Материал: Semiotika_i_sindromy_porazhenia_krasnoy_i_beloy_krovi

Семиотикаисиндромыпоражения краснойибелойкрови

Записатьвтетрадь

Семиотикаисиндромыпоражениякраснойкрови

Эритроцитоз– повышение числа эритроцитов5,5 х 10¹²/л и выше (за исключениепериодановорожденности).

Истинныйэритроцитоз-увеличение содержания эритроцитов в периферическойкрови в связи с активацией эритропоэза в костном мозге как реакция на гипоксию(хронические заболеванием легких (бронхиальная астма, хроническая пневмония,туберкулёз лёгких); врожденные пороки сердца синего типа; подъем на большуювысоту)илиопухолевоепоражениекостногомозга(неопластическиепроцессыкрасногоросткакроветворения, например,болезнь Вакеза).

Ложный эритроцитоз- относительные эритроцитозы, в основе которых лежитфеноменсгущениякровипри обычнойинтенсивности эритропоэза.

Гиперхромемия–повышенноесодержаниегемоглобинавыше160г/л(заисключениепериодановорожденности), отмечается всочетаниисэритроцитозом.

Анемия–снижениечислаэритроцитови/илиуровнягемоглобина.Снижениечислаэритроцитов ниже 4,0 х 10¹²/л и/или гемоглобина ниже 110г/л, а после 6 лет ниже 120 г/лобъединяетсяобщимсиндромом анемии.

Причин анемии много, но основные из них можно разделить на три группы, в каждой изкоторыхприсутствуютособыеприводящиек анемии механизмы.

• Кровопотеря(обильноекровотечение)

• Недостаточнаявыработкаэритроцитов

• Избыточноеразрушениеэритроцитов

Анемияврезультатеобильногокровотечения (остраяихроническая).

Анемияможетвозникатьврезультатеобильногокровотечения.Кровотечениеможетначаться внезапно, как это случается при травме или во время хирургической операции.Часто кровотечение развивается постепенно и периодически возобновляется (хроническоекровотечение).Какправило,этосвязаносаномалиямипищеварительноготрактаилимочевыводящихпутейлиботяжелопротекающимименструациями.Хроническиекровотеченияобычноприводяткснижениюуровняжелеза,аэто,всвоюочередь,усугубляетанемию.

Анемиявсвязиснедостаточнойвыработкойэритроцитов

Анемия также может возникать из-за того, что организм не вырабатывает достаточногоколичества эритроцитов. Для выработки эритроцитов требуются различные питательные^{вещества. Самыми важными из них являютсябелок,железо, витамин B}12^{и фолиеваякислота},цинк,медь. Также ему необходим правильный баланс гормонов, в особенностиэритропоэтина.Безэтихпитательныхвеществигормоноввыработкаэритроцитовпротекаетмедленноиоказываетсянедостаточной.Такжеэтоможетприводитькдеформацииэритроцитовиихнеспособностиосуществлятьтранспорткислороданадлежащимобразом.Следовательно,выделяютгруппудефицитныханемий,возникающихиз-задефицитапитательныхвеществ,ианемиюхронического

заболеваниясо снижением выработкиэритропоэтинаи эритроцитов на фоне хроническихзаболеванийпочек,инфекций,аутоиммунныхпроцессовизлокачественныхновообразований(безпоражения костного мозга).

Выделяютгруппуапластическиханемий,которыеподразделяютсянаврожденные(анемияФанкони,анемияБлекфена-Даймонда)иприобретенные(идиопатическиеивторичныеприлейкозе,лимфомеилиметастатическомракевпространство,гдерасполагаетсякостныймозг,когдакостныймозгзамещаетсязлокачественнымиклетками,что приводитксокращению выработки эритроцитов).

Анемиявсвязисизбыточнымразрушениемэритроцитов

Анемия также может возникать в результате разрушения слишком большого количестваэритроцитов.Еслиразрушениеэритроцитовпревосходитихвыработку,результатомстановится гемолитическая анемия. Гемолитическая анемия может возникать в результатеврожденныхзаболеванийсамихэритроцитов(мембранопатии(микросфероцитоз),гемоглобинопатии(талассемия,серповидно-клеточнаяанемия),ферментопатии(глюкозо-6ФД),ночащевсегоонаразвиваетсяврезультатедругихприобретенныхзаболеваний,которыеявляютсяпричинойразрушенияэритроцитов(например,гемолитическая болезнь новорождённых при несовместимости по резус-фактору и АВ0,аутоиммунныеанемии,отравлениегемолитическимиядами(укусзмеи),переливаниенесовместимой крови, гемолитико-уремический синдром на фоне тяжелых инфекционныхзаболеваний).

Характеристикаанемическогосиндрома.

ПонасыщениюЭргемоглобином(поцветовомупоказателю–ЦП)

• Гипохромные(ЦПниже0,85)

• Нормохромные(ЦП–0,85-1,1)

• Гиперхромные(ЦПвыше1,1)

Постепенирегенерации(поколичествуретикулоцитов–Рц)

• Арегенераторная(отсутствиеРц)

• Гипорегенераторная(снижениеколичестваРц)

• Норморегенераторная(количествоРцвпределахвозрастнойнормы)

• Гиперрегенераторная(повышениеколичестваРц)

По степени тяжести (по уровню гемоглобина – Hb)для детей старше 1 месяца (заисключениемпериода физиологическойанемии)

Лёгкая (I степень)– уровень гемоглобина от 90 до 110 г/л;Средняя (II степень)– гемоглобин в пределах от 70 до 90 г/л;Тяжёлая(IIIстепень)–уровеньгемоглобинаниже70г/л.

Постепенитяжести(поуровнюгемоглобина–Hb)длядетей до1месяца

Лёгкая (I степень)– уровень гемоглобина от 110до 180 г/л у детей до 1 месяца и от 110до140 г/лу детейв1 месяц;

Средняя(IIстепень)–гемоглобинвпределах от90до110г/л;

Тяжёлая(IIIстепень)– уровеньгемоглобинаниже90г/л.

Постепенитяжести(поуровнюэритроцитов–Эр)

Лёгкая (I степень)– уровень эритроцитов 3,0-4,0 х 10¹²/л;Средняя (II степень)–уровень эритроцитов 2,5-3,0 х 10¹²/л;Тяжёлая(IIIстепень)– уровень эритроцитовниже2,5х10¹²/л.

Вывод: Патофизиологическая характеристика анемического синдрома(по величинецветовогопоказателяипорегенерации)необходимадляопределенияпричины(этиологии)анемическогосиндромаивыборатактикилечения.Клиническаяхарактеристика анемического синдрома(по степени тяжести)необходима для решениявопросаобинтенсивностилечебноговмешательства(пероральнаятерапия,переливаниекрови).

Разберёмизапишемнесколькопримеров.Научимсяписатьзаключение.

Нормохромнаяанемия(равномерное снижение Эр, снижение Hb)ЦП=0,85-1,1

Ребёнок,1год

Приинтерпретациихорошознатьтерминыэритропения,гипохромемияит.д.

Принаписаниизаключениямыхарактеризуеманемиюпоклассификации:1)постепенинасыщенияЭргемоглобином(смотриЦП),2)постепенирегенерации(смотри Рц) и3)постепени тяжести(смотриHb).

Заключение: анемический синдром: анемия нормохромная, норморегенераторная,легкойстепенитяжести.

Наиболее частой причиной нормохромной анемии у детей является остраякровопотеря.

Гипохромнаяанемия

(снижениеЭр,болеезначительноеснижениеHb)

ЦП<0,85

Ребёнок,1год

Заключение: анемический синдром: анемия гипохромная, гипорегенераторная,средней степенитяжести.

Наиболеечастой причинойгипохромнойанемииудетей являетсядефицитмикроэлементов– железаи меди.

Гиперхромнаяанемия

(снижениеЭр,Hbвпределахнормыилиповышен,втяжелыхслучаяхснижается)

ЦП>1,1

Ребёнок,3года

Определениестепенитяжестигиперхромнойанемиипроводитсяпоуровнюэритроцитов,посколькуихснижениеявляетсянаиболеепатогномоничнымпризнакомэтого видаанемии.

Заключение: анемический синдром: анемия гиперхромная, гипорегенераторная,тяжелойстепенитяжести.

Заисключениемнесколькихпервыхднейжизни,гиперхромияозначаетпереходкболее раннему (печеночном) типу кроветворения и появлению в крови мегалобластов(ситуация типичная для недостатка витамина В12 и фолиевой кислоты у детей ивзрослых).

Семиотикаисиндромыпоражениябелойкрови.

Изменения со стороны белой кровипроявляются или в увеличении числа лейкоцитов –лейкоцитоз(выше 12х10⁹/л) илив их уменьшении–лейкопения(менее 6х10⁹/л у детейдо1 годаименее4х10⁹/л у детей старше1года).

Повышение числа лейкоцитов (лейкоцитоз) – достаточно типичная ситуация на любыезначимыеантигенныевоздействия–травмы,воспаление,злокачественныезаболевания,авдетскомвозрастенаиболеечастоинфекционныйпроцессбактериальнойэтиологии.Прибольшинствебактериальныхинфекцийнаблюдаетсялейкоцитоз,одновременновключаютсямеханизмыболееактивнойпродукциигранулоцитоввкостноммозге,иотсюда–появлениевпериферическойкровиболеемолодыхформ (сдвигвлево).

Лейкопениянаблюдается при вирусной инфекции, иммунодефицитных состояниях, режепри неопластических процессах, лейкозах.

Такимобразом,приинтерпретациигемограммывначаленеобходимооценитьобщееколичестволейкоцитов(нормоцитоз,лейкоцитоз,лейкопения).Далееосуществляетсякачественнаяхарактеристикабелойкровипутемоценкисостояниялейкоцитарнойформулы.

Притрактовкепатологическогоанализакровинеобходимосчитатьсястем,чтоприразвитиипатологическогопроцессаворганизмеутрачиваютсязакономерности,свойственные лейкоцитарной формуле здорового ребенка (нарушается соотношение НФ иЛФ,нарушаетсяправило10%,т.е.суммаБ,Эимоноцитовможетсоставлятьлюбоеколичество %). Но общее количество всех видов лейкоцитов в лейкоцитарной формулеостаетсястрого 100%.

Изменениечислалейкоцитовчащеможетпроисходитьзасчётнейтрофиловилимфоцитов.

Нейтрофилёз–увеличениеколичестванейтрофилов(занормупринимаетвозрастнойпоказатель+3%).Нейтрофилезсвойствененсептическимигнойно-септическимпроцессам.Нейтрофилезсопровождаетбактериальныеинфекции(пневмония, гнойный отит, ангина, гнойные менингиты, остеомиелит, аппендицит, сепсис,дифтерия,скарлатина),злокачественныезаболеваниякрови,диффузныезаболеваниясоединительнойткани.

Нейтрофилезобязательнопротекаетсосдвигомлейкоцитарнойформулыотносительнограницызрелости,находящейсямеждупалочкоядерымиисегментоядернымиНФ(сдвигвлевоилисдвигвправо).

СдвигомвлевоназываетсяувеличениеколичестватехвидояНФ,которыенаходятсяслеваотграницызрелости(увеличениепалочкоядерныхнейтрофилов,появлениеилиувеличение метамиелоцитов, миелоцитов). Таким образом, различают следующие видысдвига влево: сдвиг влево до пя, сдвиг влево до мм,сдвиг влево до мц.Степеньсдвигавлевоявляетсягематологическимкритериемтяжестибактериальнойинфекции.

Сдвиглейкоцитарнойформулывправо–увеличениеколичестваНФ,протекающеесуменьшениемчисланезрелыхпалочкоядерныхНФиувеличениемколичествасегментоядерныхНФсгиперсегментированнымиядрами.Можетнаблюдатьсякратковременнопривыздоровленииотбактериальнойинфекции,прихроническомвоспалении,заболеваниях печени и почек.

Разберемвидынейтрофилезанапримереанализакровиребенка5лет.