Материал: Миелопролиферативные заболевания с эозинофилией (рекомендации) 2018 года
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Блок-схема 1. Алгоритм диагностики миелопролиферативных заболеваний,
протекающих с эозинофилией, и определения тактики ведения больных
Эозинофилия >600 клеток в мкл.
в 2 и более анализах крови в течение 1 месяца
да |
Есть установленная причина |
|
|
нет |
||
|
|
реактивной эозинофилии? |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Лечение |
|
|
|
Диагностика клональных |
||
основного |
|
|
миелопролиферативных заболеваний |
|||
заболевания |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
да |
Есть PDGFRA-позитивный |
нет |
|
|
клон? |
|
|
|
|
|
|
Назначение |
|
|
Диагностика других форм МПЗ: |
иматиниба |
|
|
PDGFRA+, FGFR1+, PCM1-JAK2+, CEL-NOS |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
да |
Есть другие формы МПЗ? |
нет |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Назначение иматиниба при |
|
Диагностика |
||
PDGFRВ+ МПЗ, CEL-NOS; |
|
миелопролиферативного |
||
Алло-ТГСК при FGFR1+ МПЗ |
|
варианта ГЭС по: |
||
и PCM1-JAK2+ МПЗ |
|
- клиническим симптомам |
||
|
|
|
|
- показателям общеклинического |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
анализа крови |
|
|
|
|
- изменениям в трепанобиоптате |
|
|
|
|
|
|
да |
|
Есть миелопролиферативный |
нет |
|
|
|
варианта ГЭС? |
|
|
|
|
|
|
Назначение |
|
|
Динамическое |
|
иматиниба |
|
|
наблюдение |
|
|
|
|
|
|
26
|
Блок-схема |
2. |
Алгоритм |
консервативной |
терапии |
больных |
с |
миелопролиферативными |
заболеваниями, протекающими с эозинофилией, |
и |
|||||
миелопролиферативным вариантом идиопатического гиперэозинофильного синдрома
Назначение
иматиниба
|
да |
|
Есть ответ на |
|
нет |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
терапию? |
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Продолжить лечение |
|
|
|
|
|
Повышение дозы |
|
|
|
||||||
Хирургическое пособие |
|
|
|
|
|
иматиниба |
|
|
|
||||||
при наличии признаков |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
поражения сердца |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
да |
Есть ответ на |
|
нет |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
терапию? |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Продолжить |
|
|
|
|
Подбор других методов лечения: |
|||||
|
|
|
|
|
лечение |
|
|
|
|
препараты α-интерферона, |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гидроксимочевина, |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
полихимиотерапия |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
да |
Есть ответ на |
|
нет |
|
|
терапию? |
|
|
|
|
|
|
|
|
Продолжить |
|
|
Проведение |
|
лечение |
|
|
Алло-ТГСК |
|
|
|
|
|
|
27
Приложение В. Информация для пациентов
Диагноз МПЗ с эозинофилией и гиперэозинофильного синдрома устанавливается на основании данных клинико-лабораторных исследований (соответствующие изменения периферической крови, молекулярно-генетические маркеры или другие признаки клональных изменений гемопоэза, гистологические признаки в трепанобиоптате костного мозга). Также важным является исключение других заболеваний как причины эозинофилии.
Целью терапии является сдерживание прогрессирования заболевания, предотвращение развития тяжелых специфических осложнений (поражение сердца, нервной системы,
тромбозы), улучшение качества жизни. Терапия PDGFRA- и PDGFRB-позитивных МПЗ основана на применении таргетных препаратов, являющихся ингибиторами соответствующих белков. При правильном подходе к лечению и контроле его результатов продолжительность жизни больных с PDGFRA- и PDGFRB-позитивными МПЗ не отличается от популяции.
Мониторинг результатов лечения осуществляется в соответствии со стандартными критериями оценки ответов.
Больные с МПЗ с эозинофилией и гиперэозинофильным синдромом нуждаются в постоянном динамическом наблюдении у гематолога в течение всей жизни. Частота наблюдения составляет, в среднем, 1 раз в год.
28
Приложение Г.
Заболевания и состояния, сопровождающиеся реактивной эозинофилией:
Инфекции:
Паразитозы, особенно тканевые: описторхоз, трихинеллез, токсокароз, эхинококкоз,
филяриоз, аскаридоз, стронгилоидоз, шистосомоз;
Хронические инфекции;
ВИЧ-инфекция;
Период восстановления после бактериальных инфекций.
Аллергия:
Атопические заболевания: бронхиальная астма, аллергический ринит, атопическая экзема, крапивница;
Пищевая аллергия;
Лекарственная аллергия - особенно на фоне приема антибиотиков, сульфаниламидов,
препаратов, используемых в ревматологии,
противосудорожных и аллопуринола.
Заболевания легких:
Острая и хроническая идиопатическая эозинофильная пневмония (болезнь Леффлера).
Заболевания желудочно-кишечного тракта:
первичный или вторичный эозинофильный эзофагит;
первичный или вторичный гастроэнтерит, включая целиакию;
первичный или вторичный колит.
Другие причины аутоиммунного, воспалительного или токсического характера:
Заболевания соединительной ткани (склеродермия, узелковый периартериит, системная красная волчанка и т.д.);
Синдром Черга-Страусс (эозинофильный васкулит);
Эозинофильный фасциит;
Болезнь Кимура (фолликулярная гиперплазия, эозинофильные инфильтраты, пролиферация венул);
29
Саркоидоз;
Хронический панкреатит;
Синдром эозинофилии-миалгии.
Злокачественные заболевания:
Солидные опухоли (особенно с метастазами в костный мозг).
Лимфопролиферативные заболевания, где эозинофилы не являются частью патологического клона (лимфома Ходжкина, неходжкинские лимфомы);
Наличие клональных Т-лимфоцитов с аберрантным иммунофенотипом (CD3CD4 +), но без признаков лимфопролиферативного заболевания
Эндокринная недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона).
30