Материал: Metodicheskoe_posobie_po_pediatrii_bbk

икроножных мышцах, особенно после интенсивных физических нагрузок связанные с синдромом артериальной гипотензии в нижней половине тела. При физической нагрузке также отмечаются сжимающие и колющие боли в сердце из-за коронарной недостаточности и ишемии гипертрофированного левого желудочка.

САД на верхних конечностях превышает возрастную норму на 3080% и значительно повышается после физической нагрузки. ДАД повышенно умеренно. Пульсовое давление значительно увеличено до 80-100 мм рт. ст. Из-за артериальной гипертензии развивается ангиопатия сетчатки.

САД на ногах снижается на 20-40 мм рт. ст. и становиться меньше, чем на руках. ДАД остается нормальным, пульсовое давление значительно снижено. Верхушечный толчок резко усилен, приподнимающий. Границы относительной сердечной тупости умеренно расширены влево и вверх за счёт левого желудочка и левого предсердия. Второй тон над аортой усилен за счёт гипертензии в восходящей аорте. Выслушивается средней интенсивности систолический шум вдоль левого края грудины. Шум проводится на сосуды шеи и на спину между левой лопаткой и позвоночником на уровне II-V грудных позвонков (т.е. на уровне КоА), особенно при задержке дыхания на выдохе.

Диагноз КоА устанавливается при выявлении артериальной гипертензии, снижении АД на нижних конечностях, наличии средней интенсивности систолического шума вдоль левого края грудины.

Лабораторные исследования ЭКГ выявляет признаки перегрузки левого желудочка с явлениями

его субэндокардиальной ишемии, отклонение ЭОС влево. Сочетание КоА с другими ВПС проявляется усилением гипертрофии левых или правых отделов сердца в зависимости от характера порока и степени легочной гипертензии. Относительно часто выявляются признаки перегрузки левого или правого предсердий.

Рентгенологические признаки у детей старшего возраста включают узурацию нижних краев ребер. Сердце может иметь шаровидную конфигурацию с приподнятой верхушкой. У детей грудного возраста отмечаются признаки кардиомегалии, венозного застоя в легких. Сердце в основном имеет «аортальную» конфигурацию, но может быть и овоидной формы.

ДЭхоКГ визуализирует область сужения аорты, определяет градиент давления в участке сужения сосуда, выявляет сопутствующие сердечные аномалии.

321

Дифференциальный диагноз КоА проводят с гипертрофической кардиомиопатией, артериальной гипертензией, клапанным стенозом аорты.

Лечение. Основным показанием к операции у грудных детей является наличие КоА с недостаточностью кровообращения. До операции проводится терапия дигоксином, при низком сердечном выбросе – допамином, при застойной сердечной недостаточности – диуретиками. У новорожденных с предуктальной КоА применяют простагландины группы Е для сохранения открытого артериального протока.

У детей старшего возраста до операции артериальную гипертензию корригируют β-адреноблокаторами. Постоперативная гипертензия устраняется путем в/в введения нитропруссида или β- адреноблокаторов - эсмолола. Многие пациенты после операции нуждаются в продолжении гипотензивной терапии несколько месяцев или лет ингибиторами АПФ, иногда в комбинации с β- адреноблокаторами.

Операция заключается в резекции суженного участка аорты с анастомозом конец-в-конец.

Осложнения. КоА является «пожизненным» заболеванием, осложнения могут наблюдаться как до операции, так и через много лет после хирургического лечения. Наиболее частые осложнения: рекоарктация аорты, аневризма аорты, мозговые аневризмы с разрывом и высокой смертностью, паралич, гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных детей с критическим сужением аорты, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз. Изолированная КоА приводит к смерти у более 40% детей в течение первого года жизни. При сочетании КоА с другими ВПС умирают до 90% детей, несмотря на медикаментозную терапию. Основные причины смерти – недостаточность кровообращения и почечная недостаточность.

У детей, у которых не была выполнена хирургическая коррекция порока средняя продолжительность жизни составляет 35 лет. Меньше, чем 20% без хирургической коррекции доживает до 50 лет. Факторы, которые влияют на смертность: возраст пациента, масса тела, наличие или отсутствие значимых сердечно-сосудистых аномалий, артериальная гипертензия, внутричерепные кровоизлияния, разрыв или расслоение аортальной стенки, инфекционный эндокардит, застойная сердечно-сосудистая недостаточность.

Если КоА устранена хирургическим путем в возрасте до 14 лет, то 20-летняя выживаемость составляет 91%; если – после 14 лет – 79%.

322

После хирургической коррекции КоА 97–98% пациентов имеют СН I степени (I ФК по NYHA), так как у них наблюдается нарушенная диастолическая функция и гипертрофия левого желудочка, несмотря на хорошие гемодинамические показатели в покое.

Во время беременности у женщин с неоперированной КоА высокий риск осложнений как у матери так и у плода. Материнская смертность составляет в этих случаях 3–8%.

Даже, если КоА была своевременная устранена, у беременной сохраняется высокий риск расслоения аорты, разрыва церебральных аневризм в третьем триместре беременности из-за гемодинамических и гормональных изменений в этот период.

Все беременные женщины, у которых в анамнезе была КоА, представляют собой группу риска по течению беременности. Наличие значительной КоА, в том числе резидуальной или повторной, является противопоказанием к беременности.

Вопросы к экзамену. Коарктация аорты. Гемодинамические нарушения. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Прогноз.

Полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС) –

ВПС, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка и несёт венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несёт артериальную кровь к лёгким.

Эпидемиология. Частота ПТМС составляет 12-20% среди всех ВПС, и 23% среди критических ВПС. ПТМС чаще обнаруживается у мальчиков. С большой частотой ПТМС сопутствуют ДМЖП, стеноз легочной артерии, аномалии коронарного кровообращения.

Гемодинамика. Во внутриутробном периоде, в отсутствии функционирования малого круга кровообращения ПТМС практически не влияет на развитие плода. Ребенок рождается в срок, с хорошим весом.

После рождения, при данном пороке аорта, отходящая от правого желудочка, несёт венозную кровь, которая, пройдя системный круг, возвращается через полые вены в

323

правое предсердие. Артериальная кровь лёгочной артерии, отходящей от левого желудочка, пройдя через лёгкие, возвращается в левое предсердие. Большой и малый круг кровообращения разобщены. В большом круге кровообращения постоянно циркулирует кровь с низким содержанием кислорода, а в малом круге кровообращения – с высоким. Жизнь возможна при наличии коммуникаций между ними: ОАП, ДМЖП, ДМПП. Шунтирование крови при ТМС всегда двухстороннее. При рождении в связи с падением лёгочного сосудистого сопротивления происходит веноартериальный сброс крови через ОАП. Резко возрастает объём циркулирующей крови в малом круге кровообращения, что приводит к сбросу крови слева направо через ДМПП. Двунаправленный сброс крови происходит при наличии ДМЖП: справа налево - во время систолы и слева направо – во время диастолы. При сопутствующем стенозе лёгочной артерии или высокой лёгочной гипертензии шунтирование через ДМЖП происходит в другом порядке: слева направо – в систолу и справа налево – в диастолу. Значительная гиперволемия малого круга кровообращения возникает при большом диаметре ОАП или ДМЖП. При наличии ДМЖП у больных с ПТМС высокая лёгочная гипертензия развивается быстрее (уже к 3-4месяцам), чем при бледных пороках с обогащением малого круга кровообращения и быстро приобретает склерозирующий характер.

Компенсаторно у пациентов с ПТМС развивается полицитемия, полиглобулия, коллатеральное кровообращение через бронхиальные сосуды лёгких, увеличивается объём циркулирующей крови. В связи с тем, что правый желудочек функционирует в режиме большого круга кровообращения, против высокого периферического сопротивления в аорте, он значительно гипертрофируется. Гипертрофия левого желудочка наступает позже из-за увеличенного легочного кровотока и перегрузки объёмом. Более быстрая и выраженная гипертрофия левого желудочка наступает при сопутствующем стенозе лёгочной артерии. Однако все эти механизмы не могут компенсировать выраженной артериальной гипоксемии и гипоксии.

У больных с ПТМС существует резкий контраст между газовым составом крови в легочных венах и аорте. В крови, оттекающей от легких рО2 составляет 100-110 мм рт. ст., рСО2 – 15-25 мм рт. ст. В большого круга кровообращения рО2 крови составляет 35–37 мм рт. ст., рСО2 – около 45 мм рт. ст. Поэтому уже через несколько часов после рождения ребенка развивается дефицит кислорода, возрастают анаэробный метаболизм и продукция лактата, истощаются запасы

324

гликогена. Развиваются метаболический ацидоз и нарушения функции клеток.

Анамнез, клиника. ПТМС, проявляется уже в роддоме цианозом. Тяжесть цианоза зависит от количества коммуникаций. Самый тяжёлый цианоз («чугунный») отмечается при наличии только ООО.

Быстро прогрессирует гипотрофия и отставание в физическом и психомоторном развитии. Появляются признаки хронической гипоксии – изменения концевых фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки» и «часовые стёкла»). Кардиомегалия развивается к месячному возрасту из-за гипертрофии и дилатации правого желудочка. Границы сердца расширены в поперечнике. У более старших детей развивается центральный сердечный горб. Определяется систолическое дрожание. I тон на верхушке громкий, II

– акцентирован, особенно при ДМЖП. Шум проявляется не всегда в первые дни жизни, и соответствует по топике сопутствующей коммуникации. При ТМС с ДМЖП и подклапанным стенозом лёгочной артерии, так же как и при тетраде Фалло, могут наблюдаться гипоксемические кризы. Генез этих кризов, как и при тетраде Фалло, связан со спазмом мышц выходного отдела левого желудочка, при котором резко нарушается и без того сниженный легочный кровоток и усиливается гипоксемия. Развивается ранняя рефрактерная сердечная недостаточность.

Диагноз ПТМС основывается на выявлении у ребенка с цианозом и недостаточностью кровообращения кардиомегалии, органических шумов различной локализации (компенсирующие ВПС).

Лабораторные исследования ЭКГ: ЭОС отклонена вправо. Отмечаются признаки гипертрофии

правого желудочка и правого предсердия. При наличии ДМЖП и ОАП

– определяются признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенологически при ПТМС легочный рисунок чаще всего

усилен по артериальному руслу, особенно при ТМС в сочетании с ДМЖП и ОАП. Определяется кардиомегалия (по форме сердце чаще напоминает «яйцо, лежащее на боку»). Сосудистый пучок в переднезадней проекции узкий, в боковой – широкий. При сочетании ТМС с ДМЖП и подклапанным стенозом легочной артерии лёгочный рисунок обеднён. Оба желудочка увеличены, однако кардиомегалия менее выражена, чем при большом ДМЖП и гиперволемии малого круга кровообращения.

ДЭхоКГ выявляет аорту, отходящую от правого желудочка и лёгочную артерию, отходящую от левого желудочка. Нередко

325