ГЛАВА 5 / Мегауретер и обструкция пузырно-мочеточникового соединения |
81 |
82 |
ГЛАВА 6 / Клапаны задней уретры |
Глава 6 Клапаны задней уретры
Ключевые позиции
•Клапаны задней уретры (КЗУ) являются наиболее частой причиной инфраве- зикальной обструкции у мальчиков.
•ПовреждениепочекприКЗУумальчиковимеетдверазличныесоставляющие:
обструктивная уропатия, обусловленная стойким повышением давления (потенциально обратимая), и дисплазия почек.
•МЦУГ(микционнаяцистоуретерография)остаетсянаиболееважнымметодом
диагностики КЗУ.
•В настоящее время вмешательства в антенатальном периоде показывают зна- чительное преимущество в плане перинатальной выживаемости, но не влияют на прогноз функции почек (ФП).
•В целом, временное отведение мочи не дает никакого дополнительного преи- мущества для последующего восстановления ФП. Хотя его применение может быть оправдано в некоторых случаях (повышенный или нарастающий уровень креатинина, значительный ацидоз и отсутствие улучшения при расширении верхних мочевых путей (ВМП)).
•Пациенты с КЗУ и уровнем креатинина менее 0,8 мг/дл в течение первого года
жизни будут иметь хороший прогноз функции почек в отдаленном периоде
•Дисфункциямочевогопузыря,повреждениегиперфильтрациииполиуриямо- жет приводить к ухудшению функции почек в отдаленном периоде
•Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) и гидронефроз у этих пациентов
обычно является вторичным и связан с повышенным внутрипузырным давлением
ипотерей эффективного функционирования пузырно-мочеточникового соединения. Он обычно исчезает после устранения (абляции) клапана и лечения дисфункции мочевого пузыря.
•Раннее применения ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента
(АПФ) у пациентов с КЗУ при наличии протеинурии может отсрочить или избежать наступления хронической почечной недостаточности (ХПН).
•Не отмечено различий в успехе при трансплантации почки (ТП) у мальчиков
с КЗУ и в контрольной группе, но для достижения этих результатов дисфункция мочевого пузыря должна быть пролечена до выполнения трансплантации
1. Введение
Клапаны задней уретры (КЗУ) – наиболее распространенная врожденная при-
чина инфравезикальной обструкции у детей (1 на 8000 – 25000 новорожденных
ГЛАВА 6 / Клапаны задней уретры |
83 |
мужского пола), и влияние этой обструкции на мочевой пузырь и почки будет определять прогноз у данной категории больных. Хотя смертность значительно снизилась за последние годы, ухудшение функции почек (ФП) по-прежнему представляет собой серьезную проблему, и в некоторых группах пациентов приводит к
развитию почечной недостаточности (ПН) до достижения подросткового возраста. Многие факторы были связаны с отдаленными результатами, и раннее лечение этих факторов может приостановить или предотвратить развитие терминальной стадией почечной недостаточности (ТСПН).
2.Анатомия
В1919 году Янг с соавт., разработали классификацию клапанов, которая является актуальной и в настоящее время:
•ТипI(наиболеераспространенный,95%)–этодвустворчатыйклапанкоторый
обычно развивается из дна уретры, начинается от дистальной латеральной поверхности семенного бугорка и распространяется дистально, кпереди, сливаясь по срединной линии (рис. 1 а.)
• Тип II – располагается между семенным бугорком и шейкой мочевого пузыря.
Этот тип клапана не является обструктивным и больше не называется клапаном.
•ТипIII(5%)–этомембрана,располагающаясядистальнеесеменногобугорка,впопе- речном направлении к просвету уретры, с небольшой перфорацией в центре (рис. 1 б).
1 а |
1 б |
Рис. 1. Эндоскопические фотографии:
а) клапан тип – I,
б) клапан тип – II, некоторые авторы полагают, что клапаны I типа представляют собой клапаны III типа, травмированные в результате уретральных манипуляций.
3. Эмбриология
Несколько эмбриологических теорий пытались объяснить развитие обоих типов клапанов, но ни одна из них не объединяет развитие всех клапанов в единую гипотезу.
84 |
ГЛАВА 6 / Клапаны задней уретры |
4. Патофизиология
Влияние обструкции уретры распространяется на весь мочевой тракт, который страдает выше уровня обструкции от различных форм повреждения. Гистологическое исследование мочевых пузырей плодов с КЗУ показывает гипертрофию
и гиперплазию детрузора с повышенным развитием соединительно ткани. Шейка мочевого пузыря ригидна и гипертрофирована. Мочеточники показывают плохую сократимость и невозможность к коаптации и выведению мочи. Их стенки утолщены, просвет значительно расширен.
Повреждение почек обуславливается двумя составляющими:
•Обструктивная уропатия (гломерулярное и тубулярное повреждение) – явля- ется причиной стойкой гипертензии, но это состояние потенциально обратимо при устранении повышенного давления.
•Дисплазия почек - может быть результатом гипертензии в мочевых путях при
развитии почек или ненормального эмбриологического развития. Дисплазия почек необратима, и, следовательно, степень дисплазии имеет критическое значение при определении прогноза ФП у пациентов с КЗУ.
5.Клинические проявления и диагностика
5.1.Антенатальный период
• Классические ультразвуковые находки у плода с КЗУ включают двусторонний
гидронефроз с растянутым и утолщенным мочевым пузырем, расширение простатической уретры и гипертрофию шейки мочевого пузыря (признак «замочной скважины» - keyhole, рис 2).
Рис. 2. Признак «замочной скважины» Расширение плодного пузыря плода сопровождается характерным расширением задней уретры.
•Более тяжелое воздействие на плод может также оказывать как мочевой асцит
иолигогидрамнион, так и эхогенные и кистозно-измененные почки.
•Дифференциальный диагноз включает синдром Пруне-Белли (двусторонний
мегауретер и атрезия уретры) и другие заболевания.
ГЛАВА 6 / Клапаны задней уретры |
85 |
•Существует убедительные доказательства того, что клапаны могут быть про- пущены, если скрининг УЗИ делается до 24 недель беременности.
5.2. Постнатальный период
•Большинству пациентов с КЗУ диагноз устанавливается при выполнении пре-
натальной ультрасонографии. Новорожденные, у которых диагноз не был установлен до рождения, могут иметь пальпируемый расширенный мочевой пузырь, асцит, респираторный дистресс-синдром или сепсис. У детей старшего возраста обычно наблюдается инфекция мочевых путей, нарушения опорожнения мочевого пузыря или недержание мочи.
•Микционная цистоуретрография остается наиболее важным исследованием в
диагностике КЗУ, потому что она дает представление об анатомии и общем функционировании мочевого пузыря, его шейки и уретры. Изображения уретры во время мочеиспускания крайне важны для постановки правильного диагноза (рис. 3).
Рис. 3. Микционная цистоуретрография демонстрирует клапан задней уретры у 10летнего мальчика. Обратите внимание на «щитовидную» форму задней уретры, которая выступает над бульбозной уретрой. Шейка мочевого пузыря указана стрелками.
6. Лечение в антенатальном периоде
Цель антенатального вмешательства заключается в обеспечении адекватного объема амниотической жидкости, которая улучшит как функцию почек и мочевого пузыря, так и развитие легочной ткани. У плода с тяжелым двусторонним гидронефрозом и подозрением на инфравезикальную обструкцию рекомендуется регулярное наблюдение за объемом амниотической жидкости, эхогенностью почек, наличием любого скопления экстраренальной жидкости, а также контроль