Проявления:

К острой недостаточности коры надпочечников относятся гипоадреналовый (надпочечниковый) криз и аддисонов криз — осложнение болезни Аддисона.

Причины:

- Разрушение обоих надпочечников при травме.

- Двустороннее кровоизлияние в мозговое вещество и ткань коры надпо­чечников (например, в родах, при передозировке гепарина, остро или мол­ниеносно протекающем сепсисе). В последнем случае говорят о синдроме Уотерхауса— Фридериксенна.

- Удаление надпочечника, поражённого гормонпродуцирующей опухолью. Недостаточность развивается в результате гипо- или атрофии коркового вещества второго надпочечника.

Проявления:

1. острая гипотензия. Причины: острая недостаточность катехоламинов, гиповолемия.

2. гипогидратация организма. Причины: недостаток минералокортикоидов, рвота.

3. нарастающая недостаточность кровообращения.

Гипоальдостеронизм – патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Недостаточность приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в поечных канальцах и повышению реабсорбции калия хлора с развитием метаболического ацидоза.

Проявления:

1. гипонатриемия;

2. артериальная гипотензия;

3. мышечная слабость, утомляемость;

4. гиперкалиемия;

5. брадикардия.

154. Нарушения функции мозгового слоя надпочечников: виды, причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений.

Выделяют недостаточность и избыточность образования и секреции катехоламинов (адреналина - А, норадреналина - НА, изопропиоадреналина) хромаффинной тканью надпочечникового происхождения.

Недостаточность надпочечниковых катехоламинов (КА) клинически обычно не проявляется, так как в организме имеется достаточное количество вненадпочечниковой хромаффинной ткани.

Гиперфункция мозгового вещества надпочечников возникает, как правило, в результате развития доброкачественной или злокачественной опухоли хромаффинной ткани (феохромоцитомы, хромофиномы, феохромобластомы).

У части больных наличие опухоли клинически не проявляется, у большинства - расстройства медленно прогрессируют. Любые интенсивные психо-эмоциональные, болевые, физические и др. нагрузки провоцируют дополнительный выброс КА и различные клинические нарушения.

Наиболее характерными признаками заболевания являются: 1)сердечно-сосудистые расстройства (тахикардия, артериальная гипертония и гипертензия, чаще кризового характера, ишемические, метаболические и некротические изменения органов, особенно, миокарда: аритмии сердца, стенокардии, прединфарктное и инфарктное состояние); 2) вегетативные и абдоминальные нарушения (явления "острого живота", тошнота, рвота, олигурия, гипорексия, бледность, потливость и др.); 3) изменения метаболизма, особенно, углеводного (гипергликемия, глюкозурия, развитие сахарного диабета и др.);4) нервно-тсихические расстройства (ощущения тревоги, волнения, страха, пульсирующего характера головные боли, мышечная дрожь и др.)

Патогенез надпочечниковой недостаточности

155. Гипофункция щитовидной железы: виды, причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений. Гипотиреоидная кома: причины, патогенез, проявления.

Гипотиреоз – состояние, обусловленное недостаточной секрецией тиреоидных гормонов щитовидной железой.

Первичный гипотиреоз (90% случаев гипотиреоза) развивается при пораже­нии щитовидной железы и сопровождается повышением уровня ТТГ.

Вторичный гипотиреоз развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы с недостаточным выделением тиролиберина и ТТГ и последую­щим снижением функций щитовидной железы.

Первичный гипотиреоз:

Феномен Вольфа— Чайкоффа — гипотиреоз, вызванный введением в организм пре­паратов йода (обычно в большой дозе). Наблюдается у пациентов с гипертиреозом (например, при тиреоидите Хасимото, диффузном токсическом зобе), а так­же у детей, матери которых во время беременности принимали препараты йода.

Механизм развития:

• Подавление окисления йодидов в их более реакционноспособную форму вследствие» угнетения активности йодидпероксидазы.

• Торможение связывания йодида с тирозильными остатками в молекуле тиреоглобулина и как следствие — образование моно- и дийодтирозина.

• Ингибирование окислительной конденсации моно- и дийодтирозина в три-и тетрайодтиронин вследствие ингибирования активности йодидперокси­дазы.

• Снижение интенсивности гидролиза тиреоглобулина в тироцитах в резуль­тате подавления кинетических свойств протеаз и пептидаз.

Вторичный гипотиреоз:

Причины:

• Гипопитуитаризм различного происхождения (для развития гипотиреоза су­щественно уменьшение секреции ТТГ).

• Гипоталамический гипотиреоз. Основная причина: дефекты синтеза, транс­порта или взаимодействия тиролиберина с его рецепторами.

• Постжелезистый гипотиреоз. Основные причины:

- Инактивация циркулирующих в крови Т₃ и Т₄, ТТГ

- Низкая чувствительность тканей к тиреоидным гормонам

- Образование гормонально-неактивного rТ₃

Клинические формы:

Хронический аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хасимото) — наиболее час­тая клиническая форма гипотиреоза. К другими формам относят кретинизм, микседему, гипотиреоидную (микседематозную) кому и проявления гипотире­оза при аутоиммунном полигландулярном синдроме.

Кретинизм:

1. врожденная форма

2. эндемический зоб. Причины: дефицит йода в воде, пище, избыточная продукция ТТГ.

Патогенез: дефицит T3 и Т4.

Проявления: зоб, глухота немота, оставание физического развития, малый рост, большой живот, нарушение психического равзития.

Микседема — тяжёлая форма гипотиреоза, развивающаяся, как правило, у взрос­лых и подростков.

Характерным признаком микседемы является слизистый отёк кожи и подкож­ной клетчатки, при котором отсутствует ямка при надавливании.

Патогенез — недостаточность эффектов тиреоидных гормонов, чаще в результате первичного гипотиреоза

Проявления:

Нервная система: Недостаточность эффектов тиреоидных гормонов тормозит дифференцировку нервных структур и ВНД, особенно у детей. В связи с этим развиваются: Гипотиреоидная энцефалопатия. Она характеризуется снижением интел­лекта, психической активности, замедлением мышления и речи; Парестезии.

ССС: брадикардия, кардиомегалия, карлиаогии, нарушение микрогемоциркуляции в тканях.

ЖКТ: снижение аппетита, тошнота, нарушение пищеварения – гастрит, гипотония.

Почки: снижение экскреторной функции, инфицирование мочеполовых путей.

Кожа: отечность лица, ломкость волос, отечность голосовых связок.

Опорно-двигательный аппарат: миопатии, поражения суставов.

Гипотиреоидная (микседематозная) кома — крайне тяжёлое, нередко смертель­ное проявление гипотиреоза. Является ко­нечным этапом любой разновидности гипотиреоза при его неправильном или от­сутствующем лечении.

Провоцирующие факторы: переохлаждение, недостаточность кровообращения любого генеза, острые инфекции (грипп, пневмония, менингит), интоксикации, крово­течения, ды­хательная недостаточность, хронические анемии, сердечная недостаточность).

П роявления:

156. Гиперфункция щитовидной железы: виды, причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений. Понятие о тиреотоксическом кризе.

Гипертиреоидные состояния (гипертиреозы) характеризуются избытком эф­фектов йодсодержащих гормонов в организме.

Причины:

Причинные факторы первичного гипертиреоза поражают щитовидную железу или эктопическую тиреоидную ткань.

- Зоб (увеличение массы и размеров щитовидной железы).

(Диффузный токсический зоб — наиболее частая причи­на гипертиреоза. Узловой токсический зоб — гипертиреоз вследствие автономно функционирующей аденомы щитовидной железы (в том числе множественных аденом).

- Тиреоидит подострый. Сопровождается разрушением фолликулов железы и поступлением тиреоидных гормонов в кровь.

- Т3 и Т4 - секретирующие эктопические опухоли (тератомы яичника, метаста­зы фолликулярного рака щитовидной железы в различных органах).

- Тиреотоксикоз, вызванный йодом.

Наиболее значимые причины вторичного гипертиреоза — ТТГ-секретирующая аденома гипофиза и селективная резистентность аденогипофиза к гормонам щитовидной железы.

Причинные факторы третичного гипертиреоза воздействуют на нейроны гипо­таламуса.

- Невротические состояния, сопровождающиеся избыточным образованием тиролиберина.

- Состояния, вызывающие длительную активацию норадренергических нейро­нов гипоталамуса. При этом происходит стимуляция синтеза Т₃ и Т₄ через нисходящие пути симпатической нервной системы.

Проявления:

Нервная система:

1.: повышенная нервная и психическая возбудимость;

2. Чувства немотивированного беспокойства и страха;

3. Эмоциональная неуравновешенность;

4. Повышенная нервно-мышечная возбудимость.

ССС:

1. гиперфункция миокарда;

2. аритмии;

3. гипертрофия миокарда, кардиосклероз;

4. сердечная недостаточность;

5. повышение систолического АД; снижение систолического АД;

6. увеличение скорости кровотока.

Пищеварение:

1. изменение аппетита (анорексия);

2. нарушение пищеварения в желудке и кишечнике – усиление перистальтики, частый стул.

Офтальмологическая симптоматика:

1. Офтальмопатия Грейвса: светобоязнь, слепота, экзофтальм, сухость роговицы.

2. Редкое мигание, широкое раскрытие глазных щелей.

Опорно-двигательный аппарат: тиреотоксическая миопатия – слабость, гипотрофия мышц. Остеопороз.

Тиреотоксический криз - наиболее тяжёлое, чреватое смертью проявление (ос­ложнение) тиреотоксикоза. Характеризуется прогрессирующим («взрывообразным») усугублением течения гипертиреоза.

Причины: травмы и хирургические вмешательства (нередко даже удаление зуба), стрессовые ситуации, инфБ и/или интоксикации, физи­ческое перенапряжение, роды.

Патогенез:

- Острое и значительное увеличение содержания в крови тиреоидных гормонов.

- Нарастающая острая надпочечниковая недостаточность

- Избыточная активация симпатико-адреналовой системы. Приводит к ги-перкатехоламинемии и реализации её цитотоксических эффектов.

Проявления:

Острое значительное увеличение содержания в крови тиреоидных гормонов:

- Нервно-психические расстройства (возбуждение, утрата сознания)

- Прогрессирующая почечная недостаточность, уремия.

- Расстройства кровообращения

- Повышение нейромышечной возбудимости

- Нарушения дыхания

157. Расстройства функции околощитовидных желёз. Гипер- и гипопаратиреоидные состояния: виды, причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений.

Гиперпаратиреозы характеризуются повышением содержания паратиреокрина(ПТГ) в сыворотке крови и/или увеличением эффектов ПТГ.

Различают первичные (железистые), вторичные (гиперкальциемические) и тре­тичные гиперпаратиреозы, а также псевдогиперпаратиреоз.

Первичные гиперпаратиреозы — патология самих паращитовидных желёз. Причины: автономно функционирующая аденома, первичная гипер­плазия желёз, карцинома паращитовидной железы.

Вторичный гиперпаратиреоз обусловлен длительной гипокальциемией, как правило, в сочетании с гиперфосфатемией и вторичным развитием гиперфун­кции и гиперплазии паращитовидных желёз.

Причины: патология почек (хронич. почечная недостаточность); патология кишечника (синдром мальабсорбции, стеаторея); патология костной ткани (остеомаляция).

Третичный гиперпаратиреоз

Причина: длительно протекающий вторичный гиперпаратиреоз. Последний приводит к развитию аденомы (или аденом), приобретающей свойство авто­номного функционирования и гиперпродукции ПТГ. В этих условиях разру­шается обратная связь между уровнем Са²⁺ в крови и секрецией ПТГ.

Псевдогиперпаратиреоз — гиперпродукция ПТГ эктопическими опухолями.

Наблюдается при семейном полиэндокринном аденоматозе и паранеопласти-ческих синдромах.

Проявления гиперпаратиреоза:

1. Нефропатии (полиурия, вторичная полидипсия, нефро- и уролитиаз)

2. Нейромиопатии (миастении, миалгии);

3. ЖКТ расстройства (ЯБ, нарушение аппетита, гастриты)

4. Остеопатии (остеопороз, переломы костей, деформация)

5. Расстройства высшей нервной деятельности (психастения, депрессии, нарушение сна)

6. СС нарушения (СН, артериальная гипертензия, стеноз митрального клапана).

Гипопаратиреоидные состояния (гипопаратиреоз, гипопаратиреоидизм, недо­статочность паращитовидных желёз) характеризуются снижением содержания в крови и/или выраженности эффектов ПТГ в организме.

Различают гипопаратиреоз железистый и внежелезистый (псевдогипопара­тиреоз).

Первичный (железистый) гипопаратиреоз обусловлен отсутствием, поврежде­нием или удалением паращитовидных желёз.

Причины: 1. врожденное отсутствие желез; 2. иммунная аутоагрессия; 3. хирургическое удаление; 4. нарушение кровообращения; 5. повреждение физическими, химическими факторами.

Внежелезистый (периферический) гипопаратиреоз называют также псевдогипопаратиреозом. Псевдогипопаратиреоз (например, болезнь Олбрайта) — наследуе­мое заболевание, характеризующееся резистентностью органов-мишеней к ПТГ.

Проявления гипопаратиреоза:

1. катаракта; 2. гипокальциемия, гиперфосфатемия; 3. повышение нервно-мышечной возбудимости; 4. тетанус; 5.судороги мышц; 6.нервно-психические расстройства; 7. расстройства дыхания; 8. нарушение мочеиспускания; 9.ЖК-расстройства.

158. Типовые формы нарушения эндокринной функции половых желёз: виды, этиология, патогенез, проявления.

Типовые формы патологии, обусловленные нарушениями эндокринной фун­кции половых желёз, подразделяют на три группы: нарушения ^половой диф­ференцировки, расстройства полового развития у девочек и половой функ­ции у женщин, нарушения полового развития у мальчиков и половой фун­кции у мужчин.

Расстройства полового развития женского пола:

Преждевременное половое созревание:

Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 пет.

Различают центральное (истинный пубертат), периферическое (ложный пу­бертат, псевдопубертат) и частичное (неполное) преждевременное половое со­зревание.

Истинный преждевременный пубертат: