НАЦИОНАЛЬНОЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЩЕСТВО
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ
МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ПРОТЕКАЮЩИХ С ЭОЗИНОФИЛИЕЙ
Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России (апрель 2018г)
2018
Авторы и эксперты:
Туркина А.Г.1, Немченко И.С.1, Цыба Н.Н.1, Челышева Е.Ю.1, Меликян А.И.1, Шуваев В.А.5,
Ковригина А.М.1, Мартынкевич И.С.5, Обухова Т.Н.1, Гусарова Г.А.1, Ломаиа Е.Г.2, Поспелова Т.И.6, Куцев С.И.4, Голенков А.К.3, Зарицкий А.Ю.2
1.ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва
2.ФГБУ "СЗФМИЦ им В.А. Алмазова" Минздрава РФ ФГБОУ ВО, г. Санкт-Петербург
3.ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф Владимирского, г. Москва
4.ФГБНУ "Медико-генетический научный центр" ФАНО России, г. Москва
5.ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства», г. Санкт-Петербург
6.Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования
«Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава Российской Федерации, г.
Новосибирск
Проект Клинических рекомендаций рассмотрен 15 ноября 2013 г. на Совещании научно-
исследовательской группы гематологических центров России, Национальное гематологическое общество, Москва. Клинические рекомендации утверждены на II и III Конгрессах гематологов России (апрель 2014, апрель 2016).
2
Список сокращений
алло-ТГСК - аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения ГЭС - гиперэозинофильный синдром ГОМ - гидроксимочевина ИТК - ингибиторы тирозинкиназ ИФ-α - интерферон-альфа
ЛПЗ - лимфопролиферативное заболевание МО - молекулярный ответ
МПЗ-эо - миелопролиферативное заболевание с эозинофилией ПГО - полный гематологический ответ ПХТ - полихимиотерапия ПЦО - полный цитогенетический ответ
ПЦР - полимеразная цепная реакция РКИ - рандомизированные контролируемые исследования
СЦИ - стандартное цитогенетическое исследование ХМЛ - хронический миелолейкоз Эхо КГ - эхокардиография
FGFR1 - ген, кодирующий синтез рецептора к ростовому фактору, продуцируемому фибробластами
FISH - флуоресцентная гибридизация
JAK2- ген, кодирующий синтез тирозинкиназы jak2
NCI CTCAE - шкала токсичности Национального института Рака Канады
3
PDGFRA - ген, кодирующий синтез α-цепи рецептора к ростовому фактору, продуцируемому тромбоцитами/мегакариоцитами
PDGFRВ - ген, кодирующий синтез β-цепи рецептора к ростовому фактору, продуцируемому тромбоцитами/мегакариоцитами
Ph΄ - филадельфийская хромосома
4
Оглавление |
|
|
|
1. |
Введение......................................................................................................................... |
|
6 |
2. |
Диагностика ................................................................................................................. |
|
10 |
3. |
Лечение………………………………………………………………………………..12 |
||
4. |
Реабилитация ............................................................................................................... |
|
17 |
5. |
Профилактика .............................................................................................................. |
|
17 |
6. |
Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания |
......... 17 |
|
Критерии оценки качества медицинской помощи....................................................... |
18 |
||
Список литературы ........................................... |
Ошибка! Закладка не определена.21 |
||
Приложение А Методология разработки клинических рекомендаций22 |
Ошибка! |
||
Закладка не определена. |
|
|
|
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента |
............................................................. |
26 |
|
Приложение В. Информация для пациентов................................................................ |
|
28 |
|
Приложение Г. Заболевания и состояния, сопровождающиеся реактивной |
|
||
эозинофилией……………………………………………………………………………29
5