Материал: Metodicheskoe_posobie_po_pediatrii_bbk
обнаруживаются сопутствующие аномалии: ДМЖП, ОАП, стеноз легочной артерии, аномалии коронарного кровообращения.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с тетрадой Фалло, атрезией лёгочной артерии, общим артериальным стволом, тотальным аномальным дренажом лёгочных вен.
Лечение ПТМС на первом этапе направлено на предупреждение закрытия ОАП, особенно при ТМС с ДМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка (проводится инфузия простагландина Е1). Также важно корригировать метаболический ацидоз и анемию, сердечную недостаточность, объем циркулирующей крови.
Уноворожденных с выраженной гипоксемией проводится паллиативная операция под контролем ультразвука – закрытая атриосептостомия с помощью специального баллона (процедура Рашкинда) для увеличения межпредсердного сообщения. В случаях ригидной межпредсердной перегородки возможно применение ножевой атриосептостомии или дилатация отверстия баллоном высокого давления. Показанием для радикальной оперативной коррекции является сам порок с выраженной гипоксемией.
К вмешательствам, полностью устраняющим гипоксемию, относятся операция анатомической коррекции порока (артериальное переключение с реимплантацией венечных артерий, операция Жатене)
иоперация Мастарда и Сеннинга (предсердное переключение или гемодинамическая коррекция) в пределах первого месяца жизни. При наличии ДМЖП или лёгочного стеноза нагрузка на левый желудочек сохраняется. Поэтому анатомическая коррекция с закрытием ДМЖП возможна и в более поздние сроки (в 3-6 мес.).
Операция по предсердному переключению заключается в том, что в условиях искусственного кровообращения и регулируемой гипотермии проводится атрисептопластика. При этом создается канал для дренирования крови из легочных вен и коронарного синуса через трикуспидальный клапан в правый желудочек, а крови из полых вен через митральный клапан – в левый желудочек, переводя ПТМС в корригированную.
Удетей более старшего возраста с ДМЖП и выраженным легочным стенозом выполняют операцию Растелли. Коррекция заключается в том, что создается внутрисердечный «туннель» для оттока крови из левого желудочка в аорту и имплантируется кондуит между правым желудочком и лёгочным стволом.
Осложнение. После гемодинамической коррекции (предсердное переключение) системным остаётся правый желудочек. При данном типе операции не бывает долговременного хорошего результата. В
326
условиях высокого давления насосная функция правого желудочка постепенно снижается, нарушается функция трикуспидального клапана, и при этом часто возникают нарушении ритма.
Прогноз. 30% детей с ПТМС умирают на первой неделе, 50% - в периоде новорожденности и 90% - в течение первого года жизни, до двух лет доживают не более 7% больных. При сочетании ПТМС с большим ДМЖП и умеренным стенозом лёгочной артерии (что является наилучшей корригирующей комбинацией), при естественном течении порока больные доживают до 4-5 лет. Основными причинами смерти являются тяжёлая гипоксия и ацидоз, сердечная недостаточность, застойно-бактериальные пневмонии.
Вопросы к экзамену. Транспозиция магистральных артерий. Анатомические варианты порока. Гемодинамические нарушения. Сроки выявления. Клиническая картина. Диагностика. Сроки хирургического
Врожденные пороки сердца с цианозом
Тетрада Фалло (ТФ) – многокомпонентный ВПС, включающий в себя стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозицию аорты и гипертрофию правого желудочка.
Эпидемиология. Частота ТФ составляет 11-13% среди всех ВПС по клиническим данным, и 4% среди критических ВПС. ТФ входит в десятку наиболее распространённых ВПС. В 40% случаев ТФ сочетается с другими сердечными аномалиями.
Этиология. В основе нарушений эмбриогенеза лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки и смещение конусной перегородки вперед и влево. Это не позволяет соединиться аорте с межжелудочковой перегородкой (МЖП) и формирует ДМЖП, а устье аорты оказывается расположенным над МЖП («сидящая верхом» над перегородкой аорта). Кроме того, смещение конусной перегородки вперёд и влево приводит к сужению и обструкции выходного тракта правого желудочка.
Декстрапозиция аорты при ТФ является не истинной, а вторичной и рассматривается как смещение её устья вправо по отношению к межжелудочковой перегородке. При этом фактически аорта часто отходит не только от левого, но и правого желудочка.
Гипертрофия правого желудочка формируется как компенсаторный механизм из-за систолической перегрузки сопротивлением.
327
Гемодинамика. Из четырёх компонентов порока определяющим является степень стеноза выходного отдела правого желудочка. Наиболее частым вариантом обструкции правого желудочка выявляется изолированный инфундибулярный стеноз. Реже отмечается сочетание инфундибулярного стеноза и клапанного стеноза лёгочной артерии. Стенозирование легочной артерии расценивается как умеренное при уменьшении диаметра устья лёгочной артерии и её ствола менее
80% диаметра устья аорты. При уменьшении этих параметров менее
50% диаметра аорты – как тяжёлый стеноз.
При умеренной выраженности стеноза, из-за малого сопротивления кровотоку сосудов лёгких, кровь из правого желудочка поступает в лёгочную артерию и не сбрасывается в аорту и в левый желудочек через ДМЖП. На начальных этапах течения порока из-за более высокого давления в левом желудочке возможен лево-правый сброс крови через ДМЖП. По мере роста ребенка на первом году жизни, увеличения размеров камер сердца и ударного объёма крови, значительно возрастает относительная степень стеноза лёгочной артерии. Это приводит к существенной систолической перегрузке сопротивлением правого желудочка, и он гипертрофируется. При большом ДМЖП систолическое внутрижелудочковое давление в нём сравнивается с давлением в левом желудочке. К 6-10 месяцем жизни сначала появляется транзиторный сброс крови справа налево (при крике, натуживании, сосании), а затем формируется постоянный право-левый шунт с развитием артериальной гипоксемии. Величина шунта в зависимости от степени стеноза может составлять от 30% до 80% минутного объёма малого круга кровообращения. При этом развивается гиповолемия малого круга кровообращения. Левое предсердие из-за недогруженности малого круга кровообращения гипоплазировано.
В фазе первичной адаптации при значительном стенозе лёгочной артерии, выживаемость детей зависит от наличия ОАП, через который кровь из аорты поступает в малый круг кровообращения и степени развития коллатерального кровообращения.
328
При ТФ существует также и гемическая компенсация артериальной гипоксемии за счёт высокой полицитемии (эритроцитемии) и увеличения содержания гемоглобина.
При физической нагрузке увеличивается минутный объем кровотока и венозный возврат крови к правому желудочку, что ещё больше увеличивает степень относительного стеноза и способствует большему сбросу крови справа налево через шунт. Это приводит к усилению гипоксемии.
При длительном существовании некорригированного порока из-за высокого давления в правом желудочке и дистрофических изменений в миокарде (обычно после 3-6 лет) возможно развитие сердечной недостаточности.
Анамнез, клиника. На внутриутробное развитие плода ТФ не оказывает существенного влияния, дети рождаются с нормальной длиной и массой тела. В первые 4-6 недель у них нет ни цианоза, ни отдышки, сосание и прибавка в массе тела удовлетворительные. Первым признаком порока может быть систолический шум легочного стеноза или шум незаращенного ОАП. После 6-8 недель появляются одышка и бледность при сосании и плаче. Цианоз вначале транзиторный, после года цианоз быстро нарастает и у 60-70% больных становится постоянным и тотальным. Его интенсивность варьирует от бледно-фиолетового до сине-малинового или чугунносинего. Цианоз не связан с недостаточностью кровообращения, а обусловлен повышенным содержанием в артериальной крови восстановленного гемоглобина.
Хроническая гипоксия органов приводит к их дисфункции, отставанию в физическом и умственном развитии. У большинства больных имеются изменения концевых фаланг конечностей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стёкол». Также часто встречаются нарушения со стороны костно-мышечной системы: уплощение грудной клетки, сколиоз, неправильный рост зубов, слабо развитая мышечная масса.
При физикальном обследовании пульс удовлетворительного наполнения, САД умеренно снижено. Во втором-третьем межреберье пальпируется систолическое дрожание, возможна эпигастральная пульсация. Границы сердца могут быть умеренно расширенными в поперечнике. Первый тон не изменен, второй тон ослаблен над лёгочной артерией (из-за гиповолемии малого круга кровообращения). Во втором-третьем межреберье слева выслушивается грубый, скребущий систолический шум лёгочного стеноза. Шум проводится на сосуды шеи и в межлопаточное пространство.
329
Шум ДМЖП в третьем-четвёртом межреберье слева от грудины может быть очень умеренным или вообще не выслушиваться из-за малого градиента давления между желудочками. На спине в межлопаточном пространстве может выслушиваться систолодиастолический шум коллатерального кровотока.
Характерным клинико-гемодинамическим синдромом при ТФ является одышечно-цианотический приступ. Первые приступы возникают на 3-6 месяце жизни, и учащаются к 1-3 годам. Внезапно, после физической или эмоциональной нагрузки возникает резко выраженная одышка (до 70-80 в 1 минуту у детей младшего возраста), усиливается тотальный тёмно-фиолетовый цианоз. Возможно развитие комы и судорог.
Приступы различны по тяжести и продолжительности – от 10-15 секунд до 2-3 мин и обычно спонтанно прекращаются. После приступа больные жалуются на резкую слабость. Иногда отмечаются нестойкие гиперкинезы. В редких случаях могут быть тяжелые нарушения мозгового кровообращения и летальный исход.
Генез приступов связывают с мышечным спазмом в инфундибулярном отделе правого желудочка, который приводит к почти полной обструкции выходного тракта и сбросу всей венозной крови через ДМЖП и резчайшей гипоксемии. К 4-6 годам частота и интенсивность приступов уменьшается или они полностью исчезают.
Диагноз ТФ устанавливается у детей с тотальным цианозом, одышечно-цианотическими приступами и выслушиванием шумов в сердце органического характера.
Лабораторные исследования ЭКГ. ЭОС отклонена вправо. Признаки гипертрофии правого
желудочка, а затем правого предсердия.
Рентгенологически при ТФ определяется форма сердца в виде «деревянного башмачка». Сердце, как правило, небольших размеров из-за отсутствия дилатации полостей. Лёгочный рисунок обеднён.
ДЭхоКГ позволяет выявить ДМЖП, смещение аорты, стеноз лёгочной артерии, степень его выраженности, увеличение толщины межжелудочковой перегородки и передней стенки правого желудочка. При ДЭхоКГ обнаруживается турбулентный поток крови через ДМЖП и в лёгочной артерии, градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с атрезией лёгочной артерии, общим артериальным стволом, аномалией Эбштейна, единственным желудочком сердца, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка.
330