Материал: Vse

Весьма часты при лимфогранулематозе разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, сухость.

Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое заболевание.

Кожный зуд бывает приблизительно у трети больных. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам. Наконец, похудение сопровождает тяжелые обострения и терминальные этапы заболевания.

В зависимости от клинических симптомов и локализации патологического процесса для постановки диагноза и определения метода лечения могут быть выбраны различные методы исследования. К обязательным исследованиям относятся общий и биохимический анализы крови, рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекциях, УЗИ периферических лимфатических узлов, грудной и брюшной полости, малого таза. Для окончательной постановки диагноза необходимо гистологическое исследование образца опухолевой ткани, полученной при биопсии лимфатического узла. Эта ткань направляется на морфологическое и иммуногистохимическое исследование.

Даже при достаточно убедительной клинической картине только гистологическое исследование, обнаруживающее лимфогранулему, позволяет окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться достоверным лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского - Штернберга.

Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологический вариант. Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено расположением очагов поражения в лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства.

Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическую торакотомию.

Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и в подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическая лапаротомия.

Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей, обнаруживается с помощью рентгенологических исследований, компьютерной томографии. Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию.

Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точен (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30 - 35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17 - 30%). Уточнение стадии заболевания производится дополнительными методами исследования, которые включают:

• врачебный осмотр

• рентгенографию грудной клетки

• чрезкожную биопсию костного мозга

• сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование

• контрастную ангиографию.

После постановки диагноза врач определит форму и стадию заболевания. В зависимости от этих параметров выбирают программу лечения. Она может состоять из различных сочетаний химиотерапии и радиотерапии.

Современные методы лечения лимфогранулематоза основываются на концепции излечимости этого заболевания. Пока лимфогранулематоз остается локальным поражением нескольких групп лимфатических узлов (1 - 2 стадия), его можно излечить облучением. Результаты длительного применения полихимиотерапии до предела переносимости здоровых тканей позволяют предположить излечение и при распространенном процессе.

Радикальная лучевая терапия, то есть лучевая терапия в начале заболевания в дозах 35 - 45 Гр на очаг на достаточные площади (широкие поля, включающие все группы лимфатических узлов и пути оттока), с достаточно высокой энергией пучка (мегавольтная терапия), способна полностью излечить 90% больных с ограниченными формами заболевания. Исключение составляют больные с 1 - 2 стадией, у которых лимфатические узлы средостения больше 1/3 поперечника грудной клетки. Эти больные должны получать дополнительно химиотерапию.

Химиотерапия назначается в момент постановки диагноза. Также используют лучевую терапию. Многие гематологи считают, что необходимо сочетать химио- и лучевую терапию.

Правильное лечение первой стадии может привести к полному выздоровлению. Химиотерапия и облучение всех групп лимфатических узлов очень токсичны. Больные трудно переносят лечение из-за частых побочных реакций, включающих тошноту и рвоту, гипотиреоз, бесплодие, вторичные поражения костного мозга, в том числе острый лейкоз.

Схемы лечения лимфогранулематоза:

• МОПП - мустаген, онковир (винкристин), прокарбазин, преднизолон. Применяют по крайней мере, на протяжении 6 циклов плюс 2 дополнительных цикла после достижения полной ремиссии.

• АБВД - адриамицин (доксрубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин. Эта схема высокоэффективна у больных с рецидивами. При комбинированной химиотерапии чаще используют схему АБВД.

• МВПП (аналогична схеме МОПП, онковин заменен винбластином в дозе 6 мг/м2).

• Если терапия не эффективна или в течение года после достижения ремиссии возникает рецидив, то больному проводят более мощную терапию - DexaBEAM: где Деха - дексаметазон, В - BCNU, Е - этапизид, А - араце (цитозар), М - мелфолан. Проводят 2 курса. Если получают эффект, то проводят забор костного мозга, или стволовых клеток крови, и делают такому больному аутотрансплантацию. В противном случае наблюдается плохой исход.

Прогноз. По статистике болезнь Ходжкина излечивается у 60 - 80% больных. Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1 - 2 стадией - 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются "биологические" показатели активности. К биологическим показателям активности относятся:

• увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,

• повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,

• альфа-2-глобулина более 10 г/л,

• гаптоглобина более 1,5 мг%,

• церрулоплазмина более 0,4 ед.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Атеросклероз

(Материал подготовил доц. Фоменко П. Г.)

Теоретические вопросы темы:

Социальное значение проблемы. Эпидемиология.

Факторы риска. Значение курения, липидов, тромбообразования, сахарного диабета, факторов труда и быта, физической активности, рационального питания, состояния сосудистой стенки. Атеросклероз и гипертоническая болезнь, сахарный диабет.

Патогенез.

Морфология атеросклеротической бляшки.

Наиболее частые локализации атеросклероза. Особенности клинических проявлений.

Роль лабораторных, рентгенологических, инструментальных и ангиографических методов исследования в диагностике атеросклероза различных локализаций.

Лечебно-профилактическое применение медикаментов.

Немедикаментозные принципы коррекции липидного статуса.

Первичная и вторичная профилактика, их современные возможности.

Содержание темы

Определение.Атеросклероз -- это хроническое очаговое поражение артерий, характеризующееся отложением и накоплением во внутренней оболочке сосуда жиросодержащих белков и доставляемого ими холестерина, сопровождающееся разрастанием соединительной ткани и атеросклеротических бляшек, которые суживают просвет артерии и вызывают хроническую медленно нарастающую недостаточность кровоснабжения органа.

Эпидемиология и социальной значение проблемы. Атеросклероз считается одним из самых опасных заболеваний, которое приводит к смерти. Распознается атеросклероз чаще всего, когда появляются проблемы с кровоснабжением сердца, конечностей и мозга, т. е. заболевание диагностируют уже в последних стадиях. Атеросклероз является одной из основных причин развития сердечно-сосудистых заболеваний, ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда, часто приводит  к развитию осложнений, инвалидности или смерти. Смертность от осложнений атеросклероза по статистике -- одна из самых высоких в мире, она достигает 800 случаев на 100 000 населения.

Процент людей с атеросклерозом повышается в зависимости от их возраста, т. е. эта болезнь характерна для людей в возрасте. Поэтому врачи называют ее старческой болезнью, но с каждым годом она молодеет, что связано с образом жизни.

Этиология. Причинами развития атеросклероза являются высокое давление, курение, сахарный диабет, высокий уровень холестерина. Но основная причина атеросклероза лежит в нарушении обмена холестерина. Формирование атеросклероза -- это естественный процесс, который начинается примерно с 10-15 лет. С возрастом он может замедляться, а может ускоряться.

Выделяют следующие факторы риска развития атеросклероза:

Пол. Мужчины более подвержены развитию атеросклероза, чем женщины. Первые признаки данной патологии могут проявляться уже с 45 лет, а то и раньше, у женщин -- с 55 лет. Возможно, это связано с более активным участием в обмене холестерина эстрогенов и липопротеидов низкой и очень низкой плотности.

Возраст. Это естественный фактор риска. С возрастом атеросклеротические проявления усугубляются.

Наследственность.Безусловно, это одна из причин появления атеросклероза. Атеросклероз -- многопричинное заболевание. Поэтому уровень гормонального фона, наследственная дислипопротеидемия (нарушение липидного профиля плазмы), активность иммунной системы играют важные роли в ускорении или замедлении развития атеросклероза.

Вредные привычки. Курение -- это яд для организма. Данная привычка является еще одной причиной развития атеросклероза. Хотите иметь здоровые сосуды -- бросайте курить! Что же касается алкоголя, то здесь имеется интересная зависимость: употребление небольших доз алкоголя -- около 50 г водки, 100 г вина или 0,5 л пива ежедневно -- являются прекрасной профилактикой атеросклероза. Правда, такая же доза способствует и развитию цирроза печении. К тому же, большие дозы алкоголя ускоряют развитие атеросклероза.

Лишний вес. Этот фактор очень негативно влияет на атеросклероз. Лишний вес может привести к сахарному диабету, а эта патология является очень злокачественной для развития атеросклероза.

Питание. Питание является основным фактором риска. Прием пищи -- очень важный физиологический процесс в нашей жизни. От того, насколько полезна наша пища, насколько содержится в ней необходимых нам химических соединений, будет зависеть наше дальнейшее здоровье. Мало кто знает, что ни одна диета, кроме лечебных, не одобрена всемирным советом гигиены питания. Питаться нужно рационально и адекватно своим потребностям, и энергетическим затратам.

Средняя продолжительность жизни японцев составляет 90 лет, а россиян -- около 60. Почему такая разница? Ответ прост: посмотрите, чем питаются японцы и другие восточные народы. В их меню входят различные травы, зерновые, овощи и свежая рыба. Ежедневно рынок в Токио наполняется свежей рыбой, которая содержит жирные кислоты. Зачем лечить заболевание, если проще его не допустить? Начинайте правильно питаться с раннего возраста, чтобы в старости самому себе сказать за это спасибо.

Повышение уровня холестерина в крови напрямую повышает риск развития атеросклеротической патологии и других заболеваний сердечнососудистой системы, поскольку свидетельствует о начавшихся нарушениях липидного и липопротеидного обмена в организме. Однако холестерин атерогенен только в избытке. Нормальное его содержание необходимо не только для исполнения структурной функции, но также:

для нормального пищеварения: с участием жирного спирта в печени синтезируются пищеварительные соки, необходимые для переработки жиросодержащих соединений;

для стабильного синтеза половых гормонов и гормонов поджелудочной железы.

В кровеносное русло холестерин поступает несколькими способами -- синтезируется печенью и поступает с употребляемыми в пищу продуктами. Печень вырабатывает больше всего холестерина. Обычно более активная его выработка связана с дефицитом соединения и невозможностью восполнить его холестерином из продуктов питания. При нарушениях функции печени также возможны перебои и проблемы с регулированием уровня вещества в крови. Холестерин, поступающий с употребляемыми в пищу продуктами, составляет не более 25%. Холестерин содержится в продуктах, имеющих в своем составе животные жиры. Больше всего его концентрация отмечается в яичных желтках, субпродуктах (мозгах, печени, почках), креветках и других продуктах. Содержащийся в них холестерин поступает в кровь в свободном состоянии и только затем переносится хиломикронами в печень, где в зависимости от функциональных особенностей организма и обычного рациона превращается в липопротеидные комплексы двух типов: «хорошие» (или ЛПВП) и «плохие» (ЛПНП), которые очищают стенки сосудов от наслоений жира и образуют их соответственно.

Так или иначе, но холестерин играет в развитии атеросклероза одну из ключевых ролей. Чтобы снизить риск его развития необходимо придерживаться гипохолестериновой диеты и поддерживать концентрацию вещества примерно на одном и том же нормальном уровне.

Сахарный диабет считают фактором повышенного риска развития атеросклероза сосудов (вероятность развития заболевания увеличивается более чем в два раза). Также атеросклероз сосудов увеличивает злокачественность течения процесса. При наличии сахарного диабета заболеваемость атеросклерозом устанавливается одинаково часто и у мужчин, и у женщин (хотя в обычных условиях чаще болеют мужчины).

Сахарный диабет серьезно осложняет течение патологии:

атеросклероз может сформироваться и в молодом возрасте, если есть сахарный диабет, хотя обычно болезнь развивается после 45-50 лет;

велика вероятность образования аневризм;

сосуды не только закупориваются, но и становятся крайне хрупкими, в связи с чем растет вероятность инсультов;

процесс приобретает системный характер, одинаково тяжело поражая и сердце, и мозг, и конечности.

Патология начинается и при диабете первого, и при диабете второго типа. Диабет сопряжен с нарушением пищеварения и липидного обмена, это обуславливает остановку нормального метаболизма. Стенки сосудов приобретают чрезмерно повышенную проницаемость для жирных фракций, в связи с чем в кровеносное русло проникает куда больше «плохого холестерина». Он образует на стенках крупных артерий отложения жиров, постепенно закрывающих просветы магистрали.

С течением времени, наслоение жира инкапсулируется соединительной тканью и кристаллизуется под воздействием кальциевых отложений. Вся эта структура приобретает «каменистость» и просвет артерии закрывается еще больше. Сосуд становится ломким и утрачивает свою проводящую функцию. Итогом становится нарушение кровообращения в пораженном участке, нарастающая ишемия и разрыв сосуда, либо некроз ткани.

Пациенты, больные сахарным диабетом в 4 раза чаще параллельно страдают заболеваниями сердечнососудистой системы, такими как гипертония, ишемическая болезнь сердца и стенокардия. Кроме того, при атеросклерозе у диабетиков почти в семь раз растет вероятность стремительного развития некроза (гангрены) нижних конечностей. Эти факторы необходимо учитывать при лечении.

Морфология атеросклеротической бляшки.

В развитии атеросклеротической бляшки выделяют несколько этапов:

этап формирования пятен жиров (или липидных пятен). На данном этапе никаких специфических симптомов не наблюдается, и пациент не подозревает о наличии атеросклероза. Суть этапа заключается в диффузных изменениях стенок артерий (молекулы липопротеидных комплексов проникают в структуру артериальной стенки и образуют тонкий слой). Внешне эти изменения выглядят как желтовато-бурые полосы по длине пораженного участка сосуда. Поражается не вся ткань кровеносной магистрали, а лишь отдельные сегменты. Процесс развивается достаточно быстро. Ускоряют его уже существующие сердечнососудистые патологии, сахарный диабет и ожирение;

этап становление липидного наслоения. Ткань под полосами липидных полос воспаляется. Организм таким образом пытается бороться с мнимым нарушителем. Формируется длительный очаг хронического воспаления. Постоянное воспаление приводит к разложению липидного слоя и прорастанию ткани. В результате жировое скопление инкапсулируется и возвышается над стенкой артерии;

стадия развития осложнений. Это последняя стадия в формировании атеросклероза. На этом этапе развиваются осложнения, а симптомы проявляются наиболее ярко. Существует два основных варианта осложнений:

разрыв инкапсулированного жирового отложения (бляшки). Влечет за собой выброс большого количества крови. Загустевая кровь образует тромбы;

тромбообразование. Тромбы вместе с продуктами бляшки застревают в просвете сосуда, окончательно его закупоривая. В такой ситуации возможно развитие инсульта. Если тромбы закупоривают крупные артерии, дающие необходимое питание конечностям -- вероятнее всего наступит некроз тканей и гангрена.

Срок и стремительность развития атеросклероза предсказать довольно сложно. Речь может идти о годах или считанных месяцах. Все зависит от особенностей метаболизма, скорости обмена веществ, наличия предрасположенности к атеросклерозу, наличия заболеваний, повышающих риск его развития и других факторов.

Клиническая картина. Атеросклероз -- заболевание системное, поэтому обычно затрагивает все крупные кровеносные магистрали организма. Из этого следует, что проявления также многообразны. Страдают, как правило, сердце, головной мозг, конечности (чаще всего нижние). Симптоматика специфична, однако далеко не всегда проявляется достаточно ярко, чтобы однозначно диагностировать атеросклероз.

Симптоматика зависит от того, какой орган страдает от недостатка кровообращения в большей степени. В любой форме атеросклероза выделяют два симптоматических периода. В доклинический период процесс только начинается, поэтому какие-либо специфические проявления отсутствуют. Существенные проблемы с кровоснабжением и функционированием органов начинаются, когда просвет артерии закрывается более чем на 1/2.

Сердце

Сердце -- один из наиболее чувствительных к изменению интенсивности питания органов. По этому показателю оно уступает, разве что головному мозгу. Атеросклероз поражает коронарные сосуды и снижает приток кислорода и питательных веществ к миокарду. Боль в сердце встречается с частотой 75%. Однако симптоматика развивается сразу же, важно верно интерпретировать ощущения пациента. Нарушение нормального кровоснабжения сердца проявляется стенокардическим синдромом. Сердечные проявления возникают периодически и включают в себя: