Материал: Диагностика и ДД диффузных болезней соединительной ткани - КЕА[Compatibility Mode]

Системная склеродермия. Множественные кальцинаты в мягких тканях в области дистальной фаланги I пальца кисти (симптом Тибьержа– Вейссенбаха). Околосуставной остеопороз.

Кальциноз при системной склеродермии

A Valido, I Cordeiro. N Engl J Med 2019;381:1663-1663.

Системная склеродермия. Множественный остеолиз фаланг пальцев кистей. Множественные кальцинаты в мягких тканях (симптом Тибьержа–Вейссенбаха). Выраженный распространённый остеопороз. Сгибательные контрактуры пястно- фаланговых суставов справа.

Поражение ЖКТ

Возможно поражение всех отделов ЖКТ, но наиболее характерно изменение пищевода и кишечника (50–80%).

Склеродермический эзофагит проявляется дисфагией,

чувством кома за грудиной, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении. Морфологическую основу поражения пищевода составляют распространённый фиброз и атрофия гладкомышечного слоя. У отдельных больных выявляют так называемый пищевод Барретта (метаплазия эпителия дистального отдела пищевода по кишечному типу), увеличивающий риск развития аденокарциномы.

Желудок и ДПК могут быть атоничны и расширены, возможны боли и тяжесть в эпигастральной области, быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации.

Поражение кишечника наблюдается реже. При преимущественном поражении тонкой кишки характерны абдоминальные боли, диарея, синдром мальабсорбции, при поражении толстой кишки — выраженный запор вплоть до развития кишечной непроходимости (псевдообструкция)