• Опорно-двигательный аппарат. Развиваются тиреотоксическая миопатия и остеопороз.
• Кожа тёплая, влажная, особенно на ладонях. В существенной мере это связано с повышением основного обмена.
• Тиреоидные гормоны и ТТГ.
♦ Общие и свободные фракции T3 или T4 повышены.
♦ ТТГ: содержание его значительно снижено (при первичном гипертиреозе) или повышено (при вторичном и третичном гипертиреозах).
Тиреотоксический криз
Тиреотоксический криз - наиболее тяжёлое, чреватое смертью осложнение тиреотоксикоза. Характеризуется прогрессирующим («взрывообразным») усугублением течения гипертиреоза.
|
• Наиболее частые причины: травмы, хирургические вмешательства (даже небольшие), стрессы, инфекционные и неинфекционные острые или обострения хронических заболеваний, интоксикации.
• Главные звенья патогенеза.
♦ Резкое значительное увеличение содержания в крови тиреоидных гормонов.
♦ Нарастающая острая надпочечниковая недостаточность (как результат сопровождающего тиреотоксический криз стресса).
♦ Избыточная активация симпатикоадреналовой системы. Приводит к гиперкатехоламинемии и реализации цитотоксических эффектов катехоламинов.
• Проявления: нервно-психические расстройства (возбуждение, делирий, утрата сознания), повышение нейромышечной возбудимос-
ти, прогрессирующая почечная недостаточность, нарастание температуры тела, расстройства кровообращения, нарушения дыхания. Исход тиреотоксического криза зависит от своевременности его диагностики и эффективности лечения. Летальность при нём достигает 60%.
♦ Одутловатость (отёчность) лица, огрубление его черт, гипомимичность (маскообразность), отёк периорбитальной клетчатки.
♦ Ломкость волос, их выпадение, хрупкость ногтей.
♦ Отёчность голосовых связок. Язык увеличен, на боковых поверхностях его видны отпечатки зубов. В результате появляется низкий, грубый голос; нечёт- кая, затруднённая речь.
♦ Асептический полисерозит. Проявляется накоплением избытка серозной жидкости в полостях перикарда, брюшины, плевры и др.
Гипотиреоидная кома
Гипотиреоидная (микседематозная) кома - крайне тяжёлое, нередко смертельное проявление гипотиреоза (летальность при ней достигает 75%). Является конечным этапом любой разновидности гипотиреоза при его неправильном или отсутствующем лечении.
• Причины: переохлаждение, недостаточность кровообращения любого генеза, острые инфекции, интоксикации, стрессы, кровотечения, гипогликемия, гипоксия.
|
• Проявления: выраженная брадикардия, артериальная гипотензия, коллапс, дыхательная недостаточность, нарастающая гипоксия, почечная недостаточность, гипотермия, угнетение и потеря сознания.
Паращитовидные железы расположены на задней поверхности щитовидной железы под её капсулой. Функция желёз - синтез и секреция паратиреокрина (ПТГ). ПТГ вместе с кальцитонином и катакальцином, а также витамином D регулирует обмен кальция и фосфатов. Различные заболевания, обусловленные изменением уровня или эффектов ПТГ, могут быть рассмотрены как относящиеся к состояниям гиперпаратиреоидным (гиперпаратиреозы) или гипопаратиреоидным (гипопаратиреозы).
Гиперпаратиреозы
Гиперпаратиреозы характеризуются повышением содержания ПТГ в сыворотке крови или увеличением эффектов ПТГ. Различают первичные (железистые), вторичные (гиперкальциемические) и третичные гиперпаратиреозы, а также псевдогиперпаратиреоз.
Первичный гиперпаратиреоз обусловлен патологией самих паращитовидных желёз. Причины: автономно функционирующая аденома, первичная гиперплазия желёз, карцинома паращитовидной железы.
Вторичный гиперпаратиреоз обусловлен длительной гипокальциемией, как правило, в сочетании с гиперфосфатемией. Это приводит к гиперфункции и гиперплазии паращитовидных желёз. Причины:
♦ Заболевания почек, приводящие к гипокальциемии (наиболее частая причина): хроническая почечная недостаточность, тубулопатии и почечный рахит.
♦ Патология кишечника: синдром мальабсорбции, стеаторея.
♦ Патология костной ткани: остеомаляция, деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета).
♦ Гиповитаминоз D.
Третичный гиперпаратиреоз обусловлен длительно протекающим вторичным гиперпаратиреозом. Последний приводит к развитию аденомы (или аденом), приобретающей свойство автономного функционирования и гиперпродукции ПТГ. В этих условиях разрушается обратная связь между уровнем Ca2+ в крови и секрецией ПТГ.
Псевдогиперпаратиреоз - гиперпродукция ПТГ эктопическими опухолями. Наблюдается при семейном полиэндокринном аденоматозе и паранеопластических синдромах.
|
Гипопаратиреозы
Гипопаратиреоидные состояния характеризуются снижением содержания в крови или выраженности эффектов ПТГ в организме.
Причины и виды гипопаратиреоза
Различают гипопаратиреоз железистый и внежелезистый (псевдогипопаратиреоз).
• Первичный (железистый) гипопаратиреоз обусловлен отсутствием, повреждением или удалением паращитовидных желёз.
• Внежелезистый (периферический) гипопаратиреоз называют также псевдогипопаратиреозом. Примером является болезнь Олбрайта - наследуемое заболевание, характеризующееся резистентностью органов-мишеней к ПТГ.
Проявления гипопаратиреоза
• Гипокальциемия, как правило, сочетающаяся с гиперфосфатемией. Причины: нарушение всасывания Ca2+ в кишечнике, торможение мобилизации Ca2+ из костей, уменьшение реабсорбции Ca2+ в канальцах почек.
• Повышение нервно-мышечной возбудимости: тетанус и судороги.
♦ Тетанус - состояние длительного напряжения мышц, обычно сгибателей конечностей, в тяжёлых случаях - мышц лица.
♦ Судороги - непроизвольное сокращение групп мышц, сменяющееся их расслаблением (клонические судороги), либо продолжающееся в течение длительного времени (тонические судороги). Сопровождаются сильной болью.
• Расстройства функций органов, тканей и их физиологических систем.
♦ Нервно-психические нарушения: повышенная нервная возбудимость (проявляется положительными симптомами Хвостека
и Труссо), психические расстройства (бессонница, депрессия, приступы тоски, развитие невротических состояний).
♦ Расстройства кровообращения: нарушение центральной, органно-тканевой и микрогемоциркуляции вследствие изменения сердечного выброса, колебаний тонуса артериол, изменений ОЦК.
♦ Нарушения дыхания: альвеолярная гиповентиляция, иногда асфиксия (при ларингоспазме, бронхоспазме).
|
♦ Расстройства функций пищеварения: нарушения глотания, пилороспазм, рвота, боли в животе, запоры, сменяющиеся поносами.
♦ Нарушения мочеиспускания. Наблюдаются при спазме мышц мочевого пузыря.
♦ Катаракта. Обусловлена кальцификацией хрусталика при длительном течении гипопаратиреоза.
Типовые формы патологии, обусловленные нарушениями эндокринной функции половых желёз, подразделяют на три группы:
♦ нарушения половой дифференцировки;
♦ расстройства полового развития у девочек и половой функции у женщин;
♦ нарушения полового развития у мальчиков и половой функции у мужчин.
Расстройства полового развития и половой функции у лиц генетически женского пола
Половое созревание (пубертатный период) у девочек начинается в возрасте от 8 до 13 лет и происходит в течение 3-4 лет. К наиболее существенным признакам пубертата относятся определяемые изменениями эндокринного статуса рост и развитие молочных желёз (телархе), лобковое и подмышечное оволосение, начало менструаций (менархе) и становление регулярного менструально-овариального цикла.
• Развитие молочных желёз (может быть несимметричным), как правило, предшествует формированию лобкового оволосения.
• Менархе (начало менструальной функции). Менструации появляются в среднем в возрасте 12,5 лет, обычно длятся 4-5 дней. В течение первых двух лет менструальный цикл может быть нерегулярным. У 20% девушек овуляций нет до 17-18 лет.
К наиболее частым формам расстройств полового созревания и половой функции относят преждевременное половое созревание, задержку полового созревания, эндокринную гипо- и гиперфункцию яичников.
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 лет. Различают центральное (истинное), периферическое (ложное) и частичное (неполное) преждевременное половое созревание.
|
Истинный преждевременный пубертат
Почти 90% всех случаев преждевременного полового созревания составляет истинный (зависящий от гонадотропинов) пубертат. У девочек он встречается значительно чаще, чем у мальчиков. Истинным этот вариант пубертата называется потому, что половое созревание организма происходит хотя и преждевременно, но по обычной (как и в норме) схеме: активация гипоталамуса и синтез гонадолиберинов, секреция гонадотропных гормонов, синтез половых гормонов, формирование вторичных женских половых признаков.
• Причины:
♦ Преждевременная активация синтеза гонадолиберина. Наблюдается при повреждении диэнцефальной области.
♦ Гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом. Встречается обычно при аденомах гипофиза.
• Проявления:
♦ Изосексуальность развития организма (т.е. соответствие генетическому и гонадному женскому полу).
♦ Комплексность («гармоничность») развития (включающее ускорение роста тела, телархе, лобковое и подмышечное оволосение, формирование других характерных вторичных половых признаков).
♦ Завершённость развития (характеризуется менархе и преждевременным началом овуляций).
Преждевременный псевдопубертат
Ложное преждевременное половое развитие характеризуется ускорением роста тела, как и при истинном преждевременном половом развитии. Однако, псевдопубертат всегда имеет незавершённый характер (нет овуляции и менархе).
• Причина: автономный избыточный синтез эстрогенов в яичниках или надпочечниках. Обусловлен, как правило, гормональноактивной опухолью яичника.
• Проявления: бивалентность полового развития (возможность изосексуального или гетеросексуального развития), нарушение гармоничности и незавершённость полового развития организма.
♦ Изосексуальное (совпадающее с генетическим и гонадным женским полом) происходит при синтезе избытка эстрогенов.
|
♦ Гетеросексуальное развитие (не совпадает с генетическим и гонадным полом). У девочек формируются вторичные мужские половые признаки.