Была проведена повторная люмбальная пункция для оценки минимальной остаточной болезни при хронических лимфопролиферативных заболеваниях (определение процентного соотношения субпопуляций CD 19+ в ликворе) и контроля общего анализа. По результатам проточной цитофлюорометрии ликвора данных за В-клеточную лимфому не получено. В общем анализе ликвор светло-розовый за счет путевой крови, прозрачный, лимфоцитарный плеоцитоз 32-106/л (0,0-4,0-106/л), белок 0,72 г/л (0,15-0,4 г/л), глюкоза 1,4 ммоль/л (2,8-3,9 ммоль/л), хлориды 120 ммоль/л (115-125 ммоль/л).
С учетом полученных при дообследовании данных и с целью проведения дифференциальной диагностики между саркоидозом или лимфопролиферативным заболеванием с учетом рекомендаций гематолога было принято решение о проведении биопсии лимфатического узла с последующим морфологическим и иммуногистохимическим исследованием для верификации диагноза. Версия о наличии глиомы головного мозга была отвергнута совместно с коллегами нейрохирургами, которые также высказались в пользу нейросаркоидоза с формированием гранулемы в области гипоталамуса, учитывая отсутствие неврологической симптоматики и зрительных нарушений, а также преимущественное поражение легких. Проведение биопсии головного мозга было нецелесообразным ввиду высокого риска неврологических осложнений. Пульмонолог подтвердил наличие у больной саркоидоза легких и головного мозга. Торакальный хирург подтвердил необходимость выполнения торакоскопии с биопсией внутригрудного лимфатического узла.
Лечение пациентки в отделении неврологии включало в себя антиоксидантную (мексидол), гипотензивную (бисопролол), гиполипидемическую (аторвастатин), нейролептическую (эглонил) терапию. По завершении обследования пациентка была переведена в отделение торакальной хирургии НМИЦ им. В.А. Алмазова для проведения торакоскопии с выполнением биопсии внутригрудного лимфатического узла, уточнения диагноза и определения тактики лечения.
В отделении торакальной хирургии пациентке выполнена видеоторакоскопия справа с мини-торакотомической поддержкой, биопсия новообразования средостения, атипичная резекция средней доли правого легкого. Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка в удовлетворительном состоянии выписана на 6-е сутки госпитализации под амбулаторное наблюдение. Материал биопсии направлен в патоморфологическую лабораторию для верификации диагноза, описан фрагмент легкого с явлениями хронической эмфиземы и фрагмент лимфатического узла с гранулемами саркоидного типа.
Заключение
Таким образом, на основании данных обследования пациентке был диагностирован саркоидоз легких и головного мозга. После выписки из стационара пациентка была направлена для амбулаторного наблюдения в кабинет по наблюдению больных саркоидозом в центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии. Особенностями данного клинического случая являются начало заболевания со стойких головных болей, отсутствие характерных зрительных нарушений и другой очаговой неврологической симптоматики на протяжении всей болезни, отсутствие клинических признаков поражения дыхательной системы и наличие грубых очаговых изменений на МРТ головного мозга. С учетом вышесказанного в этом случае можно говорить о клинико-морфологической диссоциации. Кроме того, обратили на себя внимание сосудистые эпизоды в виде артериальной гипертензии и преходящей дизартрии у пациентки среднего возраста, которые и послужили причиной более тщательного клинического и радиологического обследования пациентки и помогли уточнить диагноз.
Также особенностью являются трудности диагностики - в данном случае для верификации диагноза потребовался широкий комплекс клинико-лабораторных (общий и биохимический анализы крови, общий и молекулярно-биологический анализы ликвора, исследование антинуклеарного фактора), нейровизуализационных (МРТ и ПЭТ) и морфологических (биопсия) методов исследования, проведения дифференциальной диагностики с опухолевым, инфекционным процессом.
Терапия пациентов с установленным диагнозом нейросаркоидоза, начатая в период активных явлений, быстро приводит к регрессии клинических проявлений и меняет течение болезни. Однако лечение нейросаркоидоза должно продолжаться и в период относительного улучшения состояния больных. Известно, что пациенты с нейросаркоидозом и гидроцефалией имеют неблагоприятный прогноз и высокий риск летального исхода. В нашем случае довольно сложно говорить о прогнозах, с учетом длительного времени, прошедшего до верификации диагноза, минимальных проявлений со стороны нервной системы и индивидуального ответа организма на текущий гранулематозный процесс.
саркоидоз клинический гранулема лимфатический
Список литературы
1. Максимова М.Ю. Нейросаркоидоз // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2009. № 1. С. 35-42.
2. Хоменко А.Г., Озерова Л.В., Романов В.В. и др. Саркоидоз: 25-летний опыт клинического наблюдения // Проблемы туберкулеза. 1996. № 6. С. 64-68.
3. Wilsher M.L., Menzies R.E., Croxon M.C. Micobacterium tuberculosis DNA in tissues affected by sarcoidosis. Thorax. 1998. vol. 53. no 10. P. 871-874.
4. Васильев Ю.Н., Борковец И.В., Быков Ю.Н. Клиническое наблюдение нейросаркоидоза: вопросы дифференциальной диагностики // Сибирский медицинский журнал (Иркутск). 2015. № 7. С. 132-134.
5. Harrington D., Major M., Rybicki B. et al. Familiar sarcoidosis: analysis of 91 families. Sarcoidosis. 1994. vol. 11. no 2. P. 240-243.
6. Ungprasert P., Matteson EL. Neurosarcoidosis. Rheumatic diseases clinics of North America. 2017. vol. 43. no 4. P. 593-606.
7. Терпигорев С.А., Эль Зейн Б.А., Верещагина В.М., Палеев Н.Р. Саркоидоз и проблемы его классификации // Вестник Российской академии медицинских наук. 2012. № 5. С. 30-37.
8. McKeever A., Cox A., Garnett M., Cunniffe NG. Hydrocephalus as the first presenting symptom of neurosarcoidosis in two patients: a diagnosis more forthcoming in the context of systemic disease. BMJ Case Report. 2019. vol. 12. no 8. P. 212-219.
9. Tavee J.O., Stern B.J. Neurosarcoidosis. Continuum (Minneapolis, Minn.). 2014. vol. 20. no 3. P. 545-559.
10. Tavee J.O., Stern B.J. Neurosarcoidosis. Clinics in chest medicine. 2015. vol. 36. no 4. P. 643656.