Материал: Болезнь Такаясу реферат

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего

профессионального образования «Первый Санкт-Петербургский

государственный медицинский университет имени академика И.П.Павлова»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра

Патологической анатомии с патологоанатомическим отделением

Реферат на тему

«БолезньТакаясу»

г. Санкт-Петербург

2018 г.

Оглавление

Введение 2

Патогенез и морфологическая картина 3

Классификация неспецифического аортоартериита 5

Особенности клинического течения артериита Такаясу 8

Принципы диагностики артериита Такаясу. 9

Лабораторная диагностика артериита Такаясу 10

Инструментальные методы исследования при артериите Такаясу 10

Общие принципы лечения системных васкулитов 11

Лечение артериита Такаясу 11

Лечение артериита Такаясу рефрактерного течения 12

Хирургическое лечение артериита Такаясу 12

Мониторинг активности системных васкулитов 12

Источники: 18

Введение

Неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу) – хроническое, рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей неизвестного происхождения, относящееся к группе системных васкулитов. Артериит Такаясу чаще всего поражает молодых женщин в возрасте 15–30 лет, встречается во всем мире, во всех этнических группах. Соотношение между женским и мужским полом среди пациентов с артериитом Такаясу колеблется, по разным данным, от 1,2:1–в Израиле до 6,9:1–в Мексике и 8:1– в Японии. Заболеваемость артериитом Такаясу составляет 0,8–2,6:1 000 000 в зависимости от региона проживания и этнической группы. Считается, что в азиатской этнической группе заболеваемость артериитом Такаясу более распространена. У детей и подростков артериит Такаясу занимает третье место по частоте после таких васкулитов, как болезнь Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки, и является одной из распространенных причин реноваскулярной гипертензии. Очевидной на сегодняшний день является связь артериита Такаясу с инфицированием туберкулезом. Считается, что микобактерия туберкулеза может стать триггерным фактором для воз- никновения артериита Такаясу .

За последнее десятилетие прогноз для пациентов с артериитом Такаясу улучшился, что связано с совершенствованием методов диагностики и лечения данной патологии. Пятилетняя выживаемость при артериите Такаясу в настоящее время составляет, по разным данным 70–93% .

Патогенез и морфологическая картина

Болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит (НАА) — это хроническое воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и проксимальных отделов ее ветвей, значительно реже — ветвей легочной артерии. При генерализации заболевания воспалительное поражение можно обнаружить и в более мелких артериях. НАА — редкое заболевание (26 случаев на 100 тыс. населения в год) [1]. Болеют НАА преимущественно женщины (соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1), манифестация заболевания отмечается в 15–30 лет, хотя оно может возникнуть и в более позднем возрасте.

Артериит Такаясу характеризуется гранулематозным воспалением аорты и ее основных ветвей, что приводит к стенозу, тромбозу и аневризмам, поражение носит сегментарный характер. На ранних стадиях заболевания имеет место мононуклеарная инфильтрация наружного (адвентициального) слоя артерии. Развитие фиброза и утолщение интимы способствует сужению просвета сосуда. К утолщению стенки сосуда приводит высвобождение тром- боцитарного фактора роста с последующей пролиферацией миофибробластов. Стенозы сосудов являются наиболее распространенным поражением у пациентов с болезнью Такаясу и обнаруживаются в 90% случаев, у 45% пациентов обнаруживают аневризмы. Тромбозу способствует активация эндотелия и гиперкоагуляция. Артериальные сегментарные стенозы приводят к симптомам ишемии. Хроническая сердечная недостаточность при артериите Такаясу имеет место в результате артериальной гипертензии, стеноза аорты, миокардита. Причиной развития гранулематозного васкулита считают активацию Т-хелперов антигенами, осажденными в стенках сосудов с последующим высвобождением цитокинов, хемотаксисом моноцитов, опосредующих повреждение эндотелия и образование гранулемы в стенке сосуда. Доказательством аутоиммунной природы заболевания является выявление в сыворотке крови пациентов с артериитом Такаясу циркулирующих антиаортальных и антиэндотелиаль- ных антител. У пациентов с артериитом Такаясу имеет место повышенный уровень фактора некроза опухоли, интерлейкина-6. При гистологическом исследовании в стенке сосудов при артериите Такаясу обнаруживают IgG, IgM, отложения пропердина. В неактивную стадию заболевания количество В-лимфоцитов при артериите Такаясу не изменено, в то время как во время рецидива количество В-лимфоцитов увеличивается, что позволяет считать В-лимфоциты мишенью для терапевтических стратегий.

Молекулярно-генетический анализ показал, что восприимчивость к артерииту Такаясу связана с носительством генов HLA-B*52:01, HLA-B*67:01, HLA- B/MICA, HLA-DQB1/DRB1, IL12B. Восприимчивость к артерииту Такаясу увеличивается у индивидуумов, имеющих в аминокислотной последователь- ности белка HLA-B в 171 положении гистидин и в 67 положении фенилаланин, и при выявлении локуса FCGR2A/FCGR3A на хромосоме 1.

Наиболее часто поражение локализуется в области дуги аорты и брахиоцефальных артерий (74%), реже — в брюшном (42%) и грудном (18%) отделах аорты, в области бифуркации (18%) и в восходящей части дуги (9%). В процесс могут вовлекаться любые ветви аорты, в том числе венечные артерии сердца. При генерализации процесса воспалительные изменения обнаруживаются и в стенках артерий более мелкого калибра. Сосуды имеют характерный вид: их стенки утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью. Интима может иметь утолщения, суживающие просвет, в котором обнаруживаются пристеночные или обтурирующие тромбы. В адвентиции и периваскулярной ткани выражены явления склероза, встречаются аневризматические выпячивания стенки. Поражение может быть сегментарным или диффузным. В зависимости от патологоанатомической картины выделяют аневризматический, деформирующий и стенозирующий неспецифический аортоартериит.

Микроскопически обнаруживают поражение всех слоев сосудистой стенки — панартериит с гигантоклеточной реакцией. Прослеживается смена фаз воспалительной реакции, завершающейся склерозированием сосудистой стенки, что позволяет говорить о стадиях неспецифического аортоаортита.

Выделяют 3 стадии болезни Такаясу:

1. Острая или ранняя стадия — характеризуется деструкцией внутренней эластической мембраны и инфильтрацией артериальной стенки лимфоцитами и плазмоцитами. Гигантские клетки встречаются редко. Больше всего изменений находят в средней и наружной оболочках. Внутренняя оболочка утолщена (пролиферация эндотелия), образуются пристеночные тромбы.

2. Подострая или поздняя стадия — характеризуется сменой описанных изменений продуктивным воспалением с образованием гранулем из макрофагов, эпителиоидных, плазматических и гигантских клеток.

3. Склеротическая или финальная стадия — характеризуется склерозом стенки артерии. Находят организацию тромботических масс, стенозирование просвета артерии, иногда полную облитерацию просвета сосуда.

Классификация неспецифического аортоартериита

В настоящее время предложены ряд классификаций, однако ни одна из классификаций не нашла единого признания.

Классификация Ueno (1967)

Классификация Nasu (1975)

Классификация E. Lupi-Herreraetal (1977)

Клинические синдромы болезни Такаясу по А.В. Покровскому

Международная классификация (Токио, 1994)

Особенности клинического течения артериита Такаясу

Клинические признаки артериита Такаясу связаны, с одной стороны, с неспецифическими симптомами системной воспалительной активности, с другой стороны, являются проявлением прогрессирования ишемических изменений вследствие поражения различных отделов сосудистого русла.

Неспецифические симптомы наиболее часто встречаются на ранней стадии заболевания или во время обострения. К ним относятся длительная лихорадка, снижение массы тела, общая слабость, головные боли, артралгии, боли в мышцах преимущественно плечевого пояса.

Симптомы, связанные с прогрессированием ишемических изменений зависят от локализации поражения и нарастают при физической нагрузке. В 10- 30% случаев отмечается боль в проекции поражённого сосуда. При заинтересованности брахиоцефальных артерий наблюдается синдром перемежающейся хромоты верхних конечностей, ощущение слабости, боли в проксимальных отделах конечностей. Вовлечение восходящего отдела аорты часто сочетается с аортальной недостаточностью вследствие дилатации аорты. Клинические проявления патологии коронарных сосудов характеризуются болями в грудной клетке, одышкой и сердцебиением, реже приступами стенокардии. У 40- 70% случаев диагностируют поражение конечного отдела нисходящей аорты и начального отрезка брюшного отдела аорты с частым вовлечением в процесс непарных артерий. Вместе с тем, симптомы ишемии висцеральных органов наблюдаются редко. Упорный характер болей с иррадиацией в поясницу требует исключения расслаивающейся аневризмы брюшного отдела аорты (9%). Артериальная гипертензия (33- 76%) в первую очередь может быть связана со стенозом почечной артерии и относится к числу неблагоприятных прогностических факторов.

Поражение нервной системы (60%) в первую очередь обусловлено дисциркуляторной энцефалопатией. При выраженном (50% и более) сужении просвета сосуда или при двустороннем поражении общих сонных артерий возникают обморочные состояния, эпизоды острых нарушений мозгового кровообращения. Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие симметричной полинейропатии, наиболее выраженной в руках.

Офтальмологические расстройства (> 50%) проявляются сужением полей зрения, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Возможна острая окклюзия центральной артерии сетчатки с внезапной потерей зрения на один глаз.

Поражение кожи наиболее часто проявляется узловатой эритемой, реже отмечается синдром Рейно, сетчатое ливедо.

Принципы диагностики артериита Такаясу.

Диагностика артериита Такаясу базируется на тщательном изучении жалоб и анамнеза заболевания, внимательном осмотре пациента с обязательным исследованием пульса на обеих лучевых артериях и на других сосудах, их аускультации, измерении АД на обеих руках и ногах. Большое значение имеет контрастное ангиографическое исследование и дуплексное ультразвуковое сканирование сосудов.

Классификационные критерии артериита Такаясу (W.P. Arend и соавт., 1990).

Критерий	Характеристика
Возраст моложе 40 лет	Начало заболевания в возрасте моложе 40 лет.
“Перемежающаяся” хромота конечностей	Слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.
Ослабление пульса на плечевой артерии	Снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
Разница АД на правой и левой руках	Разница систолического АД более 10 мм рт. ст. при его
более 10 мм рт. ст.	измерении на обеих плечевых артериях.
Шум на подключичных артериях или брюшной аорте	Наличие шума, выявляемого при аускультации над обеими подключичными артериями или брюшном отделе аорты.
Изменения при ангиографии	Сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей (не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др.).
Наличие любых 3 и более из этих критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Лабораторная диагностика артериита Такаясу

Характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.

Инструментальные методы исследования при артериите Такаясу

Ангиография, позволяющая оценить степень сужения или дилатации сосуда, имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики патологического процесса.

Большое значение имеют неинвазивные методы (ультразвуковое дуплексное сканирование, компьютерная томография магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно- эмиссионная томография), позволяющие установить диагноз на ранней стадии заболевания, в период, когда наблюдается лишь утолщение сосудистой стенки.

Общие принципы лечения системных васкулитов

Основная цель фармакотерапии системных васкулитов направлена на подавление иммунопатологических реакций, лежащих в основе заболевания. Патогенетическую терапию подразделяют на три этапа:

1. индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии;

2. поддержание ремиссии при помощи длительной (0,5- 2 года) терапии иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения стойкой клинико- лабораторной ремиссии;

3. лечение рецидивов.