Материал: Metodicheskoe_posobie_po_pediatrii_bbk

клапанов. Прогноз определяется размерами ДМПП и степенью митральной недостаточности. Прогноз после радикальной оперативной коррекции при неполном АВК удовлетворительный, выживаемость больных через 20 лет составляет 94%. Остаточная митральная регургитация не влияет на прогноз, в редких случаях требуется повторная операция на клапане или его протезирование. Послеоперационная летальность при полной форме АВК составляет 50%.

Вопросы к экзамену. Атрио-вентрикулярная коммуникация (АВК). Особенности гемодинамики. Клинические проявления. Сроки выявления и оперативной коррекции. Исходы.

Глава VIII. Болезни системы крови

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ

Анемии – патологические состояния, сопровождающиеся снижением уровня гемоглобина (Hb) и количества эритроцитов (RBC) в единице объема крови. Анемия диагностируется по критериям ВОЗ у детей до 5 лет при Hb менее 110 г/л, у детей старше 5 лет – при Hb менее 120 г/л, у подростков девочек - при Hb менее 120 г/л, у подростков мальчиков - при Hb менее 130 г/л.

RBC – менее объективный показатель анемии, чем Hb (при ЖДА снижается только в 20 % случаев), т.к не всегда коррелируют со степенью снижения Hb. На практике основным критерием анемии и степени ее тяжести является показатель гемоглобина.

Железодефицитная анемия (ЖДА) – приобретенное полиэтиологичное заболевание, сопровождающееся микроцитарной, гипохромной, норморегенераторной анемией, снижением сывороточного железа, ферритина, повышением ОЖСС вследствие дефицита железа в организме, в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь, клиническими проявлениями которой являются сочетание анемического и сидеропенического синдромокомплексов.

Эпидемиология. Важной частотной характеристикой является тот факт, что ЖДА составляет 90% всех анемией детского возраста. Латентный дефицит железа регистрируется у каждого 2-го ребенка до

336

3-х лет жизни. В детской популяции распространенность дефицита железа у детей до 15 лет составляет 12-17%; у детей раннего возраста - 60-70%. По мнению экспертов ВОЗ, если распространенность ЖДА превышает 40%, проблема перестает быть медицинской и требует принятия решения на государственном уровне. Первый пик заболеваемости приходится на детей первых 2-х лет жизни, второй - на подростковый возраст. ЖДА чаще регистрируется в социально и экономически неблагополучных странах.

Этиология. Антенатальные причины дефицита железа у детей: 1. нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность; 2.фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения; 3. синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности; 4. недоношенность, многоплодие; 5. глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.

Интранатальные причины: 1.фетоплацентарная трансфузия; 2. преждевременная или поздняя перевязка пуповины; 3. интранатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.

Постнатальные причины: 1. алиментарный дефицит железа, вследствие несбалансированного питания;

2.повышенные потребности в железе у детей с бурными темпами роста;

3.нарушение кишечного всасывания, снижение абсорбции (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника, глистные инвазии);

4.повышенные потери железа при хронических кровотечениях (хроническая постгеморрагическая анемия);

5.инфекционно–воспалительные заболевания, сопровождающиеся торможением включения железа в гем, снижением выработки транспортного белка трансферрина, повышением утилизации железа в систему цитохромов и макрофагов, депрессией эритроидного ростка костного мозга (вирусемия, токсемия, бактериемия), что приводит к перераспределению железа и вскрывает латентный дефицит железа;

6.нарушение обмена железа на фоне эндокринной патологии и гормональных изменений (пре - и пубертатный гормональный дисбаланс, гипотиреоз, дисфункция яичников).

Патогенез. Метаболизм железа. Железо, содержащееся у

человека, принято делить на гемовое, находящееся в связи с протопорфиринами, включающее в свою структуру гем, и негемовое, связанное с белками и другими органическими веществами.

Распределение железа в организме:

337

1.70% общего количества железа в организме – гемовое, входит в состав гемопротеиновгемоглобин, миоглобин, цитохромы, пероксидазы, каталазы.

2.Группа негемовых ферментов – ксантиноксидаза, НАД Н- дегидрогеназа, аконитаза. Эти железосодержащие ферменты локализуются в основном в митохондриях, играют важную роль в процессе окислительного фосфорилирования, транспорте электронов, их синтез зависит от обеспечения тканей железом.

3.Транспортная форма железа: трансферрин - переносящий 3-х валентное железо к эритроцитам костного мозга или в места депонирования, основное место синтеза трансферрина – клетки печени; лактоферрин – железосодержащий белок женского молока, способствует высокой степени абсорбции. Всасываемость железа из материнского молока составляет 48,8% (благодаря лактоферрину), из коровьего – только 19,5%.

4.Депонированное железо может находится в двух формах – ферритин (70%) и гемосидерин (30%).

Формирование запасов железа у новорожденного происходит в последний триместр беременности. Запасы железа при рождении составляют 250-300 мг.

Ежедневная физиологическая потребность детского организма в железе 0,5-1,2 мг/сут (всасывается только 10% алиментарного железа),

увзрослого – 1,5-2 мг/сут.

Железосодержащий белок женского молока – лактоферрин, способствует высокой степени абсорбции. Всасываемость железа из материнского молока составляет 48,8% (благодаря лактоферрину), из коровьего – только 19,5%.

Всасывание железа. Процесс абсорбции железа до конца не изучен, происходит главным образом в двенадцатиперстной кишке и начальном отделе тощей кишки. По поводу влияния валентности железа на его всасывание в ЖКТ нет однозначного мнения. В желудке желудочный сок и соляная кислота в какой-то мере способствуют восстановлению окисной формы (Fe+3) в закисную (Fe+2). В процессе пищеварения железо попадает в энтероцит двенадцатиперстной кишки. Определенная роль при всасывании железа принадлежит лигандам (соляная, аскорбиновая и янтарная кислоты) и специфическим белкам - ферроредуктазе, мобилферрину, интегрину, апоферритину под контролем градиента всасывания. В плазме железо связывается с белком переносчиком – трансферрином, который транспортирует железо преимущественно в костный мозг, где оно проникает в эритрокариоциты, а трансферрин возвращается в плазму.

338

Железо попадает в митохондрии, где и происходит синтез гема. Экскреция железа с мочой и калом составляет 0,7 мг в сутки.

Железо лучше всасывается из мясных продуктов, содержащих гемовое железо, и значительно хуже из растительных, содержащих негемовое железо. Нутриенты, усиливающие всасывание железа: аскорбиновая, янтарная, пировиноградная кислоты, фруктоза, сорбит, алкоголь; тормозящие всасывание: кальций, оксалаты, фосфаты, фетаты, танин.

Патогенез. Основным патогенетическим фактором является недостаток в организме железа (сидеропения) с последующим нарушением синтеза гемоглобина и уменьшением его содержания в эритроците. Развивается гипохромия эритроцитов со снижением цветового показателя. Значительно снижается содержание гемоглобина в эритроците (MCH). Нарушение образования гемоглобина приводит к уменьшению среднего объема эритроцитов (MCV), что сопровождается микроцитозом. Уменьшается средний диаметр эритроцитов, хотя встречаются эритроциты нормального размера и небольшое количество макроцитов, т.е. выражен анизоцитоз (RDW). В костном мозге выявляется эритроидная гиперплазия с преобладанием полихроматофильных или оксифильных нормобластов. Истощение запасов железа приводит к расстройству окислительновосстановительных реакций в тканях, что обуславливает поражение кожи, слизистых оболочек, дистрофию ЖКТ, угнетение действия многих ферментов, содержащих железо.

Классификация ЖДА. По степени тяжести: легкая: 90 > Hb < 110 г/л; средней тяжести 70 > Hb < 89 г/л; тяжелая - Hb менее 70 г/л.

По стадиям железодефицитного состояния: прелатентный дефицит железа; латентный дефицит железа; манифестный дефицит - ЖДА.

Прелатентный дефицит железа характеризуется истощением его тканевых запасов. Уровень транспортного фонда железа и гемоглобин в пределах нормы. Клинические проявления отсутствуют.

Латентный дефицит железа характеризуется его дефицитом и уменьшением транспортного его фонда, без снижения гемоглобина и развития анемии. Характеризуется наличием сидеропенического синдромокомплекса.

Манифестный дефицит железа (ЖДА) – проявляется наличием анемического и сидеропенического синдромокомплексов.

Анамнез, клиника. При сборе анамнеза у детей с ЖДА необходимо выявить причины ее развития (см. «этиология»). Клиническая картина зависит от степени и стадии дефицита железа.

339

340