Материал: Metodicheskoe_posobie_po_pediatrii_bbk

осмотической резистентности эритроцитов, морфологии эритроцитов, уровня ферментов эритроцитов, типов гемоглобина.

Табл. 2. 24. Дифференциальный диагноз ГБН

Лечение. Задачи лечения: сохранение беременности до срока достижения плодом жизнеспособности, снижение выраженности гемолиза, коррекция анемии и гипербилирубинемии, лечение легочносердечной недостаточности, профилактика ядерной желтухи и тяжелой анемии.

I. Гемолитическая болезнь плода

Немедикаментозное лечение: плазмаферез, реокоррекция, иммунокоррекция.

Медикаментозное лечение: кордоцентез с внутриутробной трансфузией эритроцитарной массой в сроки беременности 24-35 недель.

Показанием для кордоцентеза является: отягощенный акушерский анамнез, положительный резус-фактор плода, положительные УЗпризнаки гемолитической болезни плода, повышение уровня билирубина в околоплодных водах, наличие титра антител 1:32 и выше, снижение Hb и Ht более чем на 15% от нормы для данного

536

Исключение составляют дети, у которых желтуха появилась в течение первых суток жизни, в том числе вследствие гемолитической болезни новорожденного. Фототерапия этой категории детей независимо от их гестационного возраста должна начинаться с момента появления желтухи.

Наиболее часто в качестве источника света используют люминесцентные лампы синего света. Для домашнего лечения могут быть использованы «фотоодеяла». В последнем случае свет к коже ребенка передается от мощных галогеновых ламп при помощи световодов.

Принципы проведения фототерапии следующие: 1. Доза облучения должна быть не менее 8 мкВт/см2/нм; 2. Нельзя нарушать требования инструкции к аппарату о рекомендуемом расстоянии от источника света до ребенка; 3. Во время фототерапии ребенок должен находиться в кувезе или ОРС (каждые 2 часа следует измерять температуру тела, если кувез не поддерживает режим автоматической регулировки по кожной температуре); 4. При проведении фототерапии необходимо защищать глаза и половые органы (у мальчиков); 5. Каждые 2-6 часов необходимо изменять положение ребенка относительно источника света, поворачивая младенца вверх животом или спиной; 6. Фототерапию целесообразно проводить постоянно, делая перерывы лишь для кормления и гигиенического ухода за новорожденным, длительностью не менее 3-5 суток. Так как реакция превращения водонерастворимого изомера непрямого билирубина в водорастворимые изомеры обратима при прекращении сеанса фототерапии. 7. Суточный объем вводимой ребенку жидкости необходимо увеличить на 1 мл/кг/час (у детей с очень низкой массой тела – на 0,5 мл/кг/час) по сравнению с физиологической потребностью ребенка. 8. В случае частичного или полного парентерального питания детей использование жировых эмульсий должно быть ограничено до момента устранения угрозы билирубиновой энцефалопатии.

Всем детям, получающим фототерапию, необходимо ежедневно проводить биохимический анализ крови на билирубин (при угрозе билирубиновой энцефалопатии – каждые 6-12 ч).

Следует помнить, что фототерапия может сопровождаться побочными явлениями: пятнисто-папулезная сыпь на коже, учащение стула, появление бронзового оттенка кожи, эксикоз. В опытах на лабораторных животных было показано потенциальное повреждающее действие яркого света на сетчатку глаза и семенники яичек, что

538

обусловило необходимость защиты глаз и половых органов во время сеансов светолечения.

Показанием к прекращению фототерапии является отсутствие признаков патологического прироста билирубина, при этом концентрация общего билирубина в сыворотке крови должна быть ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии. Спустя 12 часов после окончания фототерапии необходимо контрольное исследование билирубина крови.

Фототерапия обязательно сочетается с дополнительным введением жидкости (дополнительное выпаивание или инфузионная терапия при невозможности выпаивания ребенка). В состав инфузионных сред включают 10% раствор декстрозы, по показаниям (геморрагический синдром, гипоальбуминемия) могут вводиться свежезамороженная плазма, 5% раствор альбумина.

Операция заменного переливания крови (ОЗПК) показана при отечной форме ГБН и при неэффективности фототерапии для лечения желтушной формы. Существует раннее ОЗПК, которое выполняют в первые двое суток жизни, и позднее ОЗПК – с третьих суток жизни.

Показаниями к раннему ОЗПК являются: уровень билирубина в пуповинной крови выше 68 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина у доношенных детей более 9 мкмоль/л; у недоношенных детей – более 8 мкмоль/л.

Показанием к позднему ОЗПК служит критический уровень билирубина: у доношенного ≥342 мкмоль/л, у недоношенного зависит от массы тела при рождении и возраста.

Табл. 2.26. Показания к ЗПК у недоношенных новорожденных в

зависимости от уровня НБ, МТ и возраста*

539

* При наличии факторов риска развития билирубиновой энцефалопатии ОЗПК следует проводить при более низких цифрах непрямого билирубина: оценка по шкале Апгар на 5-й минуте ≤3 баллов; уровень сывороточного белка < 50 г/л (сывороточного альбумина ≤25 г/л); уровень глюкозы крови ниже 2,2 ммоль/л; наличие генерализованных инфекционных заболеваний или менингита; РаО2 < 40 мм рт. ст. длительностью >1 часа; рН артериальной крови < 7,15 длительностью > 1 часа; ректальная температура ≤35 °С; ухудшение неврологического статуса на фоне гипербилирубинемии.

При тяжелой врожденной форме ГБН (бледность, желтушное прокрашивание пуповины, кожи, отеки) используют технику частичного ОЗПК. До определения группы крови и Rh-фактора вводят эритроциты 0(I), Rhиз расчета 45 мл/кг.

При изолированном резус-конфликте для ОЗПК используют резусотрицательную одногруппную с кровью ребенка эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму (возможно использование плазмы АВ (IV).

При изолированном групповом конфликте используют эритроцитарную массу, совпадающую с группой крови матери (чаще всего 0 (I) группы), совпадающей по резусу с кровью ребенка и плазму АВ (IV), или одной группы с группой крови ребенка.

При сочетании резус-конфликта и конфликта по группе крови используют резус-отрицательную эритроцитарную массу 0 (I) группы и плазму АВ (IV) или одной группы с кровью ребенка.

При несовместимости крови матери и крови плода по редким факторам, ребенку необходимо переливать кровь от индивидуально подобранного донора.

У детей, не имеющих признаков гемолитической болезни, операция заменного переливания крови выполняется свежеприготовленной донорской эритроцитарной массой той же группы и резус-фактора, что и группа крови и резус-фактор ребенка, и донорской плазмой той же группы крови. В группу риска входят дети с: морфо-функциональной незрелостью, кефалогематомами, нуждающиеся в реанимационных мероприятиях, наследственными гемолитическими анемиями

Табл. 2.27. Тактика лечения новорожденных с гемолитической

болезнью по группе крови в первые 24 ч жизни

540