Перипапиллярная атрофия - истончение/разрушение хориоретинальной ткани вокруг диска зрительного нерва. При глаукоме распространенность перипапиллярной атрофии выше, особенно с носовой стороны перипапиллярного пространства.
Следует помнить, что отдельно каждого из приведенных симптомов в отдельности недостаточно для постановки правильного диагноза. Правильное решение может дать только комплексная оценка состояния ДЗН и перипапиллярной сетчатки. Для документирования состояния ДЗН удобно использовать цветные фотографии.
7.2 Современные высокоинформативные методы обследования
7.2.1 Морфометрические методы диагностики
Основой объективной оценки структур зрительного нерва при врожденной глаукоме служит анализ морфометрических признаков внутренних структур глаза - ДЗН и сетчатки. В последние годы появились принципиально новые диагностические методы, позволяющие получать информацию о состоянии внутренних структур глаза в виде реалистичных изображений высокой степени разрешения, в частности оптическое исследование головки зрительного нерва и слоя нервных волокон с помощью компьютерного анализатора (НRT) и оптическое исследование заднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора (оптическая когерентная томография - ОСТ).
Приборы оснащены компьютерными программами, которые способствуют получению изображения, а также формированию и хранению базы данных, обеспечивающей количественный анализ изображения.
Выявлены определенные особенности изменения структуры ДЗН при врожденной глаукоме у детей.
В частности, при прогрессировании глаукомы отмечаются значительное увеличение основных параметров экскавации ДЗН: объема экскавации (cup volume), максимальной глубины экскавации (max cup depth), а также площади экскавации и уменьшение значений нейроретинального ободка: объема (rim volume) и площади (rim area). Наиболее значимым фактором атрофии структур при врожденной глаукоме послужил показатель, характеризующий среднюю толщину слоя нервных волокон (mean RNLF thickness), величина которого при глаукоме значительно снижается. При сравнительном анализе морфометрических параметров в начальной и далекозашедшей стадиях врожденной глаукомы с учетом размера глаз, в ряде случаев выявляется менее выраженное увеличение глубины и площади экскавации при далекозашедших стадиях на значительно растянутых глазах, чем на ранних стадиях в глазах с менее растянутыми оболочками. Это можно объяснить характером структурных изменений глаз на поздних стадиях врожденной глаукомы, когда растяжение оболочек приводит к увеличению размеров глаза, но снижает патологическое воздействие на нервные волокна в зоне ДЗН. При нормализации ВГД у детей с врожденной глаукомой может наблюдаться регресс ряда изменений ДЗН: уменьшение размеров экскавации и увеличение размеров нейроретинального пояска, что объясняется возрастными биомеханическими особенностями детского глаза.
Оптическое исследование заднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора (оптическая когерентная томография) дала возможность получать послойное изображение структур переднего отрезка и заднего полюса глаза в виде “среза“ с недоступным ранее высоким разрешением. Для исследования используется низкокогерентный луч, позволяющий получать двухмерное изображение (B - и C-скан) и трехмерное изображение (3D-реконструкция). Преимущества спектральной ОКТ состоят в его более высокой разрешающей способности (3 мкм), высокой повторяемости и малой вариабельности результатов, а также наиболее высокой надежности измерений ряда параметров.
Рассматриваемый метод исследования позволяет выявить, записать и количественно оценить состояние сетчатки, зрительного нерва, а также измерить толщину и определить состояние слоев роговицы, исследовать состояние радужки и УПК у детей с глаукомой.
С помощью оптической когерентной томографии получен комплекс объективных морфометрических данных, подтверждающих наличие значительных структурных и гемодинамических нарушений в заднем отделе глаза при врожденной глаукоме, нарастающих по мере ее прогрессирования:
-уменьшение толщины слоя нервных волокон сетчатки в перипапиллярной зоне с преимущественными изменениями в темпоральной зоне, нарастающее по мере прогрессирования глаукомы;
-изменение артерио-венозного индекса (АВИ) преимущественно в сторону его увеличения, цифровое подтверждение нарушения гемодинамики сосудистых ветвей ЦАС и ЦВС в виде уменьшения их калибра.
-уменьшение толщины слоя ганглиозных клеток (GCL) и ганглиозного комплекса (GCC).
Вместе с тем, следует подчеркнуть, что данные, полученные с помощью рассмотренных приборных методов, не являются “эталонными" в диагностике глаукомного процесса, а лишь дополняют результаты комплексного обследования ребенка, которые следует оценивать во всей совокупности.
Однако подтвержденное при этом ухудшение состояния ДЗН является важным прогностическим признаком прогрессирования глаукомы.
7.2.2 Электрофизиологические методы исследования
Для диагностики врожденной глаукомы, определения функционального состояния глаза также нашли использование различные электрофизиологические методы: электроретинография общая, ритмическая, на структурированные стимулы и др., зрительные вызванные потенциалы на световые и структурированные стимулы. Все исследования проводят в соответствии с международными стандартами ISSF.
Электроретинограмма и ее компоненты служат объективным показателем функционального состояния сетчатки у детей с врожденной глаукомой. Прогрессирующее растяжение оболочек глаза обуславливает нарушение кровоснабжения, обменных и биохимических процессов в сетчатке, а также нарушение синаптических связей клеточных элементов сетчатки, образующих нейрональную сеть. Это ведет сначала к компенсаторной активизации процесса фототрансдукции и гиперполяризации, а затем - к снижению биоэлектрической активности
Зрительные вызванные потенциалы при врожденной глаукоме уже в начальной стадии заболевания меняют свои амплитудно - временные характеристики во всем диапазоне пространственных частот, которые отражают состояние аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Для регистрации ЗВП применяют современные компьютерные системы, позволяющие выделять потенциалы малой величины из шума, используют усреднение и фильтры, нивелирующие различные артефакты. Исследование проводят как во время бодрствования ребенка, так и в состоянии медикаментозного сна или наркоза. Основное внимание уделяют показателям латентности. При анализе полученных данных принимают во внимание, что на формирование пика Р1 зрительных вызванных потенциалов главным образом оказывает влияние сохранность ретинокортикального пути, зрелость фовеальной области сетчатки и сохранность стриарной коры. Кроме того, следует учитывать, что этот метод не дает возможности оценить сохранность ассоциативных и когнитивных функций головного мозга, которые обеспечивают "зрительное распознавание".
При врожденной глаукоме серия последовательных электрофизиологических обследований до нормализации ВГД и после позволяет оценить состояние сетчатки и зрительного нерва, динамику изменений и спрогнозировать конечные функциональные результаты. Регистрация супернормальной ЭРГ одновременно с высокими цифрами внутриглазного давления свидетельствует о непродолжительном периоде гипертензии и благоприятном функциональном исходе. Высокие цифры ВГД с низкой амплитудой ЭРГ характерны для более выраженных патологических изменений в структуре сетчатки и более тяжелом функциональном прогнозе. После нормализации ВГД амплитуда ЭРГ в течении 3-6 месяцев снижается до величин соответствующих стадии заболевания и сохранности нейроэпителия сетчатки. При стойкой нормализации ВГД ЭРГ имеет тенденцию к умеренному повышению амплитуды.
Зрительные вызванные потенциалы при прогрессировании болезни имеют прямую корреляцию изменения амплитудно-частотных характеристик от стадии врожденной глаукомы. Латентность по мере прогрессирования заболевания и перехода в более позднюю стадию увеличивается, а амплитуда снижается, и к абсолютной стадии врожденной глаукомы зрительные вызванные потенциалы не регистрируются. При стойкой компенсации внутриглазного давления происходит стабилизация, а затем частичное восстановление амплитудно-временных характеристик ЗВП.
Особенно важными представляются данные ЭФИ при отсутствии возможности оценки остроты зрения из-за возраста ребенка и при помутнении роговицы, когда нельзя визуализировать структуры заднего полюса.
8. Лечение детей с врожденной глаукомой
Лечение врожденной глаукомы хирургическое. Вместе с тем, в период подготовки ребенка к операции, а также, в ряде случаев, и после нее - при недостаточном гипотензивном эффекте вмешательства, все же необходима медикаментозная офтальмогипотензивная терапия.
9. Медикаментозное гипотензивное лечение
Выбор препаратов для лечения врожденной глаукомы достаточно сложен, поскольку основная масса гипотензивных средств, разработанных в последнее время, не проходили клинические испытания на детях, и соответственно не могут быть рекомендованы для применения в детской практике. Тем не менее, при наличии соответствующих показаний, в ряде случаев при соответствующем информировнном согласии родителей возможно применение офтальмогипотензивных средств, имеющихся в арсенале “взрослых" офтальмологов.
Основные положения гипотензивной терапии:
лечение начинать с монотерпии;
если препарат первой линии недостаточно эффективен, необходимо заменить неэффективный препарат, не добавляя новый;
более чем два препарата не должны использоваться (за исключением комбинированных препаратов);
препараты с одинаковым фармакологическим действием не должны использоваться в комбинации.
Показатели эффективности:
удержание ВГД в пределах оптимального (толерантного) уровня с минимальным числом препаратов в течение суток;
отсутствие ускользания эффекта в течение длительного периода;
минимальное системное воздействие;
минимум побочных эффектов;
хорошая переносимость.
9.1 Показания к назначению современных гипотензивных препаратов при врожденной глаукоме (в т. ч. предоперационная подготовка)
Использование этих препаратов показано детям с различными формами врожденной глаукомы. Их назначают:
сразу после выявления повышенного ВГД у ребенка;
включают в схему предоперационной подготовки с целью максимального снижения ВГД перед операцией;
применяют для коррекции уровня ВГД в послеоперационный период, а также для попытки нормализации ВГД у оперированных детей в ожидании повторного оперативного вмешательства.
9.2 Алгоритм назначения гипотензивных препаратов при врожденной глаукоме
Препаратами первой линии выбора при врожденной глаукоме остаются ингибиторы карбоангидразы и в-адреноблокаторы и в ряде случаев простагландины, при неэффективности - комбинация этих препаратов с миотиком или с альфа-адреномиметиком и простагландинами.
Лечение начинать с монотерапии, при неэффективности назначать не дополнительный препарат, а заменять на другой. При недостаточности монотерапии назначать комбинацию препаратов или комбинированное медикаментозное средство. При II и III формах в большинстве случаев глаукомы показано назначение комбинированных препаратов.
При высоком ВГД начинать сразу с комбинированных препаратов, а при недостаточной эффективности - добавлять препарат из другой фарм-группы (Простагландин или Альфа-2 адреностимулятор, М-холиномиметик).
Более 3х препаратов применять не целесообразно. Применение 2х и более гипотензивных препаратов является одним из критериев для скорейшего перехода к хирургическому лечению.
При выборе препарата необходимо учитывать возраст ребенка, а в процессе лечения тщательно контролировать общий и локальный статус пациента для исключения возможных осложнений гипотензивной терапии. Препараты с одинаковым фармакологическим действием не должны использоваться в комбинации.
10. Показания к хирургическому лечению врожденной глаукомы, дифференцированная тактика в зависимости от стадии процесса
Лечение врожденной глаукомы хирургическое. Только хирургическим методом возможно устранить препятствия оттоку внутриглазной жидкости, создаваемые различными структурными аномалиями дренажной зоны. При врожденной глаукоме - это срочное или наиболее раннее хирургическое лечение при первых признаках декомпенсации глаукома.
Показания к неотложному хирургическому лечению (в том числе повторному):
наличие гидрофтальма (I форма) или других форм глаукомы, при которых имеется высокий уровень ВГД, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, в том числе медикаментозным путем, кроме хирургического.
неэффективность других методов лечения при изначально невысоком ВГД
у детей с II и III клиническими формами врожденной глаукомы;
невозможность осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступность соответствующей медикаментозной терапии;