1. Определение и классификация болезней почек.

Болезни почек, при которых наблюдаются протеинурия, отеки и гипертрофия миокарда, объединены в начале XIX столетия Р. Брайтом и названы его именем. Болезнь Брайта принято делить на три основные группы:

• нефриты - воспаление

• нефрозы - дистрофия

• нефросклерозы – склероз

с преобладанием определенной локализации (в клубочках, канальцах, интерстиции).

Получены новые данные о патогенезе и морфологии многих заболеваний почек: Установлено, что гломерулонефрит, основа которого - воспаление клубочков, объединяет целую группу заболеваний. Выяснено также, что нефроз, ведущие морфологические признаки которого – дистрофия и некробиоз эпителия почечных канальцев, связан преимущественно

с первичным повреждением гломерулярного фильтра -клубочков. Большое место среди заболеваний почек занимает интерстициальное их воспаление - интерстициальный, или межуточный, нефрит.

По структурно-функциональным принцилам выделяют две основные группы заболеваний почек, или нефропатий, - гломерулопатии и тубулопатии, которые могут быть приобретенными и наследственными.

2. Определение и клинико-морфологическая классификация гломерулопатий

Гломерулопатии - группа заболеваний, поражающих преимущественно клубочковый аппарат почек. Они могут быть первичными (самостоятельными заболеваниями) и вторичными (проявлениями другого заболевания).

Изменения в почках могут быть воспалительного (гломерулонефрит) и невоспалительного (невоспалительные гломерулопатии) характера.

В основе гломерулопатии, или заболеваний почек с первичным и преимушественным поражением клубочкового аппарата, лежат нарушения клубочковой фильтрации.

Приобретенные гломерулопатии: гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром, амилоидоз почек, диабетический и печеночный гломерулосклероз.

К наследственным гломерулопатиям относят наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта), наследственный нефротический синдром и формы семейного нефропатического амилоидоза.

При всем многообразии форм поражений клубочков клинические их проявления однотипны. Диагностика заболеваний почек основана на совокупности клинических симптомов и данных биопсий с иммуногистохимическим и электронно-микроскопическим исследованиями.

3. Этиология и патогенез острого гломерулонефрита.

Этиология:

• Бактериальная инфекция (B- гемолитический стрептококк группы А, стафилококки, пневмококки, трепанема, лептоспира )

• Вирусы (гепатита В и С, Эпштейна-Барра, герпеса, кори, краснухи, ВИЧ, вирус геморрагической лихорадки)

• Простейшие (малярийный плазмодий)

• Вакцины, сыворотки

• Лекарственные вещества (анальгетики, сульфаниламиды, антибиотики)

• Алкоголь, наркотики

• Опухоли (паранеопластический синдром)

• Пищевые аллергены, пыльца, укусы насекомых (пчёлы, осы, комары муравьи, слепни, клещи)

Патогенез:

Патогенез острого гломерулонефрита заключается в том, что при развитии стрептококковой инфекции и попадании экзогенного антигена в организм, антителообразующие клетки в увеличенном количестве начинают продуцировать антитела для связывания с антигеном и формирования иммунных комплексов. В следствии этого активируются медиаторы воспаления, происходит повреждение нефрона, что сопровождается клиническими проявлениями.

4. Клинические проявления и морфологическая характеристика острого гломерулонефрита.

Морфологическая характеристика:

В первые дни заболевания выражена гиперемия клубочков, к которой быстро присоединяется инфильтрация

нейтрофилами мезангия и капиллярных петель. Она отражает реакцию лейкоцитов на гетерологичные, содержащие комплемент, иммунные комплексы. В процесс вовлечены все почечные клубочки. Вскоре появляется пролиферация эндотелиальных и особенно мезангиальных клеток, а экссудативная реакция уходит. Для экссудативной фазы характернопреобладание в клубочках лейкоцитов, для экссудативно-пролиферативной фазы -сочетание пролиферации клетокклубочка с лейкоцитарной инфильтрацией,

для пролиферативной фазы -преобладание пролиферации эндотелиоцитов и мезангиоцитов.

Иногда при тяжелом течении острый гломерулонефрит имеет морфологические изменения, характерные для некротического гломерулонефрита: фибриноидный некроз капилляров клубочка и приносящей артериолы наряду с тромбозом капилляров и инфильтрацией нейтрофильными лейкоцитами.

Почки при остром гломерулонефрите несколько увеличены, набухшие. Пирамиды темно-красные, кора серовато-коричневого цвета с мелким красным крапом на поверхности и разрезе или с сероватыми полупрозрачными точками - пестрая почка. Однако иногда при наступлении смерти в первые дни болезни почки совершенно не изменены, и лишь гистологическое исследование позволяет выявить диффузный гломерулонефрит.

Изменения почек при остром гломерулонефрите часто полностью обратимы. Иногда, при остром затянувшемся гломерулонефрите, они сохраняются более года и заболевание может перейти в хроническую форму.

Клиническими признаками гломерулонефрита являются такие синдромы как:

• Мочевой синдром: в моче появляются белок (протеинурия), форменные элементы (гематурия, лейкоцитурия), цилиндры (цилиндрурия).

• Гипертонический синдром обусловлен тремя основными механизмами:  активацией ренин-ангиотензин-альдосте- роновой, а также симпатико-адреналовой систем; задержкой натрия и воды;  снижением функции депрессорной системы почек.

• отечный синдром: задержкой воды вследствие задержки в организме натрия;  увеличением объема циркулирующей крови;  вторичным гиперальдо- стеронизмом;

Жалобы пациента:

• Жалобы малоспецифичны или отсутствуют.  Некоторые больные могут отмечать  уменьшение выделения мочи в сочетании с некоторой отечностью (пастозность) лица.

• Боли в поясничной области несильные, ноющие, возникают в первые дни болезни и выявляются у 1/3 всех больных.

• Другие симптомы: выраженная головная боль, сильная одышка в сочетании с дизурией, уменьшением выделения мочи.

5. Осложнения, исходы и причины смерти при остром гломерулонефрите.

Осложнения:

1. сердечная недостаточность (не более чем в 3 % случаев)

2. энцефалопатия (эклампсия)

3. острая почечная недостаточность

Исходы:

• выздоровление 

• переход в хронический гломерулонефрит

• смерть

6. Морфологические особенности, осложнения подострого гломерулонферита.

Подострый гломерулонефрит связан с поражением клубочков почек циркулирующими иммунными комплексами и антителами. Течет он быстро (быстропрогрессирующий гломерулонефрит), рано наступает почечная недостаточность

- злокачественный гломерулонефрит. Характерны продуктивные экстракапиллярные изменения клубочков - экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит. В результате пролиферации эпителия капсулы (нефротелия), подоцитов и макрофагов появляются полулунные образования (полулуния), которые сдавливают клубочек. Капиллярные петли подвергаются некрозу, в просвете их образуются фибриновые тромбы. Массы фибрина обнаруживают и в полости капсулы, куда они поступают через микроперфорации капиллярных мембран. Скопления фибрина в полости капсулы клубочков способствуют превращению эпителиальных полулуний в фиброзные спайки или гналиновые поля. Изменения клубочков сочетаются с выраженной дистрофией нефроцитов, отеком и инфильтрацией стромы почек. Рано наступают склероз и гиалиноз клубочков, атрофия канальцев и фиброз стромы почек.

Почки при подостром гломерулонефрите увеличены, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желто-серый, тусклый, с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества почки либо красный и сливается с полнокровными пирамидами (большая красная почка).

Осложнения хронического гломерулонефрита: остраяпочечная недостаточность; хроническая почечнаянедостаточность; энцефалопатия (эклампсия) – возможна у пациентов с острым гломерулонефритом. У некоторых детей и взрослых, которые полностью не выздоравливают от острого гломерулонефрита, развиваются другие виды нарушений функции почек, например, синдром бессимптомной протеинурии и гематурии, нефротический синдром.

7. Классификация и патогенез хронических гломерулонефритов.

И

8. Морфологическая характеристика различных видов хронических гломкрулонефритов.

9.Осложнения и причины смерти больных с хроническими гломерулонефритами

10. Определение нефротического синдрома

11. Этиология и патогенез нефротического синдрома

Нефротический синдром подразделяют:

Первичный нефротический синдром. Первичный нефротический синдром развивается при заболеваниях собственно почек — при всех морфологических вариантах гломерулонефрита, пиелонефритах, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).

Вторичный нефротический синдром. Вторичный нефротический синдром развивается при поражениях почек другой природы (непервичная патология почек). Основные причины вторичного нефротического синдрома: диффузная болезнь соединительной ткани, ревматоидный артрит, системные васкулиты, септический эндокардит, хронические нагноительные заболевания бронхов, легких, костносуставной системы, туберкулез почек, сифилис, малярия, гемобластозы, лимфогранулематоз, сахарный диабет, аллергические заболевания с выраженной, тяжелой клинической картиной, прием D-пеницилламина, препаратов золота, противоэпилептических средств.

Патогенез.

В основе развития нефротического синдрома лежат иммунные нарушения, аналогичные происходящим при гломерулонефрите. Кроме того, имеют значение патогенетические механизмы, лежащие в основе заболевания, приведшего к развитию нефротического синдрома.

Патофизиология многих признаков нефротического синдрома изучена хорошо. Общим для большинства форм нефротического синдрома является повышение клубочковой проницаемости для белков, обусловленное основным патологическим процессом и приводящее к альбуминурии. Кроме того, при некоторых заболеваниях происходит повышенная потеря с мочой более крупных белков. Когда скорость потерь альбумина превышает интенсивность его синтеза, развивается гипоальбуминемия. Это снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости в ткани. Образовавшаяся в итоге гиповолемия стимулирует повышенную секрецию ренина, альдостерона и антидиуретического гормона. Эти изменения способствуют задержке натрия и воды, следствием чего является олигурия и низкая концентрация натрия в моче. Поэтому натрий и вода поступают в ткани, содействуя этим увеличению отеков. Гипоальбуминемия способствует увеличению образования липопротеинов. Общий уровень в плазме липидов, холестерина и фосфолипидов повышен постоянно, при этом их уровень пропорционален гипоальбуминемии.

12. Патологическая анатомия липоидного нефроза, осложнения.

13. Амилоидоз почек: определение, классификация, стадии и морфологическая картина.