Материал: КР детская урология

нефросцинтиграфия и эндоскопия могут помочь в диагностике (см. ниже). Клапаны задней уретры: у каждого пациента мужского пола с мегауретером

следует заподозрить инфравезикальную обструкцию, например клапаны задней уретры. Чаще при этом встречается рефлюксирующий мегауретер, но может быть мегауретер и без ПМР.

Удвоение почек: мегауретер может наблюдаться при удвоении коллекторной системы почки и мочеточников. Мегауретер, относящийся к нижнему полюсу почки, как правило, рефлюксирующий. Мегауретер, относящийся к верхнему полюсу почки, чаще всего нерефлюксирующий и вторичный, ассоциированный с уретероцеле или эктопией мочеточника. Диагноз обычно не вызывает затруднений, если расширение затрагивает оба удвоенных мочеточника, но, если расширен только один из удвоенных мочеточников, диагностика становится труднее.

Мочевые камни: причиной мегауретера могут являться камни мочеточника или пузырно-мочеточникового сегмента. В младенческом возрасте эта патология встречается редко и, как правило, имеется соответствующая клиника, кроме того, камень можно визуализировать при УЗИ. Тем не менее, иногда симптомы могут быть нетипичными, а результаты ультразвукового исследования - недостаточно информативны, в таком случае камень можно визуализировать только при более сложном обследовании, например КТ.

Дисфункция мочевого пузыря: нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря можно заподозрить на основании наблюдения и обследования. Тем не менее, у некоторых пациентов без предшествующего анамнеза или пациентов младшего возраста, которые еще не могут оценить симптомы нижних мочевых путей, нерефлюксный мегауретер может стать первым признаком ненейрогенной дисфункции мочевого пузыря.

4. Визуализация

4.1. УЗИ почек

Краеугольным камнем в диагностике первичного нерефлюксирующего мегауретера у детей является УЗИ почек. Как уже упоминалось, на сегодняшний день в подавляющем большинстве случаев мегауретер обнаруживается при пренатальной диагностике. При этом в 70% визуализируется только гидронефроз, а дилатация мочеточников не выявляется. Это подчеркивает во всех случаях важность послеродового УЗИ для верификации патологии, выявленной пренатально. Первое послеродовое УЗИ должно выполняться на 5-7 сутки, чтобы избежать недооценки дилатации из-за обезвоживания новорожден-

ных. На послеродовом УЗИ следует определить сторону поражения, степень дилатации, и исключить любые, связанные с ними, пороки развития. У пациентов старшего возраста при УЗИ также необходимо исключить наличие мочевых камней.

Как и в случае с гидронефрозом, самой надежной системой для пренатальной оценки является классификация Общества фетальной урологии (SFU). Согласно классификации SFU, основанной на определении степени дилатации центрального почечного комплекса и степени истончения паренхимы (см. главу о гидронефрозе),

выделяют пять степеней тяжести данного порока.

4.3. Нефросцинтиграфия

Нефросцинтиграфия является основным исследованием секреторноэкскреторной функции почек у пациентов с первичным нерефлюксирующим мегауретером. Благодаря своим биологическим свойствам, 99Tc меркаптоацетилтри-

глицерид (MAG3) является у детей радиофармпрепаратом выбора.

Он представляет собой тропный к канальцам агент с высоким сродством к белку, выделяемого канальцами, и низким распределением во внесосудистом пространстве, и, следовательно, низкой фоновой активностью. Исследование должно быть выполнено после первого месяца жизни, с тем, чтобы дать возможность спонтанному постнатальному восстановлению функции почек. Перед исследованием следует контролировать гидратацию (10 мл/кг в течение

30минут).

После внутривенной инъекции радиофармпрепарата, наблюдаются две раз-

личные фазы. Во-первых, фаза накопления, во время которой происходит быстрое повышение концентрации в почках, показывает, насколько быстро РФП доставляется в почку. Второй этап исследования – выделительная фаза – показывает, как РФП выделяется почками. Соответственно существуют два основных параметра, оцениваемых на нефросцинтиграмме – функциональный вклад каждой почки и суммарная очистительная функция.

Функциональный вклад почки - оценка процента поглощения РФП каждой

почкой. Функциональный вклад определяется путём записи каждой временной

точки и вычитания затем фоновой активности зоны каждой почки. Таким образом, оценка функционального вклада в значительной степени зависит от правильного определения зоны интереса. Функциональный вклад следует соотносить с размером почки - большая почка имеет больший функциональный вклад. Наконец,

функциональный вклад непоказателен у пациентов с единственной почкой и в случае двустороннего снижения функции.

Суммарная очистительная функция. Все неточности в оценке дренирующей функции мочевых путей у пациентов с гидронефрозом нужно учитывать и у пациентов с уретерогидронефрозом. Такие параметры оценки дренирования верхних мочевых путей, как кривая экскреции, период полувыведения в зоне интереса после инъекции диуретика, у больных с мегауретером еще более ненадежны, чем при гидронефрозе.

Для того, чтобы подтвердить уровень обструкции, необходимо видеть на изображениях расширенный мочеточник. При обструкции расширенный мочеточник может быть не виден на ранних фазах экскреции и становиться видимым только после опорожнения мочевого пузыря. Таким образом, важно получить отсроченные изображения в положении стоя и при мочеиспускании. Некоторые специалисты утверждают, что для того, чтобы свести к минимуму эффект пузырной зависимости, возможно использование уретрального катетера. Тем не менее, использование уретрального дренажа не рекомендо-

вано педиатрической группой Европейской ассоциации ядерной медицины, изображения можно получить после мочеиспускания, избежав осложнений катетеризации.

74ГЛАВА 5 / Мегауретер и обструкция пузырно-мочеточникового соединения

4.4.Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томографии (КТ)

Из-за великолепной возможности разделения структур, содержащих воду/мочу, отсутствия лучевой нагрузки, возможности 3D-реконструкции, МРТ считается идеальным способом визуализации мочевых путей у детей (рис. 4).

Рис. 4. МРТ при мегауретере.

Кроме того, возможность показывать одновременно очень подробные анатомические особенности и дать функциональную оценку, кажется особенно привлекательной. Несмотря на такие преимущества, этот метод по-прежнему имеет ограниченное применение в клинической практике, главным образом из-за его стоимости и необходимости седации или общей анестезии у младенцев. Его главная польза, как альтернативы внутривенной урографии, в тех отдельных случаях, когда для принятия решений необходимо детальное определение анатомии. У пациентов с подозрением на камни мочевых путей, при недоказанности по-

следних рутинными способами, КТ может быть целесообразнее, нежели МРТ.

4.5. Цистоскопия и ретроградная пиелография

У пациентов с мегауретером цистоскопия требуется крайне редко, но иногда она выполняется пациентам с рефлюксирующим мегауретером, когда существует подозрение на рефлюкс-стеноз. При этих условиях, эндоскопическое исследование может помочь в постановке правильного диагноза, так как позволяет обнаружить

суженный дистальный участок мочеточника. Редко бывает необходимой и ретро-

градная пиелография после эндоскопической интубации устья мочеточника, но в некоторых запутанных случаях, когда, несмотря на все другие исследования, попрежнему существуют сомнения в точном определении уровня обструкции или ее причины, может быть показательной. Ретроградная пиелография может быть вы-

полнена непосредственно перед операцией.

5. Наблюдение, показания и факторы риска хирургического лечения

ВСША выявлен ряд случаев пренатально выявленного уретерогидронефроза

уноворожденных без сопутствующих заболеваний. Изначально казалось, что существует возможность ранней коррекции этого состояния, но вскоре стало ясно, что некоторые из этих детей могут обойтись и без операции, так как изменения тока мочи не так выражены, чтобы вызвать инфекционно-воспалительные заболевания мочевыводящих путей или повреждение почек. Согласно исследованию, доля первичного нерефлюксирующего мегауретера, требующего хирургического лечения, колеблется между 10 и 30% от всех случаев. Кроме того, пластичность верхних мочевых путей настолько высока, что развитие повреждения почек, если и происходит, то, как правило, медленно. В большинстве случаев хирургическое вмешательство требуется в течение первых 2 лет жизни.

Показаниями к оперативному лечению первичного нерефлюксирующего обструктивного мегауретера являются: (1) снижение функционального вклада почки до менее 40% по данным нефросцинтиграфии; (2) увеличение степени дилатации при УЗИ или уменьшения функционального вклада по данным нефросцинтиграфии при последующих исследованиях; (3) развитие таких осложнений, как инфек-

ции мочевыводящих путей, появление конкрементов или болевой синдром. Следует отметить, что ширина дистального отдела мочеточника более 1 см, тоже

не рассматривается как абсолютное показание к операции, так как и в этом вопросе существует много разногласий, и значительное число таких случаев успешно лечатся. Степень сопутствующего гидронефроза, напротив, является предиктором развития уретерогидронефроза, более тяжелый гидронефроз требует большего времени развития мегауретера.

6. Ведение пациентов с односторонним первичным нерефлюксирующим мегауретером

Для всех пациентов первым этапом обследования является УЗИ. Если диагностика проводится внутриутробно, послеродовое УЗИ является обязательным. Микционная цистоуретрография выполняется для исключения рефлюкса или инфравезикальной обструкции. Следующим шагом в обследовании является нефросцинтиграфия. Это исследование не должно выполняться у младенцев в воз-

расте до 1 месяца. Пациентам с нарушением функции почек (функция почки менее 40%), болевым синдромом, или инфекционными осложнениями рекомендуется хирургическая коррекция; бессимптомных пациентов с сохраненной функцией по-