Остеома. Доброкачественная опухоль из зрелой костной ткани. По структуре опухолевой ткани остеома может быть компактной и губчатой. По локализации они могут иметь центральное и периферическое расположение. Остеомы чаще встречаются на верхней челюсти. В большинстве случаев в процесс вовлекаются околоносовые пазухи. Остеомы растут крайне медленно, однако в единичных случаях темпы их роста варьируют. Клиническая картина мало выражена. Симптоматика определяется локализацией, размерами и направлением роста опухоли.
Лечение остеом - только хирургическое. Операция показана в тех случаях, когда возникают эстетические и функциональные нарушения. Цитологическое исследование при остеомах неинформативно. При диагнозе остеомы в случае ее бессимптомного течения больной должен находиться под динамическим наблюдением с осмотром каждые 6 месяцев.
Хондрома - это доброкачественная опухоль, характеризуется образованием зрелого хряща, относится к редким опухолям челюстей. Локализуется преимущественно в переднем отделе верхней челюсти. В других костях может проявляться как множественный дроматоз (синдром Оллье). Различают энхондрому, расположенную центрально в глубине челюсти, и экхондрому -- периферическую, периостальную или юкстакортикальную хондрому, растущую за пределы челюсти [3, 11].
Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) - это доброкачественное образование, покрытое хрящом, локализуется на суставной головке нижней челюсти. Располагаясь в других костях (метафиз бедра, большеберцовой кости, плеча, в лопатке и др.), может быть генерализованным в виде множественных наследственных экзостозов. Костнохрящевой экзостоз описывают под различными названиями (гипертрофия, гиперплазия, остеома).
Хондробластома - это доброкачественная опухоль, встречается редко, локализуется в основном в эпифизарной зоне длинных трубчатых костей. Поражает преимущественно лиц молодого возраста. Развивается из молодых хрящевых клеток, протекает по типу хондромы.
Остеобластома - доброкачественная остеобластическая опухоль, сходная по гистологическому строению с остеоид-остеомой, но отличающаяся в клинических проявлениях. Располагается в губчатом веществе костной ткани и характеризуется большими размерами. Зона реактивного костеобразования в окружающей кости отсутствует. Деформация челюсти и изменения слизистой оболочки полости рта, болевой синдром, как правило, отсутствуют.
Лечение - хирургическое, возможно удаление опухоли путем выскабливания. Морфологически опухоль построена из примитивных остеоидных и слабо обызвествленных балочек, которые формируют беспорядочную сеть. В петлях, образованных этими костными структурами, располагается богато васкуляризированная клеточно-волокнистая фиброзная ткань. Клеточные элементы соединительной ткани представлены фибробластами, многочисленными остеобластами и единичными остеокластами.
Гигантоклеточные опухоли (ГКО) наиболее часто встречаются среди других доброкачественных образований лицевого скелета у детей. Наибольшая частота поражения ГКО отмечается в возрастных группах 4-7 лет и 7-12 лет с преобладанием лиц мужского пола и преимущественной локализацией на нижней челюсти.
Клинико-рентгенологические проявления ГКО многообразны и зависят от морфологического строения опухоли и изменений ее структуры (в том числе изменений дистрофического характера), происходящих по мере роста образования.
Цитологическое исследование является достаточно информативным методом. В75% случаев результат цитологического исследования соответствует патоморфологическому диагнозу. Результат цитологического исследования всегда должен интерпретироваться с учетом данных клинико-рентгенологического обследования.
Лечение. Единственным методом, используемым при лечении ГКО любой локализации, должен быть хирургический - удаление образования с резекцией соответствующего фрагмента верхней или нижней челюсти. Выполнение операций типа выскабливания у детей недопустимо. Зубы или зачатки зубов, прилегающие к очагу поражения, необходимо удалять.
Гемангиома -- доброкачественная опухоль, паренхима которой состоит из эндотелия сосудов. Опухоль характеризуется пролиферацией клеточной массы независимо от роста ребенка, кровоснабжается из артериального русла, иногда склонна к ауторегрессии. Наиболее часто поражает кожу и подкожную жировую клетчатку, реже паренхиматозные органы, и крайне редко костную ткань.
Гемангиома наблюдается в 47,5 % случаев опухолей кожи и мягких тканей. Поражения ЧЛО составляют 78,8 % [Колесов А.А., 1987]. Эта опухоль очень часто (90 % случаев) проявляется при рождении ребенка и редко (10 %) -- в первые недели и месяцы жизни.
В ЧЛО различают следующие виды гемангиом: простые (капиллярные и клеточные), кавернозные, комбинированные (капиллярно-кавернозные) и смешанные. доброкачественный опухоль фиброма гистологический
Из всех встречающихся гемангиом около половины относятся к клеточным и капиллярным, залегающим в неглубоких слоях кожи и подкожного жирового слоя.
Клиническая картина. Деление гемангиом на клеточные и капиллярные по клинической картине условно. По гистологической картине они отличаются (рис. 12.6).
Клеточная гемангиома представляет собой наиболее незрелую и примитивную по своему гистологическому строению форму этой опухоли, состоящую из ангиобластных клеток, которые закладываются в течение эмбрионального периода. Это весьма агрессивная и инвазивная опухоль. По размерам она меньше, чем капиллярная, мягкой консистенции, ярко-красной окраски, встречается при рождении ребенка.
Капиллярная гемангиома развивается в первые дни или недели жизни. Она обычно располагается на коже, слизистых оболочках и в жировом слое, имеет различные размеры. В первые дни после рождения, как правило, появляется маленькая припухлость бледно-розовой окраски, со 2-го месяца и до 16-20 мес происходит ее увеличение. Рост этой опухоли на голове, лице и шее может быть бурным.
Возможен также процесс спонтанной регрессии клинического развития капиллярной гемангиомы (это наблюдается в первые 4-5 лет жизни). В этих случаях определяется заметное изменение опухоли: в центре -- побледнение или изъязвление, по периферии -- окраска становится яркой, затем происходят разграничение основной массы опухоли с окружающими тканями, ее побледнение, появляется дряблость. В последующие годы гемангиома исчезает, оставляя участки измененной атрофической кожи с постепенным переходом к нормальной структуре.
Спонтанная регрессия наблюдается не более чем у 5-6,5 % детей и полагаться на возможность спонтанного излечения нецелесообразно.
Кавернозная гемангиома состоит преимущественно из зрелых сосудов и синусоидальных кровяных областей. Этот вид гемангиом характеризуется агрессивным бурным ростом в первые недели жизни, завершающимся к первому году жизни. Кавернозные гемангиомы не регрессируют.
Клинически кавернозная гемангиома с первых же дней своего развития представляет собой мягкую, многодольчатую опухоль яркого цвета. Она может локализоваться на коже, в подкожной жировой клетчатке, наиболее часто располагается в зонах массивного кровопритока -- в области головы, лица и шеи.
Комбинированная (капиллярно-кавернозная) гемангиома состоит из незрелых капиллярных элементов, дающих рост гемангиомы, и кавернозных пространств, ограниченных зрелыми эндотелиальными клетками. Эта форма гемангиомы при локализации ее в области лица и шеи может быть вариантом развития капиллярной гемангиомы. При выраженном росте капиллярной гемангиомы иногда возникает ее кавернозная часть, которая усиливает рост опухоли.
Осложнения встречаются при всех формах гемангиом. Наиболее часто наблюдаются изъязвления, кровотечения, инфицирование, нарушение жизненно важных функций. Изъязвления, как правило, отмечаются при быстром росте гемангиомы. Часто изъязвления сопровождаются кровотечением и инфицированием, что значительно ухудшает состояние ребенка и затрудняет лечение.
Спонтанные кровотечения возникают при изъязвлении гемангиомы или ее травме, наиболее часто при кавернозных гемангиомах.
Особенно неблагоприятны осложнения гемангиом, локализующихся на лице и шее, из-за возможного возникновения функциональных и косметических нарушений.
Десмопластическая фиброма относится к первичным опухолям челюстных костей, выделена в Международной гистологической классификации костных опухолей ВОЗ (1974) в серии № 6. Источником развития соединительнотканного новообразования являются сухожильные и фасциально-невротические структуры. Развитие опухоли начинается внезапно, в основном у детей младшего возраста и в течение 2 мес достигает больших размеров. В большинстве случаев опухоль локализуется на нижней челюсти и характеризуется бурным инфильтрирующим и безболезненным ростом. При дальнейшем развитии опухоль разрушает кортикальный слой челюстной кости и распространяется за пределы челюсти в прилежащие мягкие ткани.
При пальпации определяется округлое образование эластичной консистенции, с четкими контурами, интимно спаянное с челюстью. Начальная стадия развития десмопластической фибромы характеризуется наличием солитарного очага в одной из челюстей, при дальнейшем ее развитии повсеместно разрушается кортикальный слой челюстной кости и препятствием является только альвеолярный отросток с зубами. При больших размерах опухоли кожа и слизистая оболочка над ней истончаются и приобретают бледно-багрово-синюшный оттенок.
Опухоль интимно спаяна с подлежащими тканями, имеет гладкую, реже бугристую поверхность, при травмировании кровоточит, может изъязвляться. На рентгенограмме отмечаются очаги кистоподобной деструкции с четкими границами и участками просветления в центре. Вследствие реактивного остеогенеза за пределами кортикальной пластинки появляются шипообразные костные выступы. При разрушении кортикальной пластинки опухоль отдавливает окружающие ткани, хотя при этом деформации челюстной кости не наблюдается. Дифференцировать необходимо с воспалительными процессами и саркомой, диагностика весьма сложна. Лечение только хирургическое, частичная или полная резекция челюстной кости.
Оссифицирующая фиброма (фиброостеома) -- включенная в серию № 5 МГКО ВОЗ, локализуется исключительно в челюстных костях и представляет собой плотное округлое безболезненное образование, деформирующее нижнюю и верхнюю челюсти. Разрушение кортикальной пластинки челюсти влечет за собой значительное усиление роста опухоли, пальпация безболезненная, отмечается крепитация.
Рентгенологическая картина оссифицирующей фибромы представлена затемнениями неправильной формы, участками кальцификации, в очагах деструкции костной ткани с ровными четкими контурами. Определяются «вздутие» челюстной кости, истончение кортикального слоя. Опухоль отграничена от «здоровой» прилежащей кости тонкой остеосклеротической каймой.
Дифференциальную диагностику проводят с десмопластической, амелобластической и одонтогенной фиброзной дисплазиями, что представляет особые трудности. Наиболее достоверным рентгенологическим признаком, дифференциально-диагностическим является четкость границ в виде скорлупообразного контура оссифицирующей фибромы. Лечение только хирургическое, заключается в радикальном удалении опухоли с частичной резекцией тела челюсти.
Нейрофиброматоз -- тяжелое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных нейрофибром в подкожной клетчатке. У больных с нейрофиброматозом, как правило, выявляются расстройства эндокринной и вегетативной систем. Нейрофиброматоз считают наследственным заболеванием.
Этиология заболевания недостаточно выяснена. Об участии в развитии нейрофиброматоза эктодермы свидетельствуют случаи поражения нервной системы, кожи, участие мезодермы -- изменения, наблюдаемые в костной системе, и тот факт, что при злокачественном превращении нейрофибром обычно развиваются саркомы. У детей с нейрофиброматозом обнаруживаются такие нарушения эмбрионального развития ЦНС, как глиоматозные очаги, глиомы. Больные, страдающие этим заболеванием, нередко умственно или физически неполноценны.
В соответствии с Меморандумом ВОЗ (National Neurofibromatosis Foundation) выделяют два нозологически самостоятельных заболевания.
Нейрофиброматоз I -- известен как болезнь Реклинхгаузена, или периферический нейрофиброматоз, для которого характерно наличие множества гиперпигментированных областей (пятен цвета «кофе с молоком») и нейрофибром. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:4000.
Нейрофиброматоз II -- центральный, или двусторонний акустический нейрофиброматоз, характеризуется опухолевым поражением VIII черепного нерва и другими интракраниальными новообразованиями. Первый симптом -- глухота -- развивается в первые 10 лет жизни. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:50 000.
Клиническая картина. Первые симптомы заболевания в виде увеличения объема мягких тканей одной половины лица могут быть выявлены при рождении ребенка или в первые годы жизни. Ткани мягкие, по структуре ничем не отличаются от нормальных. Кожа нормальной окраски, тургор ее не нарушен. Слизистая оболочка рта у детей 1 года -- 2 лет имеет нормальный вид. В первые 4 года -- 5 лет жизни поставить правильный диагноз трудно, так как патогномоничные признаки новообразования не выражены.