Материал: Patfiza_EKZAMEN

Причины: преждевременная активация синтеза гонадолиберина (при опухолях диэнцефальной области), травмах головного мозга; гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом.

Проявления: Изосексуальность развития: комплексность развития (ускорение роста тела, оволосение).

Преждевременный псевдопубертат:

Причины: автономный избыточный синтез эстрогенов яичниках или надпочечниках.

Проявления: 1. бивалентность полового развития – изосексуальное, гетеросексуальное; нарушение гармоничности развития организма, незавершенность полового развития.

Задержка полового созревания

Задержкой полового созревания считается отсутствие вторичных половых при­знаков к 14-летнему возрасту, а также отсутствие менструаций к 16-летнему воз­расту (первичная аменорея) при наличии вторичных половых признаков.

Виды:

Первичный гипогонадизм (яичниковый). Является следствием наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой не­достаточности.

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный, внеяичниковый). Обуслов­лен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) транзиторного (пре­ходящего) или постоянного (хронического) характера.

Причины: 1. транзиторный вторичный гипогонадизм (стресс, хронич. истощающие болезни; эндокринопатии) 2. хронический вторичный гипогонадизм.

Гипофункция яичников:

Эндокринная недостаточность яичников подразделяется на первичную и вто­ричную.

• Первичная яичниковая недостаточность (первичный гипогонадизм) — со­стояния, обусловленные патологией яичников и заключающиеся в недостаточной продукции ими половых гормонов, а также нарушениями менстру­ального цикла. В связи с этим в крови, как правило, обнаруживают компен­саторно увеличенный уровень ФСГ. Причины: те же, что и первичного гипогонадизма, вызывающего задержку полового развития у девочек.

• Вторичная недостаточность (вторичный, или внеяичниковый гипогонадизм). Является результатом дефицита либо гонадолиберинов гипоталамуса, либо гонадотропных гормонов аденогипофиза. Причины: те же, что и вторичного гипогонадизма.

• Проявления: нарушения менструального цикла, аменорею, беспло­дие.

Гиперфункция яичников:

Расстройства полового развития мужского пола:

Преждевременный (первичный) пубертат — состояние, характеризующееся появ­лением всех или отдельных вторичных половых признаков у мальчиков до 9-лет­него возраста.

1. Истинное преждевременное развитие;

2. Ложное преждевременное развитие.

Проявления: являются результатом избытка в организме мужских половых гормонов. Это вызывает признаки вирилизации (появление лобкового и подмышеч­ного оволосения, огрубение голоса, увеличение яичек и полового члена; низкий рост.

Задержка полового созревания

Отсутствие у мальчиков признаков полового созревания к 14-летнему возрасту считается задержкой пубертата.

Причины:

1. Дефицит гонадолиберинов гипоталамуса и/или гонадотропинов аденоги-пофиза

2. Сниженная выработка тестостерона яичками

3. Пониженная чувствительность тканей-мишеней к действию тестостерона.

Проявления:

Признаки евнухоидизма: сниженное содержание тестостерона в крови.

Мужской гипогонадизм

Причины тестикулярной недостаточности.

- Те же, что и при задержке полового развития мальчиков.

- Дефекты яичек. (наследуемые или врождённые (первичные) - снижение продукции андрогенов и нарушения спер­матогенеза; приобретённые (вторичные) - при травме, вирусном или бактериальном воспалении).

159. Общая этиология, общий патогенез и типовые формы нарушений функций нервной системы, их последствия для организма.

Этиологические факторы: экзо и эндогенные.

1. Экзогенные факторы:

1) специфические нейротропные (цнс);

2) неспецифические, поражающие как ЦНС, так и другие органы и системы. Это:

а) вирусы;

б) МО;

в) растительные токсины;

г) микробные токсины;

д) химические вещества;

е) словестное воздействие;

ж) условные рефлексы.

2. Эндогенные факторы - различают первичные и вторичные:

1) первичные, среди них травма, ишемия, отек мозговой ткани, отягощенная наследственность и пр.;

2) вторичные, т.е. те, которые возникают в нервной системе под действием первичных и сами в дальнейшем становятся источником повреждения. Среди них:

а) изменения нейронов;

б) изменения нейромедиаторов;

в) изменения нейрона генома;

г) изменения межнейронной передачи;

д) изменения нервной трофики;

е) гиперактивность нейронов;

ж) патологическая детерминантность;

и) патологическая система;

к) антитела к мозговой ткани

Патогенез:

• утрата нервной клеткой способности поддерживать определенную величину мембранного потенциала, генерировать потенциалы действия и проводить их по отросткам, передавать возбуждение с одной нервной клетки на другую.

• уменьшение количества межнейрональных контактов

• нарушение образования, выделения и распада медиаторов.

• появление в нервных центрах группы нейронов, которые работают с той или иной степенью автономности и продуцируют избыточное возбуждение. В норме активность нейронов или нервных центров контролируется и ограничивается соответствующими механизмами торможения. При повреждении этих механизмов и возникает генератор патологически усиленного возбуждения, который в зависимости от его локализации может быть причиной чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств, а также нарушений высшей нервной деятельности.

Всё многообразие типовых форм расстройств функции нервной системы подразделяют по трём критериям:

•  По изменению интенсивности влияний выделяют патологическое усиление и патологическое ослабление нейрогенных влияний на ткани и органы.

•  По нарушению адекватности ответа нервной системы на раздражитель говорят о развитии фазовых состояний.

•  По преимущественно нарушенному виду нервной деятельности выделяют расстройства движений, чувствительности, трофики тканеймишеней, а также нарушения ВНД.

Патологическое снижение нервных влияний

Патологическое ослабление нервного контроля на ткани и органы возникает при нарушениях центрального или эфферентного звеньев нервной системы.

Проявления . Возникающий при значительном снижении или выпадении нервного контроля комплекс метаболических, нейромедиаторных и структурно-функциональных изменений в постсинаптических нейронах, тканях и органах получил название «денервационный синдром».

Патологическое усиление нервных влияний Причины

Патологическое усиление нервных влияний на эффекторные структуры развивается вследствие первичного и вторичного чрезмерного повышения уровня или длительности возбуждения нейронов.

Проявления . Гиперактивация нервных структур может привести к формированию «застойных очагов возбуждения». Их функционирование проявляется различными нейропатологическими синдромами (например, таламическим болевым синдромом, фантомными болями). Образование таких очагов (например, в центрах гипоталамуса) может приводить к выраженным расстройствам - артериальной гипертензии, полифагии, гиперсекреции желудка, аритмиям сердца и другим.

Фазовые состояния - неадекватные по интенсивности или характеру («качеству») ответные реакции параметрам раздражителя и потребностям организма.

•  Последствия:

♦Утрата нормальных межнейронных отношений, функциональных совокупностей нейронов или систем (функциональный распад нервной системы).

♦ Формирование патологических функциональных связей между нейронами («патологическая интеграция»), новых функциональных совокупностей нейронов и систем (образование «патологической системы»).

160. Типовые формы нейрогенных расстройств движения: виды, причины, механизмы, проявления, последствия.

Нейрогенные расстройства движений

Нейрогенные расстройства движений характеризуются патологическими изменениями количества движений, их темпа и координации.

Выделяют следующие классы нейрогенных расстройств движения:

•  Гипокинезии - ограничение объёма, количества и скорости произвольных движений.

•  Гиперкинезии - увеличение объёма и количества непроизвольных движений.

•  Гиподинамии - снижение двигательной активности и силы мышц.

•  Атаксии - нарушение координации движений.

Гипокинезии

Ограничения объёма, количества и скорости произвольных движений классифицируют согласно нескольким критериям.

•  В зависимости от выраженности двигательных нарушений выделяют парезы и параличи.

♦ Парез - уменьшение амплитуды, скорости, силы и количества произвольных движений.

♦ Паралич (плегия) - полное отсутствие произвольных движений.

•  В зависимости от распространённости (масштаба) расстройств движения выделяют различные варианты плегий или парезов.

♦ Моноплегия (-парез) - паралич или парез одной конечности.

♦ Параплегия (-парез) - паралич или парез обеих рук либо обеих ног.

♦ Гемиплегия (-парез) - паралич или парез одной половины тела.

♦ Триплегия (-парез) - паралич или парез трёх конечностей.

♦ Тетраплегия (-парез) - паралич или парез всех конечностей.

•  В зависимости от изменения тонуса мышц различают спастические, ригидные и вялые формы гипокинезий.

♦ Спастические. Повышен тонус мышц, как правило, одной группы. Наблюдается при центральных параличах и парезах.

♦ Ригидные. Длительно повышен тонус одной или нескольких групп мышц-антагонистов. Наблюдается при поражении экстрапирамидной системы.

♦ Вялые. Понижен тонус парализованных мышц. Развивается при периферических парезах и параличах.

•  В зависимости от преимущественно поражённых нервных структур выделяют центральные, периферические, экстрапирамидные и миастенические формы гипокинезий.

♦ Центральные параличи и парезы обусловлены поражением пирамидных нейронов двигательного анализатора и их аксонов. Проявления: гиперрефлексия, мышечная гипертония, патологические рефлексы, клонусы, синкинезии.

♦ Периферические параличи и парезы обусловлены поражениями периферических мотонейронов и их аксонов. Проявления: мышечная гипотония, гипоили арефлексия, гипоили атрофия мышц.

♦ Экстрапирамидные параличи и парезы развиваются при поражении экстрапирамидной системы. Проявления: мышечная гипертония, ригидность мышц, постуральные рефлексы, каталепсия.

♦ Миастенические гипокинезии обусловлены нарушениями синаптической передачи в нервно-мышечных синапсах. Проявления: мышечная слабость (миастения), быстрая утомляемость мышц.

Гиперкинезии

Увеличения объёма и количества непроизвольных движений развиваются вследствие поражения нейронов различных структур головного мозга (экстрапирамидной системы, таламуса, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра, коры и их систем связи). Выделяют быстрые (судороги, хорею, тремор и тики) и медленные гиперкинезы (атетоз и спастическая кривошея).

Судороги - внезапно возникающие, приступообразные или постоянные непроизвольные сокращения мышц различной интенсивности, продолжительности и распространённости.

Выделяют клонические, тонические и смешанные судороги.

♦ Клонические судороги - кратковременные и нерегулярные сокращения отдельных групп мышц, следующие друг за другом через сравнительно небольшие промежутки времени.