Материал: Metodicheskoe_posobie_po_pediatrii_bbk

-анемическая форма (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

По степени тяжести желтухи в желтушной форме различают легкую, средней тяжести и тяжелую степень.

По наличию осложнений выделяют осложненную (ядерная желтуха, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром, поражение почек, надпочечников и др.) и неосложненные формы ГБН.

Исследования. Общий анализ мочи, развернутый анализ крови, уровень билирубина крови и его фракции, протеинограмма, трансаминазы (АсАТ, АлАТ), холестерин, щелочная фосфатаза, ретикулоциты, определение резус-принадлежности матери и ребенка, определение группы крови матери и ребенка, определение титров антирезусных и групповых (α или β) антител, реакция Кумбса.

Табл. 2.21. Исследование беременной и плода при подозрении на ГБН

531

Анамнез, клиника. В анамнезе: медицинские аборты, самопроизвольные выкидыши, внематочная беременность, роды, инвазивные диагностические методы исследования.

Для всех форм ГБН характерным является наличие: бледности кожных покровов и слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки.

Для отечной формы ГБН характерны: массивные отеки, развитие геморрагических проявлений, сердечно-легочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, отсутствие выраженной желтухи.

Желтушная форма ГБН проявляется появлением желтухи при рождении или в первые сутки жизни, гепатоспленомегалией. По мере

533

увеличения уровня билирубина нарастают вялость, сонливость, появляются изменения в неврологическом статусе. При отсутствии своевременного лечения может развиться билирубиновая энцефалопатия, которая протекает стадийно.

ВI (обратимой) стадии появляются прогрессирующая вялость, нарушение сосания, приступы апноэ. Обычно в связи с кратковременностью ее не успевают зафиксировать, но у недоношенных младенцев смерть может наступить уже в этой стадии.

II стадия носит название ядерной желтухи и проявляется на 3-4 день жизни опистотонусом, ригидностью мышц затылка, судорогами, сопровождающимися апноэ и сердечными аритмиями, «мозговым» криком, выбуханием большого родничка, появлением симптома «заходящего солнца», вертикальным нистагмом. Чаще в эту стадию ребенок погибает.

III стадия. В дальнейшем состояние выживших детей улучшается (период мнимого благополучия).

IV стадия. Повторное ухудшение состояния наступает через несколько недель, когда начинают формироваться тяжелые и необратимые изменения со стороны нервной системы, к особенностям билирубиновой энцефалопатии следует формирование тугоухости и глухоты (механизм избирательного поражения VIII пары ЧМН до сих пор остается неясным).

Взависимости от выраженности анемии и гипербилирубинемии выделяют три степени тяжести данной формы ГБН.

Для анемической формы характерны: относительно легкое течение заболевания, бледность кожных покровов, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов до 2 мес. жизни (максимально на 2-3-й неделе жизни), вялость, адинамия, тахикардия, гепатоспленомегалия.

Диагноз. Ранняя диагностика ГБН по резус-фактору во время беременности может осуществляться на основании наличия в

сыворотке крови матери антирезус-антител. Прогностически неблагоприятным считается появление в крови беременной анти-D- антител класса G (неполных резус-антител) и рост их титра в динамике выше 1:8 – 1:16, «скачущие» титры. При этом необходимо углубленное изучение функционального состояния плода с использованием ультразвуковых методов (утолщение плаценты, многоводие, увеличение размеров живота у ребенка) и амниоцентеза (определение в околоплодной жидкости уровня билирубина, общего белка, глюкозы и др.).

ГБН может быть установлена на основании клинических и лабораторных данных как при рождении (исследование в пуповинной

534

крови уровней гемоглобина и билирубина, выявление положительной пробы Кумбса или групповых иммунных антител, повышение в крови молодых форм эритроцитов – эритробласты, нормобласты, высокого ретикулоцитоза), так и в первые часы жизни. При исследовании уровня билирубина существенным является определение его значений в динамике с расчетом почасового прироста билирубина.

Тяжесть ГБН определяется по совокупности степени выраженности в момент рождения основных симптомов: отечности, желтухи и анемии. Оценка состояния ребенка, равная 1-3 баллам, соответствует легкой форме гемолитической болезни, 4-6 баллам – средней тяжести, от 7 до 9 баллов – тяжелой форме заболевания.

Табл. 2.23. Критерии степени тяжести гемолитической болезни

(Сидельникова В.М., Антонов А.Г., 2004).

новорожденных (болезнь Криглера-Найяра, Люцей-Дрискола и др.), массивными кровоизлияниями в замкнутую полость, внутриутробными инфекциями (фетальный гепатит), полицитемией.

Для исключения гемолитических анемий (сфероцитоз, талассемия и др.) необходим тщательный сбор анамнеза, определение

535