Материал: РДС_Аряев

Раздел ІV. Патология неонатального периода

10% й раствор глюкозы, со вторых суток с учетом диуреза начинают добавлять электролиты. Характер и темп инфузионной терапии зависит от результатов мониторинга за основными клинико лабораторными параметрами.

2.Поддержание адекватной перфузии и артериального давления.

3.Устранение судорог.

4.Обеспечение адекватной оксигенации (на фоне мониторирования газов крови и кислотно щелочного состояния).

5.Коррекция гипогликемии (мониторирование уровня глюкозы в сыворот ке крови).

Профилактика перинатальной асфиксии предусматривает: своевременное определение факторов риска асфиксии; адекватное ведение беременных из груп пы высокого риска; своевременную диагностику и лечение внутриутробной ги поксии плода; мониторирование состояния плода во время родов и адекватное ведение родов.

Прогноз. Летальность при асфиксии тяжелой степени достигает 10–20 %, ча стота отдаленных психоневрологических осложнений тоже достаточно велика

ипри гипоксически ишемической энцефалопатии тяжелой степени составляет 20–40 %. Отдаленный прогноз при острой интранатальной асфиксии более бла гоприятный, чем при асфиксии новорожденного, которая развилась на фоне хро нической внутриутробной гипоксии.

ГЛАВА 4. ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНЫХ (ДИСТРЕСС) РАССТРОЙСТВ У НОВОРОЖДЕННОГО

Синдром респираторных (дистресс) расстройств у новорожденных чаще на зывают респираторным дистресс синдромом (РДС), или болезнью гиалиновых мембран (БГМ). Острое нарушение функции дыхания развивается преимуще ственно у недоношенных детей в первые часы жизни и обусловлено незрелос тью легких, дефицитом сурфактанта.

Частота заболевания обратно пропорциональна гестационному возрасту но ворожденного: при сроке гестации менее 26 нед — 90 %, 28–30 нед — 50–70 %, 30–32 нед — 20 %, 35–36 нед — 5 %, у доношенных детей — менее 1 %.

Этиология. Причина развития РДС заключается в дефиците сурфактанта. Это было доказано в пятидесятые годы исследованиями Е. М. Avery и А. Mead. Дефицит сурфактанта может быть связан с недостаточным его синтезом, нару шением выброса, повышенным разрушением или ингибированием.

Предрасполагающие факторы развития РДС: недоношенность, внутриутроб ная гипоксия плода и асфиксия новорожденного, внутриутробные инфекции, кесарево сечение, сахарный диабет у матери, многоплодная беременность, ох лаждение новорожденного, гиповолемия плода и новорожденного.

255

Неонатология

Сурфактант легких — это поверхностно активное вещество, выстилающее поверхность альвеол. Он синтезируется альвеолоцитами II типа и безволоско выми бронхиолярными клетками Кларка. Сурфактант состоит из липидов (90 %) и неплазменных сурфактант ассоциированных протеинов (10 %). Ли пидная фракция включает 10 % нейтральных липидов и 80 % фосфолипидов: фосфатидилхолин (лецитин) — 70 %, фосфатидилглицерол — 5 %, фосфатидил этаноламин — 3 % и другие фосфолипиды. Наиболее важную роль в снижении поверхностного натяжения играют молекулы дипальмитоил фосфатидилхоли на, составляющие 60 % фосфатидилхолина. Сурфактант ассоциированные про теины A, B, C, D влияют на секрецию и поглощение фосфолипидов, играют роль в местном иммунитете.

Сурфактант выполняет следующие функции: снижает поверхностное натя жения альвеол, что препятствует спадению альвеол на выдохе; защищает аль веолярный эпителий; улучшает «отлипание» мокроты и мукоцилиарный кли ренс; повышает местный иммунитет за счет антистафилококковой и антипнев мококковой активности и стимуляции макрофагальной реакции легких; умень шает проницаемость стенок альвеол, препятствует развитию отека легких.

Продукция легочного сурфактанта начинается на 20–24 й неделе внутриут робного развития. До 34–35 й недели гестации основной фосфолипид — фос фатидилхолин — синтезируется путем метилирования фосфатидилэтанолами на с помощью метилтрансферазы. Этот путь синтеза фосфатидилхолина легко нарушается при гипоксии, гипотермии и ацидозе. После 35 й недели гестации этот фосфолипид синтезируется из цитидиндифосфатхолина в присутствии фосфатидилхолинтрансферазы. Этот путь синтеза фосфатидилхолина устойчив к действию неблагоприятных факторов, поэтому считается, что к этому сроку сурфактант созревает. У ребенка, родившегося до 35–36 й недели гестации, имеющиеся запасы сурфактанта обеспечивают начало дыхания. Патологичес кое течение беременности до 35–36 нед гестации, сопровождающееся метабо лическими нарушениями у плода (гиповолемия, гипоксия, ацидоз), усугубляет дефицит сурфактанта. У детей, рожденных матерями с сахарным диабетом, при достаточном количестве фосфатидилхолина имеется дефицит фосфатидилгли церола, что также может привести к развитию РДС даже у доношенных ново рожденных.

Патогенез. При отставании темпов синтеза сурфактанта от темпов его рас пада происходит спадение альвеол на выдохе, что создает необходимость в даль нейшем прикладывать дыхательные усилия при каждом вдохе, как при первом. Ателектазы, возникшие при этом, обуславливают нарушение газообмена в лег ких и развитие в организме новорожденного гипоксии, гиперкапнии и респи раторно метаболического ацидоза. Ацидоз и гипоксия вызывают спазм легоч ных артериол и отек альвеолярой стенки, тормозят синтез сурфактанта, пре кращая его при рН ниже 7,15–7,20. Спазм артериол ведет к повышению давле ния в сосудах легких и шунтированию крови справа налево, объем которого может составлять 75 % объема выброса правого желудочка. Вследствие гипо перфузии легких развивается гипоксическое повреждение стенок легочных ка пилляров, облегчающее пропотевание элементов плазмы в просвет альвеол с последующим выпадением фибрина и образованием гиалиновых мембран на их поверхности. Гиалиновые мембраны блокируют дыхательную поверхность

256

Раздел ІV. Патология неонатального периода

легких, инактивируют сурфактант и тормозят его синтез. Имеющийся у ново рожденного ребенка дефицит прокоагулянтов, выраженные гемодинамические нарушения, порожденные гипоксией, могут привести к геморрагическим про явлениям вплоть до кровоизлияния в легкие, ЦНС и другие органы.

Клиника. Симптомы РДС могут развиться у ребенка сразу после рождения или в течение первых 6 час жизни. Появляются учащение дыхания более 60 в 1 мин, асинхронность движения грудной клетки и брюшной стенки (дыхание типа «качелей»), втяжение грудины и межреберий, раздувание крыльев носа, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. Для РДС характерны экспираторные шумы, возникающие как компенсаторный механизм, в резуль тате спазма голосовой щели на выдохе, что способствует увеличению остаточ ной емкости легких. При аускультации выслушивается сначала ослабление ды хания, затем появляются крепитация, сухие и влажные хрипы в легких. Харак терным симптомом считается резко выраженный акроцианоз или генерализо ванный цианоз. У ребенка выявляются гипотермия, гипотония («поза лягуш ки»), гипорефлексия, гиподинамия, периферические отеки, артериальная ги потония, олигурия, вздутие живота. Со стороны сердечно сосудистой системы отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов. Развивается легоч ная гипертензия, ведущая к функционированию фетальных шунтов. В связи с повышенной проницаемостью сосудов нарастают гиповолемия, сгущение кро ви, что может привести к ДВС синдрому.

Для оценки тяжести дыхательных расстройств при РДС используется шка ла Сильвермана (табл. 29).

257

Неонатология

Каждый симптом в графе «Стадия 0» оценивается в 0 баллов, «Стадия I» — в 1 балл, «Стадия II» — в 2 балла. Оценка в 10 баллов соответствует крайней тяжести РДС, 6–9 баллов — тяжелой степени, 5 баллов — средней тяжести, ниже 5 баллов — начинающийся РДС.

Наибольшая тяжесть состояния наблюдается у детей в первые 24–72 ч жиз ни. В результате грубых метаболических и гемодинамических нарушений у не доношенного ребенка (наиболее часто при массе тела менее 1500 г) в первые 30 ч жизни нередко развиваются кровоизлияния в боковые желудочки мозга — внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК). На фоне РДС также могут воз никать и другие осложнения: некротизирующий энтероколит, острая почечная недостаточность, ДВС синдром; отек легких, легочное кровотечение, синдром утечки воздуха, осложнения, связанные с интубацией. При массивной кисло родотерапии, длительной ИВЛ возможно развитие бронхолегочной дисплазии, ретинопатии. Присоединение вторичной инфекции при РДС приводит к раз витию пневмонии у половины больных.

Диагностика. Пренатальная диагностика зрелости сурфактанта основана на том, что легочная жидкость плода из воздухоносных путей попадает в около плодные воды, и по их фосфолипидному составу можно судить о зрелости лег ких плода. Околоплодные воды можно получить при амниоцентезе, или соби рая вытекающие воды из родовых путей матери. Наиболее точный результат дает определение в околоплодных водах соотношения фракций фосфолипидов

— лецитина и сфингомиелина. Если соотношение лецитин/сфингомиелин (Л/С) более 2, то вероятность развития РДС — 2 %, то есть легкие зрелые. Если Л/С — 1–2, то риск РДС — 50 %, если Л/С менее 1 — риск РДС — 75 %. Загряз нение околоплодных вод кровью, меконием или творожистой смазкой затруд няет трактовку результатов. Исключением является трактовка теста при сахар ном диабете у матери и при отечной форме гемолитической болезни плода. При этих состояниях функциональной зрелости соответствует соотношение Л/С равное 3.

О степени зрелости легких плода и новорожденного можно судить по «пен ному тесту». В стеклянную пробирку помещают 0,5 мл околоплодных вод или содержимого желудка новорожденного, полученного в первый час жизни. В про бирку добавляют 0,5 мл 95% го этилового спирта. Смесь встряхивают в тече ние 15 с, а через 15 мин оценивают результат. Тест положителен (вероятность развития РДС 4 %), если на поверхности одиночное (+++) или двойное (++++) кольцо пузырьков. Тест отрицателен (вероятность РДС 60 %), если пузырьков нет (–). Тест слабоположителен (вероятность РДС 20 %), если имеются еди ничные пузырьки, заполняющие 1/3 окружности (++) и менее (+).

Рентгенологическая картина РДС зависит от стадии заболевания: при начи нающемся РДС определяется нодозно ретикулярный рисунок легких, затем на фоне пониженной пневматизации легких выявляются воздушные бронхограм мы, в терминальную фазу— «белые легкие» (рис. 27).

При изучении газового состава крови и КОС определяются гипоксемия, ги перкапния, декомпенсированный ацидоз смешанного характера. Гематокрит превышает норму, гиперкоагуляция сменяется гипокоагуляцией.

Лечение. Основная задача терапии РДС заключается в поддержке жизненно важных функций организма ребенка и профилактике осложнений до того мо

258

Раздел ІV. Патология неонатального периода

тельности. Если кормить новорожден ного через соску при частоте дыхания более 70 в 1 мин, создается высокий риск

аспирации. При невозможности осуществлять энтеральное кормление ребенка необходимо начать парентеральное питание. Для предотвращения гипоглике мии уже через 1 ч после рождения новорожденному начинают внутривенное введение раствора глюкозы под контролем её уровня в сыворотке крови (2,6– 5,5 ммоль/л).

Парентеральное введение жидкости в первые сутки жизни осуществляют в объеме 60 мл/кг, в последующие дни объем инфузии увеличивается на 20 мл/кг ежедневно (при достаточном диурезе). Растворы электролитов назначают со вторых суток жизни. Растворы аминокислот можно использовать со вторых– третьих суток жизни, парентеральные растворы липидов начинают вводить на день позже. Обосновано парентеральное введение витамина А 2000 ЕД через день для уменьшения риска хронической бронхолегочной дисплазии.

Для поддержки сердечной деятельности используется дофамин, начиная с дозы 5 мкг/(кг·мин). При этом необходимо контролировать артериальное давление у новорожденного. При появлении у ребенка признаков отека легких, либо при раз витии острой почечной недостаточности показано назначение фуросемида.

В связи с невозможностью достоверно исключить наличие врожденной пнев монии, а также с высоким риском присоединения инфекции всем детям с РДС рекомендуется назначать антибиотики: цефалоспорины 1–2 го поколения в со четании с аминогликозидами.

259