Материал: Metodicheskoe_posobie_po_pediatrii_bbk

Вбиохимическом анализе крови: признаки гуморальной активности

-диспротеинемия с увеличением α2- и β-фракций глобулинов, гипопротеинемия; появление островоспалительных реакций – С- реактивный белок, сиаловые кислоты, серомукоид, ДФА, ЛДГ, КФК;

при явлениях почечной недостаточности - повышение уровня креатинина, мочевины.

Коагулограмма выявляет тенденцию к гиперкоагуляционному сдвигу (укорочение времени свертывания крови, рекальцификации плазмы, нарастание фибриногена, изменение протромбинового индекса, степени тромботеста и т.д.)

Гемостазиограмма обнаруживает активацию тромбоцитов (гипертромбоцитоз), снижение в плазме антитромбина III, гиперфибриногенемию, тромбинемию, повышение фактора Виллебранда, тромбогенные сдвиги, депрессию фибринолиза со снижением плазмина, повышением РКФ (растворимых комплексов фибрина) и ПДФ (продуктов деградации фибрина), что требует исключения ДВС-синдрома.

Иммунограмма выявляет повышение уровня ЦИК, IgG или IgA, снижение содержания комплемента, иногда дисбаланс между Т- и В- лимфоцитами с уменьшением Т-лимфоцитов, повышением В- лимфоцитов, нарушением хелперно–супрессорного контроля Т- лимфоцитов над В-лимфоцитами и т. д.

ЭКГ (при синдроме поражения сердечно-сосудистой системы) позволяет обнаружить: сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящую неполную предсердно-желудочковую блокаду.

Дифференциальный диагноз ГВ следует проводить прежде всего с другими геморрагическими диатезами: тромбоцитопенической пурпурой, гемофилией (см. табл. 1.76), а также с ревматизмом, системной красной волчанкой, аллергическими васкулитами с геморрагическим компонентом, септическими состояниями, менингококковой инфекцией, хроническим агрессивным гепатитом.

Лечение. Задачи лечения: ликвидация повышенного тромбообразования, купирование нарушений микроциркуляции и гиперкоагуляции, предупреждение развитий осложнений ГВ.

Схема лечения. Обязательные мероприятия (базисная терапия):

ограничение двигательной активности, гипоаллергенная диета, дезагрегантные средства, антикоагулянты, антигистаминные препараты, инфузионная терапия, антибактериальные препараты, кортикостероидная терапия.

Альтернативное лечение: НПВС, мембраностабилизаторы,

371

цитотоксические средства.

Симптоматическая терапия: санация хронических очагов инфекции, дегельминтизация, спазмолитики, обезболивающие, лечение сопутствующей фоновой патологии.

Режим. В острый период ГВ – постельный до исчезновения высыпаний, при улучшении состояния - полупостельный, щадящий, тренирующий, общий. При нарушениях режима возможно появление повторных высыпаний, известных как «ортостатическая пурпура».

Диета: гипоаллергенная на весь период пребывания в стационаре, с исключением экстрактивных веществ – облигатных аллергенов (яйцо, шоколад, какао, овощи и фрукты - от желтого до красного цвета и т.д.). В первую неделю острого периода заболевания ограничиваются мясные, рыбные, молочные блюда. В дальнейшем, при выписки, в течение месяца, сохраняется строгая гипоаллергенная диета, а в течение 1 года – постепенное расширение диеты. При абдоминальном синдроме показана диета №1, при почечном - №7 (в остром периоде).

Базисная терапия:

1 звено базисной терапии ГВ – гепаринотерапия, направленая на лизис фибрина, составляющего главную основу микротромба. Дозы и длительность применения гепарина определяются клинической формой - средняя стартовая разовая доза 100-120-150 ЕД/кг веса, суточная доза 200-400 ЕД/кг/сутки, режим введения - каждые 6 часов подкожно или в/в. Общий курс лечения составляет от 2-3 до 4-6 недель. Показан контроль времени свертывания крови каждые 3-4 дня. При получении клинико-гематологического эффекта проводят постепенное снижение разовой дозы гепарина и количества введений. Оценка эффективности лечения осуществляется и по данным коагулограммы - поддержание нормокоагуляции или умеренной гипокоагуляции.

При дефиците антитромбина III показано назначение свежезамороженной плазмы или гепаринезированной плазмы в суточной дозе 10-15 мл/кг.

При стабилизации процесса возможно применение низкомолекулярных гепаринов (фраксипарин) пролонгированного действия. Препараты вводятся 1 раз в сутки, выпускаются в разовых шприцах в концентрации 2850-5700 МЕ, что соответствует 0,2 и 0,6 мл фраксипарина.

2 звено терапии - антиагрегантная/дезагрегантная терапия - направлена на улучшение микроциркуляции, лизис тромба, купирование блокады агрегации тромбоцитов.

372

Патогенетически оправдано назначение средств, улучшающих микроциркуляцию: эуфиллин в разовой дозе 1,5-2,5 мг/кг 2-3 раза в сутки; никотиновая кислота, которая также является активатором фибринолиза в дозе 3-5 мг/кг/сутки; дибазол 0,5-1 мг/год жизни. Эти препараты расширяют периферические сосуды, улучшают кровоснабжение ткани; курантил 3-5 мг/кг/сутки, трентал 5-10 мг/кг/сутки, тиклид 100-250 мг/сутки, агапурин 150 мг в сутки курсом 3-4 недели, при нефритах до 6 месяцев.

При выраженной гиперкоагуляции возможно назначение 2-х препаратов с различными механизмами действия (курантил + аспирин, курантил + трентал), в тяжелых случая возможно введение препаратов парентерально.

Антиагрегантным действием также обладает индометацин (метиндол) в суточной дозе 2-3 мг/кг/сутки, курс не более 2-х недель. Препарат также эффективен при суставной форме ГВ, однако обладает ульцерогененым и нефротоксическим эффектами.

Мембраностабилизаторы показаны как средства обладающие угнетающим действием на свободнорадикальные реакции, активирующие неспецифические факторы защиты: витамин Е 5-10 мг/ кг, ретинол 1,5-2 мг/кг, рутин 3-5 мг/кг, димефосфон 50-75 мг/кг.

Терапия глюкокортикоидами используется при тяжелых вариантах ГВ с 3-4 синдромами, распространенной кожной пурпурой с некрозами, тромбогеморрагическим компонентом, при тяжелом абдоминальный синдром, волнообразном течении пурпуры, нефрите с макрогематурией или нефротическим компонентом. Суточная доза преднизолона 1-2 мг/кг. Длительность применения и схема отмены определяются клинической картиной - 7-14 дней (21 день при нефрите). Схема отмены по 5 мг в 1-3 дня, при нефрите – 5 мг в 5-7 дней.

Перед применением кортикостероидов по показаниям (неэффективность антиагрегантной и антикоагулянтной терапии, гепаринорезистентные формы, повышение ЦИК) возможно назначение плазмафереза 3-4-7 сеансов. Замещение плазмы проводятся альбумином, реополиглюкином, физиологическим раствором. За сеанс удаляют до 50% объема ОЦК (первые 3-4 сеанса ежедневно, затем с перерывом в 1-3 дня).

Антигистаминная терапия целесообразна при наличии в анамнезе пищевой и лекарственной аллергии. Используемые препараты: тавегил, диазолин, фенкарол и т. д. в суточной дозе 2-4 мг/кг в течение 7-14 дней.

373

Антибактериальная терапия показана при сопутствующей фоновой инфекции; обострении хронических очагов инфекции; упорном волнообразном течении кожной пурпуры (exjuvantibus); формировании нефрита. Наиболее эффективны: макролиды (сумамед, клацид); цефалоспорины в течение 5-7 дней, при почечном синдроме до 1 месяца.

Инфузионная терапия назначается для улучшения периферической микроциркуляции; при выраженном тромбогеморрагическом компоненте пурпуры, ангионевротических отеках, абдоминальном синдроме. Вводятся среднемолекулярные плазмозаменители – реополиглюкин, реомакродекс из расчета 10-20 мл/кг в/в капельно медленно; при тяжелом абдоминальном синдроме показано введение глюкозо-новокаиновой смеси 1:2 (глюкоза 10 мл/год жизни + новокаин 0,25% 20-30 мл); в случае реактивного панкреатита при абдоминальном синдроме - введение ингибиторов протеолитических ферментов и системы кининов – контрикал 20-40 тыс. ЕД в сутки, трасилол50-100 тыс. ЕД в сутки (осторожно).

Локальные воздействия на места высыпаний: аппликации на 30-40 минут мазей «Гепарин», «Гепароид».

При суставном синдроме: местно компрессы с 25-33% раствором димексида; аппликации с мазями (бутадионовой, ибупрофеновой и т.д).

Для коррекции суставного синдрома из группы нестероидных противовоспалительных средств предпочтителен ортофен – суточная

(гематурическая, нефротическая, смешанная формы) в отделении нефрологии применяются производные хинолина – плаквенил, обладающие противовоспалительным, противосклеротическим, иммуносупрессивным эффектом. Терапевтический эффект через 6-12 недель от начала лечения. Суточная доза 4-6 мг/кг на ночь, курс лечения 4-12 месяцев. Лечение под контролем окулиста (ретинопатия)

быстропрогрессирующем нефрите с макрогематурией, при наличии противопоказаний к назначению кортикостероидных препаратов показано назначение цитостатической терапии (азатиоприн в стартовой дозе - 2 мг/кг/сут в течение 6 недель с переходом на дальнейшую поддерживающую терапию – 1 мг/кг/сут в течение 6 мес.).

374

Энтеросорбция показана при всех формах ГВ. Механизм действия: связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника. Используются: полифепан, альгисорб, энтеросгель и т.д. в возрастной дозировке. Цикл энтеросорбции от 10-14 дней до 1-2 месяцев.

Осложнения: нефропатия, иммунокомплексный гломерулонефрит, инвагинация, некроз кишечной стенки с развитием перитонита, ДВСсиндром, острая постгеморрагическая анемия, геморрагический панкреатит, ОПН, ХПН.

Течение ГВ характеризуется вариабельностью, цикличностью. Заболевание может самостоятельно купироваться или переходить в длительную ремиссию и неожиданно рецидивировать, приобретая хронический характер.

Прогноз: при отсутствии поражения почек, церебрального синдрома – благоприятный. При почечном синдроме прогноз определяется степенью выраженности и ведущим синдромом гломерулонефрита. При осложнениях и purpura fulminas прогноз неблагоприятный.

Вопросы к экзамену. Геморрагический васкулит. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина в зависимости от формы геморрагического васкулита. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения. Лечение. Прогноз. Диспансерное наблюдение.

ГЕМОФИЛИЯ (Г) – геморрагическое заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов (коагулопатий), возникающее в следствие генетически-обусловленного снижения активности фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В) свертывания крови.

Эпидемиология. Г в большинстве стран регистрируется у 10-14 человек на 100000 мужчин, примерно у одного из 10000 новорожденных мальчиков. Соотношение между гемофилией А (ГА) и гемофилией В (ГВ) 4:1.

Этиология. Г характеризуется андротропизмом, проявляется только у лиц мужского пола, однако возможна Г у женщин, если оба родителя имеют рецессивный ген Г. Правила наследования Г: «от деда к внуку через внешне здоровую мать». Женщина является носителем дефектных генов, передает их своим сыновьям, манифестируя заболевание. В 30-40% случаев Г носит спорадический характер, обусловленный случайной мутацией гена. «Семейные формы» Г

375