· атаксический, при котором нарушена координация, движения ребенка неуверенные; возникает приблизительно у 10% детей с церебральным параличом;
При спастическом церебральном параличе возможно нарушение подвижности рук и ног (квадриплегия), главным образом ног (диплегия) или руки и ноги только на одной стороне (гемиплегия). Пораженные руки и ноги плохо развиты, слабы, подвижность их нарушена. При хореоатетоидном церебральном параличе движения рук, ног и тела медленны, затруднены, плохо контролируются, но могут быть резкими, как бы толчкообразными. На фоне сильных переживаний подергивания еще более усиливаются; во сне патологические движения отсутствуют. При атаксическом церебральном параличе координация мышц плохая, отмечаются слабость мышц и дрожь. Детям с этим заболеванием трудно выполнять быстрые или мелкие движения; походка неустойчива, поэтому ребенок широко расставляет ноги. При всех разновидностях церебрального паралича речь может быть неразборчивой, поскольку ребенку трудно контролировать мышцы, участвующие в произнесении звуков. Часто дети с церебральным параличом имеют и другие нарушения, например сниженный интеллект; у некоторых задержка умственного развития <http://www.zdorovieinfo.ru/bolezni/umstvennaya_otstalost/> выражена значительно. Однако приблизительно 40% детей с ДЦП имеют нормальный или почти нормальный интеллект. Приблизительно у 25% детей с церебральным параличом (как правило, спастическим) наблюдаются приступы судорог (эпилепсия <http://www.zdorovieinfo.ru/bolezni/epilepsiya/>).
Все симптомы: судороги
<http://www.zdorovieinfo.ru/spravochnik-simptomov/sudorogi/>, умственная
отсталость
<http://www.zdorovieinfo.ru/spravochnik-simptomov/umstvennaya_otstalost/>,
мышечная слабость <http://www.zdorovieinfo.ru/spravochnik-simptomov/myshechnaya_slabost/>,шаткая
походка
<http://www.zdorovieinfo.ru/spravochnik-simptomov/shatkaya_pohodka/>
.5 Причины двигательных нарушений при ДЦП
Причина любых церебральных параличей - патология в коре <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9A%D0%BE%D1%80%D0%B0_%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D1%8C%D1%88%D0%B8%D1%85_%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D1%83%D1%88%D0%B0%D1%80%D0%B8%D0%B9>, подкорковых областях, в капсулах или стволе головного мозга <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9C%D0%BE%D0%B7%D0%B3%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D0%B9_%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%BE%D0%BB>. Заболеваемость оценивается в размере 2 случаев на 1000 новорожденных. Принципиальное отличие ДЦП от других параличей - во времени возникновения и связанном с этим нарушении редукции позотонических рефлексов <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A0%D0%B5%D1%84%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D1%81_(%D0%B1%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F)>, характерных для новорождённых.
Разнообразие двигательных нарушений обусловлено действием ряда факторов:
· патологией тонуса мышц (по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии);
· ограничением или невозможностью произвольных движений (парезы и параличи);
· наличием насильственных движений (гиперкинезов, тремора);
· нарушением равновесия, координации и ощущения движений.
Отклонения в психическом развитии при ДЦП также специфичны. Они определяются временем мозгового поражения, его степенью и локализацией. Поражения на ранней стадии внутриутробного развития сопровождаются грубым недоразвитием интеллекта ребенка. Особенностью психического развития при поражениях, развившихся во второй половине беременности и в период родов, является не только его замедленный темп, но и неравномерный характер (ускоренное развитие одних высших психических функций и несформированность, отставание других). Причины этих нарушений могут быть разными: это различные хронические заболевания будущей матери, а также перенесенные ею инфекционные, особенно вирусные заболевания, интоксикации, несовместимость матери и плода по резус-фактору или групповой принадлежности и др. Предрасполагающими факторами могут быть недоношенность или перекошенность плода.
В некоторых случаях причиной ДЦП может быть акушерский травматизм, а также затяжные роды с обвитием пуповины вокруг шейки плода, что приводит к повреждению нервных клеток головного мозга ребенка в связи с недостатком кислорода. Иногда ДЦП возникает после рождения в результате инфекционных болезней, осложняющихся энцефалитом (воспалением мозгового вещества), после тяжелых ушибов головы. ДЦП, как правило, не является наследственным заболеванием.
При дифференциальном диагнозе ДЦП с различными двигательными расстройствами прежде всего следует учитывать данные анамнеза. В анамнезе детей, страдающих церебральным параличом, часто имеются указания на патологическое протекание беременности у матери и родовую травму с применением акушерских методов родовспоможения.
Среди рефлексов, неблагоприятно влияющих на развитие моторики, наибольшее значение имеют следующие.
Лабиринтный тонический рефлекс, который проявляется при изменении положения головы ребенка в пространстве. Так, в положении на спине при выраженности этого рефлекса нарастает тонус мышц-разгибателей. Это определяет характерную позу ребенка на спине: голова запрокинута назад, бедра приведены, повернуты внутрь, при тяжелых формах ДЦП - перекрещены; руки разогнуты в локтевых суставах, ладони повернуты вниз, пальцы сжаты в кулаки.
При выраженности лабиринтного тонического рефлекса в положении на спине ребенок не поднимает голову или делает это с большим трудом. Он не может вытянуть руки вперед и взять предмет, подтянуться и сесть, поднести руку или ложку ко рту.
Это препятствует развитию навыков сидения, стояния, ходьбы, самообслуживания, произвольного захвата предмета под контролем зрения.
В положении ребенка на животе влияние этого рефлекса проявляется в повышении тонуса мышц-сгибателей, что определяет характерную позу: голова и спина сгибаются, плечи вытягиваются вперед и вниз, руки согнуты под грудной клеткой, кисти сжаты в кулаки, бедра и голени приведены и согнуты, тазовый отдел туловища приподнят. Такая вынужденная поза тормозит развитие произвольных движений: лежа на животе, ребенок не может поднять голову, повернуть ее в сторону, вытянуть руки для опоры, встать на колени, принять вертикальное положение, повернуться с живота на спину. опорный сколиоз церебральный паралич
Отставание моторного развития и нарушения произвольных движений составляют структуру ведущего дефекта и связаны с поражением двигательных зон и приводящих путей головного мозга.
В зависимости от тяжести поражения может
наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных движений. При этом
страдают, в первую очередь, наиболее тонкие дифференцированные движения:
поворот ладоней и предплечий вверх (супинация), дифференцированные движения
пальцев рук. Ограничение произвольных движений при ДЦП всегда сочетается со
снижением мышечной силы. Ограниченность или невозможность произвольных движений
задерживает развитие статических и локомоторных функций. У детей с церебральным
параличом нарушена возрастная последовательность формирования двигательных
навыков. Моторное развитие у детей с церебральным параличом не просто задержано
в темпе, а качественно нарушено на каждом возрастном этапе.
4.6 Формы ДЦП
На территории России часто применяется классификация детского церебрального паралича по К.А. Семёновой (1973). В настоящее время, по МКБ-10 используется следующая классификация:.0 Спастическая тетраплегия
При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин "двусторонняя гемиплегия".
Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%93%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D0%BA%D1%81%D0%B8%D1%8F> с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных основной причиной при перинатальной гипоксии является селективный некроз нейронов и перивентрикулярная лейкомаляция <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%B5%D1%80%D0%B8%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D1%82%D1%80%D0%B8%D0%BA%D1%83%D0%BB%D1%8F%D1%80%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D0%B9%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D1%8F%D1%86%D0%B8%D1%8F>; у доношенных - селективный или диффузный некроз нейронов и парасагиттальное поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии. Клинически диагностируется спастическая квадриплегия (квадрипарез; более подходящий термин, по сравнению с тетраплегией, так как заметные нарушения выявляются примерно одинаково во всех четырёх конечностях), псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50% детей наблюдаются эпилептические приступы <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%BB%D0%B5%D0%BF%D1%81%D0%B8%D1%8F>. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9C%D0%B8%D0%BA%D1%80%D0%BE%D1%86%D0%B5%D1%84%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%8F>, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.
G80.1 Спастическая диплегия
("Тетрапарез со спастикой в ногах", по Michaelis)
Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием "болезнь Литтла <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%9B%D0%B8%D1%82%D1%82%D0%BB%D0%B0,_%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C&action=edit&redlink=1>". Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9A%D0%BE%D0%BD%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%83%D1%80%D0%B0>, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). При этом, в отличие от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%A2%D0%B5%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%BF%D0%B0%D1%80%D0%B5%D0%B7&action=edit&redlink=1>), с мышечной спастикой <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%A1%D0%BF%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B9&action=edit&redlink=1> заметно преобладающей в ногах. Наиболее распространённые проявления - задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D1%81%D0%B5%D0%B2%D0%B4%D0%BE%D0%B1%D1%83%D0%BB%D1%8C%D0%B1%D0%B0%D1%80%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC>, дизартрия <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%94%D0%B8%D0%B7%D0%B0%D1%80%D1%82%D1%80%D0%B8%D1%8F> и т.п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9A%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B3%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D0%B5>, атрофия зрительных нервов <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%90%D1%82%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D1%80%D0%B8%D1%82%D0%B5%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D1%85_%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B2%D0%BE%D0%B2&action=edit&redlink=1>, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.
G80.2 Гемиплегическая форма
Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BA%D0%B8_%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B2%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%8F> (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9A%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D0%B8%D0%B7%D0%BB%D0%B8%D1%8F%D0%BD%D0%B8%D0%B5> в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Дети с гемипарезами <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%93%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BF%D0%B0%D1%80%D0%B5%D0%B7> овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A1%D0%BE%D1%86%D0%B8%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D0%B0%D0%B4%D0%B0%D0%BF%D1%82%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F>, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%BB%D0%B5%D0%BF%D1%81%D0%B8%D1%8F> приступы.
G80.3 Дискинетическая форма (используется и термин "гиперкинетическая форма")
Одной из самых частых причин данной формы является перенесённая гемолитическая болезнь новорождённых <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%93%D0%B5%D0%BC%D0%BE%D0%BB%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C_%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D1%91%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D1%85&action=edit&redlink=1>, которая сопровождалась развитием "ядерной" желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%90%D1%82%D0%B5%D1%82%D0%BE%D0%B7>, хореоатетоз <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A5%D0%BE%D1%80%D0%B5%D0%BE%D0%B0%D1%82%D0%B5%D1%82%D0%BE%D0%B7>, торсийнаядистония <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%94%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%8F> (у детей на первых месяцах жизни - дистонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%93%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%BA%D0%B8%D0%BD%D0%B5%D0%B7>), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%B0%D1%80%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%87> и парезы <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%B0%D1%80%D0%B5%D0%B7>. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.
G80.4 Атактическая форма (раннее использовался и термин "атонически-астатическая форма")
Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%90%D1%82%D0%B0%D0%BA%D1%81%D0%B8%D1%8F> и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%90%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B3%D0%B8%D1%8F> (дисметрия <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%94%D0%B8%D1%81%D0%BC%D0%B5%D1%82%D1%80%D0%B8%D1%8F&action=edit&redlink=1>, интенционный тремор <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A2%D1%80%D0%B5%D0%BC%D0%BE%D1%80>, дизартрия). При этой форме ДЦП может быть задержка развития интеллекта в редких случаях. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.
G80.8 Смешанные формы
Несмотря на возможность
диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной,
экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы
позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму
ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного.
Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном
поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на
фоне спастической диплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе
головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у
недоношенных).
.7 Распространенность форм ДЦП
· спастическая тетраплегия - 2%
· спастическая диплегия - 40%
· гемиплегическая форма - 32%
· дискинетическая форма - 10%
· атаксическая форма
- 15%
.8 Ортопедические последствия ДЦП
Во многих случаях ортопедические осложнения ДЦП
являются первичными по отношению к нарушениям двигательной активности, и,
устранив их, можно в буквальном смысле поставить ребенка на ноги. Наибольшее
значение в патогенезе последствий данного типа имеют дистрофические процессы
скелетной мускулатуры, которые приводят к формированию грубой рубцовой ткани с
множественными контрактурами и в дальнейшем к деформации близлежащего сустава и
костей. Это не только вызывает нарушение движения, но также обуславливает
стойкий болевой синдром и формирует анталгические (вынужденные) позы у больных.
Мышечные контрактуры еще более ограничивают и без того затрудненную способность
к движению, поэтому лечение ортопедических последствий ДЦП занимают особое
место в общем процессе восстановления больного.
.9 Прочие последствия ДЦП
Симптоматика при данном нарушении может быть очень различной: от едва заметной до полной инвалидизации. Зависит это от степени поражения ЦНС.