ПН: неблагоприятные условия экологии, нарушения питания, частые ОРИ, глистная инвазия, вредные привычки родителей, мастурбация, ранняя половая жизнь и т.д.

Важным моментом в развитии ПН является выраженность патогенных свойств микроорганизмов (адгезия, выделение уреазы и т. д.);

Факторы уропатогенности бактерий (E. Coli):

-реснички Р-фимбрии, которые дают возможность прикрепляться

куроэпителию, могут перемещаться против тока мочи;

-К-антигены бактерий препятствуют опсонизации и фагоцитозу;

-О-антигены определяют эндотоксический эффект;

-эндотоксин снижает перистальтику мочевых путей вплоть до полной блокады, функциональной обструкции.

Таким образом, адгезия бактерий к уроэпителию препятствует их механическому вымыванию из мочевых путей, эндотоксический эффект ведет к нарушению уродинамики, облегчает ретроградное передвижение микробов. В итоге - возбудители колонизируют почки, вызывают альтерацию почечной ткани, т. е. участвуют в формировании всех звеньев патогенеза.

Пути инфицирования почек: а) восходящий в 80% (при обструктивном ПН); б) гематогенный (у новорожденных, у старших детей при остеомиелите); в) лимфогенный (при кишечных инфекциях, дисбактериозе).

Этапы патогенеза пиелонефрита

1-й этап. Преморбидный – пребывание уропатогенов в исходном биотоке, накопление в организме потенциальных возбудителей инфекции.

2-й этап. Транслокации – миграция уропатогенов в почки. Преодоление микроорганизмами иммунобиологических барьеров хозяина, прорыв микрофлоры в кровяное русло, лимфоток → гематогенная, лимфогенная диссеминация, заканчивающаяся инфицированием почки.

3-й этап. Колонизация – заселение уропатогенами почек.

4-й этап. Альтерация – инициация воспалительного процесса в почках (клиника воспаления). Продукция бактериями гистоповреждающих субстанций.

5-й этап. Санация – элиминация уропатогенов из почек, или этап персистенции.

195