Материал: Metodicheskoe_posobie_po_pediatrii_bbk

Парентеральный путь введения препаратов железа должен использоваться по строгим показаниям.

Парентеральные препараты железа в лечении ЖДА показаны:

1.при тяжелой форме ЖДА;

2.при непереносимости пероральных препаратов железа;

3.при резистентности к лечению пероральными ферропрепаратами в течение 3-х недель и более;

4.при наличии язвенной болезни или операций на ЖКТ, даже в анамнезе;

5.при анемии, ассоциированной с хроническими болезнями кишечника (неспецифический язвенный колит, хронический энтероколит, болезнь Крона);

6.при хронической болезни почек в лечении и профилактике анемии в преддиализный и диализный периоды;

7.при проведении аутодонорства перед операцией;

8.при необходимости быстрого насыщения организма железом.

Расчет общего дефицита железа согласно стандартом оказания

специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями производят по формуле:

Общий дефицит железа (мг) = 0,24 × МТ (кг) × (Hb норма (г/л) – Hb больного (г/л)) + Депо железа (мг), где МТ – масса тела, 0,24 –

коэффициент, депо железа у пациента менее 35 кг – 15 мг/кг, целевой Hb 130 г/л, более 35 кг – 500 мг, целевой Hb 150 г/л.

Зная общий дефицит железа в организме (мг) и количество железа в 1 ампуле препарата можно рассчитать необхлдимое количество ампул на курс лечения по формуле: количество ампул для введения =

общий дефицит железа / кол-во железа в 1 ампуле (мг).

Расчет курсовой и суточной дозы препаратов для парентерального введения производят по формулам:

1.Курсовая доза железа в мг = МТ × (78-0,35× Hb), где МТ - масса тела (кг); Hb – гемоглобин ребенка (г/л).

2.Курсовая доза железа в мг (формула Лавкович) = 2/3 МТ× (100-Hb × 0,6), где МТ - масса тела (кг), Hb – гемоглобин ребенка

(г/л), 0,6- коэффициент.

Курсовое количество инъекций определяется по формуле:

количество инъекций = КДП : СДП, где КДП – курсовая доза препарата (мл), СДП – суточная доза препарата (мл).

При резком снижении уровня гемоглобина с заместительной целью показано переливание эритроцитарной массы (табл. 1.77).

346

Табл. 1.77. Критический уровень гемоглобина, при котором

требуется гемотрансфузия по жизненным показаниям

Критерии эффективности лечения препаратами железа:

1.появление ретикулоцитарного криза в гемограмме на 7-10 день лечения;

2.достоверный прирост гемоглобина через 3-4 недели (на 10 г/л по отношению к их исходным значениям);

3.полная нормализация клинико–лабораторных показателей к концу курса лечения (основного и профилактического).

Рефрактерность ЖДА к препаратам железа обусловлена или неадекватностью назначенной терапии или неверно установленным диагнозом.

Параллельно с препаратами железа показано назначение поливитаминов (мультитабс, юникап, ол-амин, санасол, биовиталь и т.д.) с микроэлементами (кобальт, марганец, медь, никель и т.д.) в жидких и таблетированных формах согласно возраста курсом 2-3 недели.

Профилактика железодефицитных состояний у детей

Первичной профилактикой дефицита железа является правильное, полноценное питание.

Вторичная профилактика – это активное выявление латентного дефицита железа и ЖДА в процессе диспансеризации, медицинских осмотров.

1.Антенатальная профилактика: согласно рекомендациям ВОЗ препарат железа в дозе 60 мг/кг в сутки применяют во II и III триместрах беременности и в течение 3 месяцев лактации (режим саплиментации).

В меню беременной женщины следует рекомендовать включение продуктов, богатых белком - до 120 г в день (мясо, печень, сыр, рыба), фруктами, овощами, витаминами и микроэлементами. Абсорбция

347

железа снижается при избыточном употреблении большого количества молока и растительных продуктов.

2. Постнатальная профилактика:

К неспецифическим профилактическим мероприятиям ЖДА относятся: естественное вскармливание со своевременным введением блюд прикормов: овощное пюре ассорти (картофель, свекла, морковь, капуста, кабачки и т.д.), протертую говяжью или телячью печень, смешанную с овощным пюре с 5 месяцев, мясной фарш с 7 месяцев и т.д. В рационе следует ограничить белые каши (манную, рисовую, толокняную), отдавая предпочтение гречневой, ячменной, перловой, из проса. Варить каши следует на воде или, лучше на овощном отваре.

Специфические профилактические мероприятия (прием препаратов железа) детям из группы риска (недоношенным, рожденным от многоплодной беременности и т.д.) необходимо начинать с 2-х месячного возраста, продолжая ее до конца первого года жизни; доношенным детям из группы риска с 4 месяцев в течение 3-6 мес.

Профилактическая доза препаратов железа для детей до 3-х лет жизни составляет 1-1,5 мг/кг в сутки, для детей старше 3 лет - 1/3 – ½ суточной терапевтической дозы элементарного железа (по Шабалову Н.П.).

Декретированные сроки контроля гематологических показателей для подтверждения эффекта терапии: гемоглобин ежемесячно в течение периода диспансерного наблюдения (1 год), через 1, 3, 4 и 6 месяцев от начала терапии контроль уровня сывороточного железа, ОЖСС и ферритина.

Вакцинация проводится после нормализации уровня гемоглобина (при сниженном гемоглобине прививки иммунологически неэффективны).

Прогноз. Прогноз заболевания благоприятный, излечение должно наступать в 100% случаев. Так называемые «рецидивы» заболевания возможны при: использовании низких доз препаратов железа; неэффективности пероральных ферропрепаратов; уменьшении длительности лечения больных; лечение больных хронической постгеморрагической анемией с неявленным и неустановленным источником кровопотери.

Вопросы к экзамену. Железодефицитная анемия. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Использование специальных продуктов (для кормящих матерей и младенцев) с целью профилактики

348

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии – группа заболеваний, сопровождающихся повышенным разрушением эритроцитов и сокращением продолжительности их жизни. Гемолитические анемии развиваются вследствие дефицита или нарушений структуры белка мембраны (микросфероцитоз, овалоцитоз-эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз); нарушения липидов мембраны (окантоцитоз и др.); нарушения активности пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов, глютатиона; дефектов структуры цепей глобина; повреждения оболочки эритроцита механическим, химическим, иммунным или иным путем.

Удельный вес гемолитических анемий среди других заболеваний крови составляет 5,3%, а среди анемических состояний – 11,5%.

НАСЛЕДСТВННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ (болезнь Минковского-Шоффара) – гемолитическая анемия, в основе которой лежат структурные или функциональные нарушения мембранных белков (спектрина, анкирина) с последующей трансформацией эритроцитов в микросфероциты.

Эпидемиология. Частота наследственного микросфероцитоза - 1:5000 в популяции или 2,2:10 000 детского населения без существенных половых различий.

Классификация. 1. По течению: хроническое – характеризуется обострениями (криз) и ремиссией – клинической и клиникогематологической; латентное – течение субклиническое за счёт компенсаторных реакций костного мозга; гемолитические кризы (регенераторные - с нормальной реакцией костного мозга) и (арегенераторные - с истощением компенсаторных возможностей).

2. По степени тяжести: легкая форма – гемолиз и спленомегалия выражены умеренно; уровень спектрина 75-90% от нормы; среднетяжелая форма – умеренная анемия + желтуха + спленомегалия; уровень спектрина 35-50%; тяжелая – тяжелая анемия + желтуха + спленомегалия, костные деформации, задержка физического развития; уровень спектрина менее 35%, больные трансфузионно-зависимы.

Этиология. В основе данной анемии лежит молекулярный дефект мембраны эритроцита, что приводит к снижению их осмотической стойкости и уменьшению продолжительности жизни эритроцита. Наследование в 70% случаев по аутосомно-доминантному типу; в 30%

349

случаев - аутосомно-рецессивно или в результате спонтанных мутаций. Ген локализован на коротком плече 8 хромосомы.

Провоцирующими факторами гемолитического криза являются: предшествующие инфекционные заболевания, прививки, психогенный стресс, возможно спонтанное возникновение криза.

Патогенез

Тип гемолиза при наследственном микросфероцитозе – внутриклеточный (деструкция эритроцитов происходит преимущественно в селезенке).

Основные этапы патогенеза

Первичен генетически детерминированный дефект белков мембраны эритроцита (спектрина и анкирина), которые обеспечивают

в норме его двояковогнутую форму

Аномальные белки обуславливают нарушение транспорта катионов, повышение активности «натрий - калиевого насоса», повышение проницаемости мембраны (калий покидает клетку, а

натрий поступает в клетку, повышая ее гидрофильность)

Происходит активация гликолиза, повышение метаболизма липидов и фосфолипидов мембраны эритроцитов

Наступает дефектность ферментных систем эритроцита

Уменьшается образования АТФ (аденозинтрифосфата)

Регистрируется осмотическое набухание клетки, снижение осмотической стойкости эритроцитов, изменение объема клетки (стадия сфероцита-микросфероцита), с утратой способности к деформации, с несоответствием объема сфероцитов и капилляров

синусов селезенки

Гемолиз внутриклеточный (в селезенке)

Фагоцитарая гиперреактивность селезенки, метаболический стресс с пониженным снабжением эритроцитов глюкозой, уменьшением pH

эритроцитов – с последующей трансформацией селезенки из «кладбища» в «бойню»

Анемия и гипоксия

350