Возможны дополнительные симптомы -- головные боли, головокружения, нарушение речи, интеллектуальная недостаточность, двигательные нарушения, судороги, опухоли центральной и периферической нервной систем.
Фиброзная дисплазия -- порок развития кости, близкий по биологической сущности к истинным опухолям. При фиброзной дисплазии очаги характеризуются автономностью роста. При неполном удалении возможен рецидив. Новообразование чаще проявляется в период интенсивного роста лицевых костей, прорезывания постоянных зубов, активизации деятельности эндокринных органов и полового созревания. Большинство авторов считают, что фиброзная дисплазия (нередко сочетающаяся с другими пороками развития) относится к процессам дизонтогенетического происхождения и проявляется как диспластический процесс, имеющий признаки доброкачественной опухоли.
Фиброзная дисплазия одинаково часто встречается у девочек и мальчиков, иногда наблюдается в комбинации с другими врожденными заболеваниями, пороками развития, преимущественно с пороками развития зубочелюстной системы; выявляется у детей 10-15 лет и редко в младшем возрасте.
Клиническая картина. По клиническому проявлению различают моно- и полиоссальные формы, херувизм и синдром Олбрайта. В раннем детском возрасте при поражении костей лица нередко наблюдается бурный рост фиброзной дисплазии. У детей можно отметить и цикличность развития заболевания, при которой быстрый рост сменяется периодом затишья и прекращением распространения процесса.
Болевой синдром чаще отсутствует, но нередко наблюдаются ноющие боли. Ведущим симптомом фиброзной дисплазии является утолщение (как бы вздутие) в области верхней или нижней челюсти за счет разрастания остеоидной ткани.
Определенной локализации в челюстях фиброзная дисплазия не имеет. В верхней челюсти могут быть небольшие одиночные очаги, возможно диффузное поражение всей челюсти. При локализации фиброзной дисплазии в верхней челюсти и большой распространенности процесса возникают вторичные деформации костей лица и нарушение функций близлежащих органов: затрудненное носовое дыхание, нарушение обоняния, гипертрофия слизистой оболочки полости носа, нарушение зрения, экзофтальм, ограничение открывания рта при поражении всей верхней челюсти (особенно ее дистального отдела).
В нижней челюсти очаг фиброзной дисплазии чаще локализуется в области тела и ветви (при этом опускание нижней челюсти всегда свободное). Поражение подбородочного отдела нижней челюсти отмечается редко, но встречается диффузное поражение, распространяющееся на всю челюсть.
При пальпации определяется ограниченное плотное выбухание с ровными или бугристыми краями и четкими границами. Пальпация, как правило, безболезненная, мягкие ткани лица не изменяются, слизистая оболочка полости рта в области опухоли обычной окраски, зубы неподвижны.
Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии лицевых костей разнообразна, но более часто она проявляется в виде очаговой и диффузной форм поражения. Характерен очаг увеличения кости в объеме за счет разрастания остеоидной ткани. Кортикальный слой истончен, но нигде не прерывается. Истонченные участки кортикального слоя могут чередоваться с участками его компенсаторного утолщения и склерозирования. Структура кости равномерно уплотнена или трабекулярно-ячеистого характера, а иногда имеется сочетание того и другого.
На рентгенограмме выявляется пятнистый рисунок патологической ткани неодинаковой плотности в области поражения без четких контуров. При такой форме фиброзной дисплазии кость имеет пятнистый или «ватный» рисунок разлитого характера.
Полиоссальное поражение встречается значительно реже. Поражение нескольких костей лица называется регионарной формой. Патологические очаги в других костях скелета могут существовать бессимптомно и выявляются при общем обследовании больного. Могут наблюдаться отдельные очаги фиброзной дисплазии в костях лица и опорно-двигательного аппарата, чаще это бывает одностороннее поражение.
Дифференциальную диагностику моно- и полиоссальной форм фиброзной дисплазии необходимо проводить с опухолями ГКО, амелобластомой, саркомой и с другими формами фиброзной дисплазии (херувизм, синдром Олбрайта), а также с первично-хроническим продуктивным остеомиелитом.
Херувизм -- особая форма фиброзной дисплазии лицевого скелета. Семейно-наследственный характер заболевания обнаруживается при тщательном обследовании родителей и наблюдается одинаково часто как по линии матери, так и по линии отца. В потомстве могут встречаться как здоровые, так и унаследовавшие заболевание дети, заболевание может быть в одном или многих поколениях.
Эта форма фиброзной дисплазии обычно диагностируется в первые 3--7 лет жизни ребенка. Начало ее относится к эмбриональному периоду. Характерно симметричное утолщение или только нижней челюсти, или одновременное двустороннее утолщение верхней и нижней челюстей. Наряду с патологическими очагами в челюстях часто наблюдаются нарушение формирования, прорезывания и положения зубов, ретенция или раннее выпадение зубов. Таким образом, отмечается сочетанное нарушение развития производных мезо- и эктодермы, что позволяет трактовать херувизм как проявление эктомезодермальной дисплазии. Наиболее интенсивный рост патологических очагов происходит до 11-12 лет.
Заболевание протекает волнообразно. Периоды активного увеличения объема костной ткани и деформации челюстей, где располагаются очаги поражения, часто наблюдаются в 3-4 года, затем процесс может стабилизироваться, но до 11-12 лет возможно прогрессирующее увеличение очагов поражения. Это касается изменений как верхней, так и нижней челюсти.
Плотность очагов поражения с возрастом меняется от упругоэластичной до плотной, соответствующей плотности костной ткани. Характер рентгенологических изменений остается прежним.
В период половой зрелости у отдельных детей интенсивность роста новообразования уменьшается и отмечается костеобразование в патологических очагах челюсти.
При херувизме на рентгенограммах правой и левой сторон нижней челюсти выявляются множественные кистовидные просветления различного размера и формы. Они занимают область угла и ветви, реже захватывают задние отделы тела челюсти. Кость вздута и истончена. В переднем отделе между патологическими участками имеется участок здоровой кости, который их разделяет; иногда бывает поражена вся челюсть. Задержка развития, положения и прорезывания зубов определяется рентгенологически. Рентгенологическая картина одной стороны напоминает картину другой как по распространению процесса, так и по структуре. Число, размеры и форма ячеистых образований различны. С возрастом число ячеек уменьшается, границы их становятся нечеткими.
Эозинофильная гранулема челюстных костей (МГКО, серия № 6) -- сравнительно редкое заболевание, при котором на первый план выступает поражение пародонта. Входит в группу заболеваний гистиоцитоза X -- «хронические моноцитарные лейкозы и системные гистиоцитарные заболевания».
В 1987 г. термин «гистиоцитоз X» был заменен на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», что отражает гистогенетическое происхождение антигенпредставляющих макрофагов.
Эозинофильной гранулемой заболевают преимущественно дети и юноши, особенно часто в школьном возрасте. Наблюдается болезнь и у детей самого младшего возраста, причем у мальчиков в 3--4 раза чаще, чем у девочек. В лицевом скелете поражение имеет солитарный либо множественный характер.
Клиническая картина. Изменения альвеолярного отростка у детей грудного возраста в период, предшествующий прорезыванию зубов, характеризуются появлением на десневых валиках участков некротизированной ткани серовато-зеленого цвета, после отторжения которой остаются незажившие эрозии и язвы. В дальнейшем на этих участках наблюдается преждевременное прорезывание молочных зубов, обладающих значительной подвижностью в результате разрушения их зоны роста патологическим процессом. Описанные начальные изменения слизистой оболочки альвеолярного отростка нередко диагностируются как язвенный стоматит.
Проявление эозинофильной гранулемы в полости рта при наличии зубов у детей напоминает клиническую картину пародонтита: гингивит, образование патологических зубодесневых карманов, обнажение шеек зубов, запах изо рта, прогрессирующая подвижность и потеря отдельных зубов. Наряду с этим наблюдаются распространение эрозий и язв на прилежащие отделы слизистой оболочки, секвестрация зачатков постоянных зубов.
Изменения в полости рта на ранних стадиях заболевания могут быть первыми или единственными симптомами болезни.
Костные изменения, определяемые рентгенологически, сводятся в основном к образованию дефектов неправильно-округлой или овальной формы, как бы выбитых шлямбуром, которые очень часто видны по краю альвеолярного отростка. При наличии зубов отмечается рассасывание межзубных перегородок с образованием костных карманов.
Диагностика. Дифференцировать эозинофильную гранулему необходимо от пародонтолиза и от заболеваний Леттерера-Зиве, болезни Хенда-Шюллера-Крисчена.
Лечение хирургическое при ограниченном процессе. При обширном поражении показаны рентгенотерапия, химиотерапия (цитостатики).
Амелобластома (адамантинома) представляет собой одонтогенную эпителиальную опухоль, строение которой сходно со строением ткани эмалевого органа зубного зачатка. Амелобла-стома обладает способностью к инвазивному росту. В большинстве случаев диагностируется у детей после 10 лет, но может встречаться даже в грудном возрасте. Нижняя челюсть поражается чаще (область больших коренных зубов, угол и ветвь), чем верхняя. Проявления амелобла-стомы малохарактерны. Клинические признаки сходны с таковыми при одонтогенной кисте. Рентгенологическая картина вариабельна. Согласно данным литературы, на основании сопоставления данных рентгенологического и морфологического исследований показано, что ткань опухоли выявляется за пределами границ, определяемых по рентгенограмме. Таким образом, рентгенологический метод не позволяет выявить истинных границ опухоли.
Течение амелобластом неагрессивное. В отдельных случаях амелобластомы проявляются признаками высокой агрессивности - прорастание опухоли в окружающие мягкие ткани.
Наиболее часто встречается поликистозный характер поражения. Крайне редко встречается монокистозное поражение.
Цитологическое исследование малоинформативно, и дифференциальная диагностика на основании пунктата не представляется возможной. Микроскопическая картина строения многообразна не только в разных опухолях, но и в различных участках одной и той же опухоли.
Различают следующие варианты гистологического строения: фолликулярный, плексиформный, акантоматозный, базально-клеточный, зернисто-клеточный.
Ведущим методом лечения является удаление образования с резекцией соответствующего участка челюстной кости.
Амелобластическая фиброма. Клинические и рентгенологические проявления амелобласти-ческой фибромы нехарактерны и напоминают амелобластому. Амелобластические фибромы состоят из низкодифференцированных зубных тканей, которые встречаются только в зубных зачатках. В отличие от амелобластомы, амело-бластические фибромы возникают в период развития и формирования постоянных зубов. Иногда на рентгенограммах в опухоли определяются зубоподобные конгломераты, являющиеся мало-дифференцированными зачатками зубов.
Лечение - хирургическое - резекция пораженного отдела челюсти. При гистологическом исследовании характерно наличие эпителиальных разрастаний, сходных с таковыми при амелобластоме, и рыхлой волокнистой соединительной ткани.
Цементома - новообразование, занимающее промежуточное положение между диспластическим процессом (цементодисплазией) и истинной опухолью, исходящей из перицемента прорезывавшихся зубов. Для цементом почти всегда характерны связь с зубами, спокойный характер роста и четкое ограничение очагов поражения от окружающей ткани. Однако в детском возрасте клинико-рентгенологическая картина не укладывается в эти рамки (тенденция к безграничному росту, способность к рецидивам, не всегда обнаруживаемая связь с зубами).
Лечение. Во избежание рецидива цементомы необходимо иссекать вместе с прилежащими участками костной ткани (частичная или полная резекция пораженного участка).