Материал: инт 12 (1.Особенности системы крови у здоровых детей разных возрастных групп. Методы клинико-лабораторного обследования детей с поражением системы крови. Гемограмма детей разного возраста)
Процесс гемостаза разделяют на два этапа: 1) первичный гемостаз, сосудисто-тромбоцитарный, или начальный, в котором принимают участие стенки сосудов, тромбоциты и отчасти эритроциты; 2) вторичный гемостаз, коагуляционный, или собственно свертывание крови, когда в процесс включаются плазменные факторы коагуляции.
Сосудисто-тромбоцитарный, или начальный, гемостаз играет большую роль в первичной остановке кровотечения путем образования тромбоцитарной пробки.
Противосвертывающая система представлена гепарином, антитромбопластином, антитромбоном и другими факторами. У новорожденных детей отмечается высокий уровень гепарина, сохраняющийся в течение первых 10 дней жизни. Активность тканевого и плазменного антитромбопластинов, антитромбина III, антиактиваторов XI и Х факторов, антитромбиновая активность снижены. Фибринолитическая активность крови сразу после рождения увеличена, она снижается до уровня взрослых в течение нескольких дней. Уровень плазминогена у новорожденных значительно снижен, и нормы взрослых он достигает только к 3-6 мес. Таким образом, почти все факторы свертывания у новорожденных детей имеют сниженную или низкую активность по сравнению со взрослыми. Снижение активности - явление физиологическое, предохраняет новорожденных от тромбозов, которые могут возникнуть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина. К концу первого года жизни показатели свертывающей и противосвертывающей систем крови приближаются к значениям, свойственным взрослым.
Показатели свертывающей системы крови
Показатель |
Единицы измерения |
|
Значение |
Свертываемость крови по Сухареву (капиллярной) |
Минуты |
Начало Окончание |
1/2 - 2 3 - 5 |
Свертываемость крови по Ли-Уайту (венозной) |
Минуты |
|
4 - 8 |
Время кровотечения по Дьюку (Дуке) |
Минуты |
|
2 - 8 |
Ретракция кровяного сгустка (44 - 46%) |
Часы |
|
До 24 |
Протромбиновый показатель |
% |
|
85 - 100 |
Протромбиновое время |
Секунды |
|
12 - 15 |
Антитромбин III |
% |
|
85 - 100 |
pH цельной крови |
Единицы |
1 мес-1 год |
7,38 - 7,51 |
|
|
1-4 года |
7,41 -7,51 |
|
|
5-6 лет |
7,38 - 7,49 |
|
|
7-14 лет |
7,40 - 7,42 |
Исследование костного мозга
Наиболее зарекомендовавшим себя в клинической практике прижизненным методом исследования костного мозга является пункция грудины. Пункцию грудины проводят в положении лежа на спине. Прокол грудины производят по средней линии на уровне III - IV межреберья или в рукоятку грудины.
Стернальная пункция при помощи иглы Кассирского. Игла введена в грудину (схема).
У детей при выборе места прокола для выполнения стернальной пункции необходимо помнить, что развитие костного мозга происходит последовательно от рукоятки - между I и II ребрами, затем между II и III и т. д. Костный мозг можно также получить путем пункции подвздошной кости (трепанобиопсия). У новорожденных детей можно пунктировать наружный мыщелок большеберцовой кости. В костномозговом пунктате основную массу составляют клетки кроветворной паренхимы, молодые и зрелые костномозговые элементы, и незначительную часть - клетки ретикулярной системы. Миелограмма здоровых детей, %
Клетки |
Возраст |
||
1 мес-1 год |
1-2 года |
старше 3 лет |
|
Ретикулярные |
0-5 |
0-5 |
0,1-1,5 |
Бласты |
- |
- |
0,2-1,9 |
Миелобласты |
1-8 |
1-2 |
0,7-6,7 |
Микромиелобласты |
1,5-11,5 |
2,5-1 |
0,2-6,4 |
Нейтрофильный ряд: |
|
|
|
промиелоциты |
1-8 |
1,5-6,0 |
0,5-4,0 |
миелоциты |
12-32 |
17,5-30 |
4,1-13,9 |
метамиелоциты |
9-30 |
15-24 |
7,1-19,4 |
Палочкоядерные нейтрофилы |
9-23 |
9-23 |
4,1-18,3 |
Сегментоядерные нейтрофилы |
1,5-10 |
1,0-9,5 |
10,7-20,6 |
Миелоциты эозинофильные |
0-7 |
0-2,5 |
0-3,5 |
Метамиелоциты эозинофильные |
0-3 |
0-2,5 |
0-5,7 |
Палочкоядерные эозинофилы |
0-0,2 |
0-1,5 |
0-0,9 |
Сегментоядерные эозинофилы |
0-4,0 |
0-1,0 |
0,9-5,1 |
Базофилы |
0-2,0 |
0-2,0 |
0-0,6 |
Лимфоциты |
6-16,5 |
10-16,5 |
2,0-8,0 |
Моноциты |
0-9,0 |
2-8 |
0-0,3 |
Плазматические клетки |
0-3 |
0-2 |
0-2 |
Проэритробласты |
0-1 |
0-1 |
0-1,5 |
Эритробласты полихроматофильные |
7-20 |
0-22 |
0-1,6 |
Нормобласты |
0-4 |
0-0,4 |
0-4,1 |
Нормобласты оксифильные |
0-10 |
1-10 |
0,2-7,3 |
Мегакариобласты |
0-2,5 |
0-3,5 |
0-0,4 |
Промегакариоциты |
- |
- |
0-0,2 |
Мегакариоциты |
0-10 |
0-2 |
0- 1,2 |
Лимфоидные клетки |
- |
- |
0-0,6 |
Всего клеток эритроидного ростка |
28-39,5 |
19-34 |
14,9-25,6 |
Миелоэритробластическое соотношение |
2,0-4,5:1 |
2,8-4:1 |
2,9-5,7:1 |
Индекс созревания нейтрофилов |
1-6,3:1 |
1,5-4,3:1 |
0,7-1,45:1 |
窗体顶端
План обследования системы крови
І. Возможные жалобы:
изменение цвета кожи (бледность, желтушность и др.);
геморрагическая сыпь на коже (локализация, характер, симметричность, время и условия появления, динамика);
кровотечения из ран, десен, кишечника, половых органов (частота, длительность, условия возникновения);
увеличение периферических лимфоузлов (степень увеличения, симметричность, болезненность);
боли в костях и суставах (локализация, частота);
изменение конфигурации и подвижности суставов (локализация, длительность, условия возникновения);
увеличение живота в объеме;
изменение характера стула и его цвета (черный, примесь крови).
ІІ. Объективное исследование. 1.Осмотр:
цвет кожи и слизистых (наличие бледности, цианоза, желтушности и др.);
осмотр языка (выраженность сосочков);
наличие геморрагических высыпаний на коже и слизистых (локализация, характер, симметричность, распространенность);
наличие увеличенных лимфоузлов (локализация, симметричность);
конфигурация и объем движений в суставах;
размеры и симметричность живота.
2.Пальпация:
наличие отеков;
пальпация периферических лимфоузлов;
болезненность костей, дефекты костной ткани (локализация);
пальпация измененных суставов;
размеры печени и селезенки;
пробы на резистентность капилляров (жгута, щипка, молоточковый симптом).
3.Перкуссия:
болезненность плоских и трубчатых костей (оссалгия);
размеры печени и селезенки (при затрудненной пальпации).
4.Аускультация:
характеристика тонов сердца;
аускультация крупных сосудов.
ІІІ. Возможные дополнительные лабораторные и инструментальные исследования.
Анализ крови клинический (эритроцитарная, лейкоцитарная, тромбоцитарная системы, СОЭ).
Определение группы крови и резус-принадлежности.
Коагулограмма (время свертывания, длительность кровотечения, уровень фибриногена, ретракция кровяного сгустка, протромбиновый показатель, протромбиновое время, тромбоэластография и др.).
Исследование пунктата костного мозга.
Гематокритное число.
Определение размеров и формы эритроцитов.
Определение осмотической резистентности эритроцитов.
Определение типов гемоглобина и ферментов эритроцитов.
Определение общего белка, белковых фракций, билирубина, холестерина, липидов сыворотки крови.
Определение фракций иммуноглобулинов, антител к эритроцитам, лейкоцитам, тромбоцитам.
Рентгенография (костей, суставов, легких).
Пункционная биопсия лимфоузлов, печени, селезенки.
Клиническое обследование
Кроме характерных для патологии системы крови жалоб, могут быть и общие проявления заболевания (повышение температуры тела, головная боль, головокружение, слабость, утомляемость, нарушение памяти, снижение аппетита, одышка при физической нагрузке).
При выяснении анамнеза заболевания, необходимо уточнить дату появления признаков заболевания, особенно кровоизлияний и кровотечения (самопроизвольно или под действием каких-либо факторов), выяснить динамику патологических симптомов, ознакомиться с результатами предыдущих лабораторных обследований, уточнить проведенную терапию.