Таким образом, в основе большинства эндокринопатий находится дефицит конкретного гормона. Это определяет один из основных принципов лечения таких заболеваний — заместительную терапию.

149. Типовые формы патологии аденогипофиза. Гипофункция передней доли гипофиза: виды, причины, механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений, их последствия.

Формы:

• По уровню продукции гормона (определяют по его содержанию в жидкостях организма) и/или по выраженности его эффектов различают гипофункцио-нальные состояния (гипопитуитаризм) и гиперфункциональные состояния (гиперпитуитаризм).

• По масштабу поражения аденогипофиза и характеру расстройств в организме выделяют тотальный (нарушение продукции и/или эффектов действия всех гор­монов аденогипофиза), парциальный (расстройство синтеза и/или эффектов одного гормона аденогипофиза) и субтотальный (расстройство синтеза и/или эффектов нескольких гормонов аденогипофиза) гипо- и гиперпитуитаризм.

• По времени возникновения эндокринопатии в онтогенезе: «ранние» (выяв­ляются до завершения периода полового созревания) и «поздние» формы (развиваются после завершения периода полового созревания).

• По происхождению эндокринопатии: первичные (гипофизарные, т.е. выз­ванные прямым повреждением аденогипофиза) и вторичные (гипоталами­ческие — нейрогенные, центрогенные — обусловлены нарушением цереб-ропитуитарного звена механизма нейроэндокринной регуляции).

• По проявлениям (клиническим, биохимическим и др.). По этому критерию выделяют конкретные болезни, синдромы, патологические состояния (на­пример, болезнь Иценко-Кушинга, синдром гипофизарного ожирения, ги-перпролактинемия, гипофизарная кахексия — болезнь Симмондса).

Виды:

Причины:

Гипопитуитаризм — недостаточность содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза.

Проявления:

1. Признаки полигормональной недостаточности – результат дефицита конкретных аденогипофизарных гормонов:

- СТГ (потеря массы тела, изменения кожи, дистрофия костный ткани).

- ТТГ (гипотиреоз)

-Гонадотропины (евнухоидизм, инфантилизм)

- АКТГ (гипофизарный гипокортицизм – дефицит глюко- и минералокортикоидов – общая мышечная слабость, артериальная гипотензия)

2. Нейросомальные расстройства:

- Обусловлены поражением ядер гипоталамуса: гипотермия, вегетативные расстройства.

- Повышение внутричерепного давления

3. Психические нарушения.

150. Гиперфункция передней доли гипофиза: виды, причины возникновения, патогенез, проявления, последствия.

Гиперпитуитаризм — избыток содержания и/или эффектов одного либо несколь­ких гормонов аденогипофиза.

Причины: аденома передней доли гипофиза (реже злокачественных опухолей, патоло­гии гипоталамуса, сопровождающейся гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов.

Виды:

1. Гипофизарный гигантизм. Макросомия — чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов — по времени возникновения в онто­генезе является ранней формой эндокринопатии.

Патогенез: центрогенные (поражение нейронов коры и гипоталамуса) – гиперпродукция соматолиберина и СТГ; первично-железистые (гипофизарное, повышение синтеза СТГ), постжелезистые.

Проявления:

- увеличение роста; - несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела; - непропорциональное развитие мышц; - гипергликемия, - гипогенитализм.

2. Акромегалия — диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По времени возникновения в онтогенезе — поздняя форма эндокринопатии. Она развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. В основе механизмов раз­вития большинства проявлений акромегалии лежит повышение уровня и/или эффектов СТГ.

Патогенез: то же самое, что и гипофизарный гигантизм.

Проявления:

1. Увеличение размеров кистей и стоп за счёт периостального роста костей, стимулируемого СТГ.

2. Огрубление черт лица;

3. Увеличение размеров внутренних органов (сердца, лёгких, печени, почек, селезёнки)

4. Утолщение кожи, уплотнение мягких тканей в связи с разрастанием их соединительнотканных элементов.

5. Расстройства обмена веществ: углеводный – гипергликемия; жировой – повышение уровня холестерина.

6. Половые расстройства.

3. Гиперпролактинемия

4. Синдром гипофизарного преждевременного полового развития.

151. Типовые формы патологии нейрогипофиза: несахарный диабет, синдром неадекватной секреции адг; причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме расстройств.

Патологии нейрогипофиза приводит к нарушениям водного баланса в результате АДГ-эндокринопатий (недостаточ­ность или избыточность эффектов АДГ). К ним относятся центральные формы несахарного диабета (недостаточность эффектов АДГ) и синдром неадекватной секреции АДГ (избыточность эффектов АДГ).

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) развивается в результате не­достаточности эффектов АДГ.

Патогенез:

Проявления:

1.Полиурия. Суточный диурез составляет обычно 3-15 л, иногда до 20-30 л. При этом моча имеет очень низкую осмоляльность. Механизм: недостаточ­ность эффектов АДГ обусловливает снижение реабсорбции жидкости в дме­тальных отделах канальцев почек. Это приводит к выведению почками боль­шого количества неконцентрированной мочи.

2.Гиперосмоляльность плазмы крови, внутриклеточ­ной и жидкостей. Механизмы: повышенная фильтра­ция в клубочках почек жидкости при нормальной реабсорбции ионов, неор­ганических и органических соединений, гипогидратация клеток и тканей, гемоконцентрация, обусловленная полиурией.

3.Гипернатриемия. Механизмы: активация выработки, высвобождения и эф­фектов альдостерона в условиях нарастающей значительной гипогидратации организма и развития гиповолемии. Это ведёт к увеличению реабсорбции Na⁺ в почках и увеличению его содержания в плазме крови.

4.Полидипсия — повышенное потребление жидкости, обусловленное патологи­чески усиленной жаждой. Количество выпиваемой пациентами жидкости ко­леблется от 3 до 15, иногда 30 л в сутки. При отсутствии возможности воспол­нения утраты жидкости развивается угрожающая жизни гиперосмоляльная гипогидратация организма. Механизм: активация нейронов центра жажды ги­поталамуса вследствие гиперосмоляльности плазмы крови и гипогидратации клеток организма.

Синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ) развивается вследствие избы­точности эффектов АДГ и характеризуется олигурией и отёками.

Патогенез:

Ведущую роль в развитии СНАДГ играют два взаимосвязанных ини­циальных звена: центрогенное и первично-железистое.

1. Центрогенное. Характеризуется нейрогенной корково-подкорковой стиму­ляцией образования АДГ в гипоталамусе и его транспорта в нейрогипофиз.

2. Первично-железистое. В данном случае речь идет о двух вариантах патоге­неза: избыточной продукции и нейросекреции АДГ нейронами гипоталаму­са и эктопической секреции АДГ.

Проявления:

1. Олигурия. Механизм: значительная активация реабсорбции жидкости в дис-тальных отделах почечных канальцев под влиянием АДГ. Увеличение реабсорбции воды и снижение диуреза.

2. Нарастание массы тела. Механизм: задержка жидкости в организме (гипер­гидратация). Вода накапливается в тканях и сосудистом русле, что и увеличи­вает массу тела.

3. Гипонатриемия.

4. Повышение содержания натрия в моче. Механизм: гипергидратация организма, стимулирующая экскрецию Na⁺ почками.

5. Психоневрологические расстройства. (вялость, нарушение сознания). Механизм: набухание нейронов мозга, что характерно для состояния так называемого «водного отравления».

152. Типовые формы патологии надпочечников. Гиперфункция коркового слоя надпочечников: виды, причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений.

Типовые формы патологии надпочечников подразделяют на 2 группы: гиперфункциональные и гипофункциональные.

К парциальным гиперфункциональным состояниям относятся гиперкортицизм (гиперальдостеронизм, синдром/болезнь Иценго-Кушинга и кортикогенитальный синдром) и гиперпродукция катехоламинов мозговым веществом.

К парциальным гипофункциональным состояниям относится гипоальдостеранизм. К тотальным – надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона).

Причина – опухоль коры НП

Отличие от болезни: -↑ ГК; -↓ АКТГ; -гиперплазия одного НП и атрофия другого.

Гиперфункция коры надпочечников:

Гиперальдостеронизм – общее название синдромов, возникающих вследствие гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся наличием отеков, асцита, гипокалиемии и реноваскулярной артериальной гипертензии.

Синдром: первичный и вторичный.

Причиной первичного (синдром Кона) является гормонально-активная опухоль (альдостерома). Проявления: сердечно - сосудистый, нервно-мышечный и почечный симптомы.

Вторичный может возникать при сильном физическом напряжении, менструации, беременности и лактации, интенсивном потоотделении. Проявляется задержкой Na, артериальной гипертензией, гипергидратацией и высоким уровнем ренина и ангиотензина в крови.

Гиперпродукция глюкокортикоидов:

Синдромы гиперкортизолизма возникают в результате увеличения уровня глюкокортикоидов в крови.

Виды, причины:

- Болезнь Иценко-Кушинга – ↑ АКТГ, гиперкортицизм

Причина – опухоль аденогипофиза

Отличие от синдрома: -↑ ГК; -↑ АКТГ; -гиперплазия обоих НП

Проявления -ожирение лица, плечевого пояса, спины, живота; -гипертензия; -сухая тонкая кожа; -остеопороз (белок в костях); -мышечная слабость; -стрии на коже, остеопороз, гипергликемия.

Синдром Иценко-Кушинга – гиперкортицизм.

Синдромы эктопической гиперсекреции АКТГ.

Адреногенитальный синдром –патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников и проявляющееся признаками вирилизации.

Виды:

1. врожденный синдром: вирильная форма –простая; сольтеряющая форма –вирилизм с гипотензивным синдромом; гипертензивная форма – вирилизм с гипертензивным синдромом.

Причины:

Приобретенный адреногенитальный синдром. Причина: андростерома –доброкачественная опухоль, развившаяся из аденоцитов сетчатой зоны коры надпочечника. Избыток андрогенов.

Проявления:

1. врожденная вирилизация наружных кожных покровов;

2. макросомия –увеличение массы тела и рост наворожденных).

3. гирсутизм – рост волос на теле по мужскому типу

4. маскулинизация – развитие мужских вторичных половых признаков.

Проявления гипертензивной формы: артериальная гипертензия.

153. Гипофункция коркового слоя надпочечников: виды, причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений. Болезнь Аддисона: разновидности, проявления.

 К гипофункциональным состояниям относят: недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона и гипоальдостеронизм).

Болезнь Адцисона — хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недоста­точности, т.е. к уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

Причины: