Материал: Диагностика и ДД диффузных болезней соединительной ткани - КЕА[Compatibility Mode]

Системная склеродермия

ПОРАЖЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Наблюдают у > 70% больных. Характерны 2 типа поражения лёгких.

1.Интерстициальное заболевание лёгких — фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмосклероз.

2.Лёгочная гипертензия — изолированная или в сочетании с базальным пневмофиброзом.

Первый тип поражения: клинические проявления неспецифичны -одышка, сухой кашель, быстрая утомляемость.

Рентгенологически: сначала симптом «матового стекла», конечный этап- «сотовое лёгкое».

Интерстициальное заболевание лёгких нередко сочетается с признаками облитерирующего бронхиолита, развитием бронхоэктазов, эмфиземы, перифокальной пневмонии. Риск развития рака лёгкого у больных ССД выше в 3–5 раз по сравнению с аналогичными возрастными группами в популяции.

Лёгочная гипертензия встречается у 10–40% больных, развивается через>10лет от начала заболевания. Основной клинический признак — прогрессирующая одышка.

Осложнения тяжёлой лёгочной гипертензии: развитие лёгочного сердца и правожелудочковой недостаточности, тромбоз лёгочных сосудов (нередкая причина летального исхода).

Системная склеродермия

Поражение сердца

Частая (от 16 до 90%) и неблагоприятная локализация патологического процесса;

1-е место среди причин внезапной смерти больных ССД

В основе - фиброз, поражение мелких сосудов и нарушения микроциркуляции, приводящие к ишемии миокарда при интактности основных коронарных артерий.

Фиброз миокарда желудочков — характерный признак склеродермического поражения сердца, причина систолической и диастолической дисфункции левого желудочка.

Аритмии и блокады выявляются у 70%, могут быть причиной внезапной смерти.

Возможно поражение эндокарда и клапанов сердца с

формированием относительно доброкачественного склеродермического порока (чаще митрального)

Перикардит обычно протекает бессимптомно и выявляется преимущественно при ЭхоКГ.

Сердечная недостаточность развивается редко, но в случае появления отличается резистентностью к терапии

Поражение почек

У 10–20% больных, варьирует от острых фатальных до хронических латентных форм.

15-летняя выживаемость больных ССД без поражения почек составляет 72%, при наличии поражения почек — 13%, причём при острой нефропатии лишь 23% больных живут более 5 лет.

В настоящее время острая склеродермическая нефропатия развивается реже (возможно, благодаря протективному эффекту современной фармакотерапии).