Материал: Metodicheskoe_posobie_po_pediatrii_bbk

возврате крови к левым отделам. При открытом овальном окне системный выброс может сохраняться на удовлетворительном уровне.

Анамнез, клиника. Картина порока многообразна и зависит от степени стеноза и выраженности нарушений гемодинамики.

При небольшой обструкции у ребенка жалоб нет, физическое развитие не страдает, цианоз отсутствует. Патология сердца может проявляться только систолическим шумом, который выявляется случайно.

Выраженный стеноз проявляется рано, с жалоб ребенка на одышку и боли в сердце при физической нагрузке. Дети отстают в физическом развитии. У многих образуется правосторонний «сердечный горб»; во II межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание. Границы сердца расширены влево за счёт правого желудочка и вверх. II тон над легочной артерией не определяется; вдоль левого края грудины выслушивается грубый интенсивный систолический шум, с максимумом во втором межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи и на спину. В последующем формируется правожелудочковая недостаточность, появляются симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». В некоторых случаях возникают головокружения и синкопальные состояния, связанные с аритмиями или ригидным сердечным выбросом в ответ на физическую нагрузку.

Критический легочный стеноз характеризуется ранней правожелудочковой недостаточностью (увеличенная плотная печень, отёки), одышкой, центральным цианозом, синдромом низкого сердечного выброса (угнетение ЦНС, холодные цианотичные конечности, метаболический ацидоз). Недостаточность кровообращения рефрактерна к медикаментозной терапии.

Диагноз ИСЛА устанавливается при выявлении грубого систолического шума изгнания во 2 межреберье слева, и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Лабораторные исследования ЭКГ выявляет резкое отклонение ЭОС вправо, гипертрофию

миокарда правого желудочка и правого предсердия, признаки нарушения коронарного кровотока в правом желудочке.

Рентгенологически при критическом стенозе выявляется обедненный легочный рисунок, при умеренном – он может быть не изменен. При стенозе без шунта (ООО) тень сердца расширена за счет гипертрофии правого желудочка и увеличенного правого предсердия. При клапанном стенозе из-за постстенотического расширения легочной артерии выбухает дуга легочной артерии. Кардиомегалия

311

выявляется у больных, имеющих большой межсистемный сброс или недостаточность трикуспидального клапана.

ДЭхоКГ выявляет турбулентный кровоток на клапане легочной артерии, наличие градиента давления между правым желудочком и стволом легочной артерии. Определяется гипертрофия правого желудочка и межжелудочковой перегородки, нарушение открытия легочного клапана, утолщенные створки которого дугообразно выбухают в легочный ствол. На уровне межпредсердного сообщения возможен сброс справа налево.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с ДМПП, частичным аномальным дренажом легочных вен, триадой Фалло.

Лечение. Медикаментозное лечение малоэффективно. У новорожденных для поддержания легочного кровотока и оксигенации возможно использование простагландинов.

Показания к оперативному лечению порока:

-появление одышки и признаков правожелудочковой сердечной недостаточности при физических нагрузках;

-увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм рт. ст. и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм рт. ст.

Оптимальным для проведения операции является ранний школьный возраст, хуже результаты операции получаются в возрасте до 3-х лет и после 15 лет. При критическом или выраженном стенозе операция сможет быть выполнена по экстренным показаниям уже в первые месяцы жизни. Операции на открытом сердце показаны при выраженной дисплазии клапана, наличии инфундибулярного стеноза, требующего резекции. У пациентов раннего возраста с «критическим стенозом» проводят чрезкожную транлюминальную баллонную вальвулопластику.

Осложнения обусловлены острой правожелудочковой недостаточностью, возникающей в результате неадекватного устранения стеноза. После операции возможно возникновение: рестенозирования легочной артерии, развития клапанной недостаточности легочной артерии.

Прогноз. Дети с легким и умеренным стенозом имеют благоприятный прогноз, стеноз у этих пациентов обычно не прогрессирует. У детей с тяжелым стенозом легочной артерии с возрастом отмечается прогрессирование порока.

В первые 6 месяцев умирают 4% больных, имеющих критическую обструкцию клапана, при естественном течении порока до 15 лет

312

доживает 95% больных. Дальнейшее течение зависит от осложнений: инфекционного эндокардита, сердечной недостаточности.

Вопросы к экзамену. Стеноз легочной артерии. Гемодинамические нарушения. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Прогноз.

Стеноз аорты (СА) – ВПС, при котором нарушается отток крови из левого желудочка в большой круг кровообращения в результате наличия препятствия в выходном отделе левого желудочка (инфундибулярный подклапанный стеноз), на уровне клапана (клапанный стеноз), в восходящей части аорты (надклапанный стеноз).

Эпидемиология. Частота СА составляет 0,04-0,48/1000 новорожденных; 2-8% среди всех ВПС и 2,5% среди критических ВПС. Наиболее часто встречается клапанный стеноз (до 70% всех СА); реже – подклапанный (до 20%). Клапанный и надклапанный СА в 3 раза чаще встречаются у мальчиков.

Этиология. Клапанный СА образуется за счёт сужения клапанного кольца или за счёт сращения между собой по комиссурам створок аортального клапана, который может быть трехстворчатым, двустворчатым и одностворчатым. При клапанном стенозе может возникнуть постстенотическое расширение аорты.

Подклапанный СА образуется фиброэластической мембраной или фибромышечным валиком, исходящим из межжелудочковой перегородки.

При надклапанном СА чаще встречается сужение аорты по типу «песочных часов», реже - диффузное сужение восходящей аорты на протяжении или сужение фиброзной диафрагмой. Постстенотического расширения аорты обычно не

отмечается.

Гемодинамика. СА затрудняет выброс крови в аорту. В результате возникает компенсаторная гипертрофия левого желудочка; его усиленная работа создает градиент систолического давления на клапане; позволяющий сохранить достаточный выброс.

При выраженном и длительно существующем стенозе наряду с

313

гипертрофией миокарда левого желудочка возникает дефицит коронарного кровообращения, формируется эндомиокардиальный фиброэластоз. При распространении ишемии на папиллярные мышцы может развиться недостаточность митрального клапана. Турбулентный поток крови обусловливает фиброзирование аортального клапана и часто приводит к формированию аортальной недостаточности с формированием застойной сердечной недостаточности.

У новорожденных с критическим аортальным стенозом в первые дни после рождения может возникнуть синдром низкого сердечного выброса. При резком снижении артериального давления кровь поступает в большой круг кровообращения из легочных артерий через ОАП. Возникает центральный цианоз, симулирующий «синий» порок. При синдроме низкого сердечного выброса из-за отсутствия выраженной гипертрофии левого желудочка градиент давления на аортальном клапане бывает небольшим, что создает иллюзию небольшого стеноза.

Различают три степени СА:

-небольшой СА – градиент систолического давления менее 40 мм рт. ст., градиент среднего давления менее 20 мм рт. ст.;

-умеренный СА – градиент систолического давления до 75 мм рт. ст., градиент среднего давления до 50 мм рт. ст.;

-выраженный СА – градиент систолического давления более 75 мм

рт. ст., градиент среднего давления более 50 мм рт. ст.; Анамнез, клиника. Клинические признаки клапанного СА могут

проявиться в любом возрасте.

При небольшом СА порок может протекать бессимптомно и проявляться только систолическим шумом с максимумом во второмтретьем межреберье справа от грудины; который хорошо проводится на сосуды шеи.

При умеренном СА отмечается повышенная утомляемость, приступы сердцебиения, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

При выраженном СА дополнительно появляются обморочные состояния (из-за нарушения периферического кровотока), боли в сердце, связанные с относительной коронарной недостаточностью гипертрофированного миокарда при интенсивной нагрузке. При СА возможна внезапная смерть из за острой коронарной недостаточности и аритмий.

Сердечная недостаточность долго не проявляется из-за хороших компенсаторных возможностей левого желудочка. Однако если она

314

развилась, состояние больных и прогноз жизни резко ухудшаются, летальный исход возможен в пределах 2-3 лет.

Объективно – область сердца не изменена, границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы, т.к. развивается концентрическая гипертрофия левого желудочка (уменьшение объёма камеры сердца без её расширения). Пальпаторно: систолическое дрожание во втором межреберье справа от грудины при клапанном и надклапанном стенозе и в третьем-четвёртом межреберье слева – при подклапанном стенозе. Аускультативно – грубый «скребущего» характера систолический шум во втором межреберье справа от грудины при клапанном и надклапанном стенозе и в третьемчетвёртом межреберье слева – при подклапанном стенозе. Шум хорошо проводится на сосуды шеи.

Систолическое артериальное давление и пульсовое давление снижается по мере прогрессирования стеноза. В соответствии с этим снижается наполнение пульса. При надклапанном стенозе выявляется феномен асимметрии артериального давления между правой и левой руками более 10 мм рт. ст. При этом артериальное давление на правой руке значительно выше, чем на левой.

Диагноз СА устанавливается при наличии систолического дрожания во втором и в третьем-четвёртом межреберье справа от грудины, грубого «скребущего» характера систолического шума во втором и в третьем-четвёртом межреберье слева межреберье справа от грудины.

Лабораторные исследования ЭКГ. При тяжелом клапанном СА выявляется:

-гипертрофия левого желудочка;

-систолическая перегрузка и перенапряжение миокарда левого желудочка по типу strain: депрессия сегмента ST более 2 мм в левых отведениях и инверсия зубца Т.

Депрессия сегмента ST и зубца Т, возникающая или усиливающаяся при физической нагрузке, свидетельствует о развитии умеренного градиента давления между левым желудочком и аортой. При умеренных и легких стенозах ЭКГ обычно нормальная.

Рентгенологически при тяжелом СА и левожелудочковой сердечной недостаточности выявляется усиление легочного рисунка по венозному руслу. В прямой проекции сердце имеет характерную «аортальную» конфигурацию - хорошо выражена талия сердца, верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой.

При клапанном СА по правовому контуру определяется постстенотическое выбухание восходящей аорты. Во 2-ой косой

315