Материал: КР детская урология

6

ОГЛАВЛЕНИЕ

Глава 1

Гидронефроз и обструкция ЛМС

Ключевые позиции

• Внутренняя обструкция может быть вызвана стенозированием короткого суженного сегмента мочеточника в лоханочно-мочеточниковом сегменте (ЛМС), или гипоплазированным гиподинамичным сегментом мочеточника с нормальным размером просвета.

• Внешняя обструкция обычно происходит за счет перекреста мочеточника с аберрантными сосудами, спаек фиброзных связок и изгиба ЛМС нормального просвета.

• УЗИ почек – это важнейший метод в диагностике гидронефроза у детей.

• Анализ функции почки выполняется, используя MAG – 3 изотопное сканирование, позволяющее оценить раздельную секреторную и эвакуаторную функцию почек.

• В настоящее время большинство случаев гидронефроза диагностируется в антенатальном периоде посредством рутинного УЗИ.

• Естественное течение заболевания предоставляет очень полезную информацию, касающуюся пренатального консультирования и стратегии постнатального

ведения

• Большинство пренатальных односторонних гидронефрозов будут либо оставаться стабильными, либо разрешатся спонтанно.

•В некоторых случаях будет наблюдаться увеличение дилатации и/или ухудшение почечной функции, что, в конечном счете, потребует хирургического лечения.

• Резекционная пиелопластика по Хайнес-Андерсону рассматривается как «золотой стандарт» пиелопластики. Такая операция может быть выполнена открытым путем либо лапароскопически.

1 Этиология и патогенез обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента

Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента это сложное состояние с различной этиологией, сочетающей внутреннюю и/или наружную обструкцию. Доля истиной обструкции ЛМС оценивается выше, чем 1:1000 новорожденных, с

небольшим преобладанием у мальчиков, и в два раза чаще слева.

1.1 Внутренняя обструкция

Обструкция может быть вызвана либо стенозированием короткого суженного

сегмента мочеточника в лоханочно-мочеточниковом сегменте или гипоплазированным гиподинамичным сегментом мочеточника нормального калибра. Гистологические исследования ЛМС и мочеточника показали уменьшенное количества клеток гладкой мускулатуры с увеличением содержания коллагена между мышечными пучками. При существовании таких гистологических аномалий стенозированный сегмент может вызывать нарушение перистальтики, особенно в ситуациях с высокой нагрузкой с возросшим количеством мочи и высоким давлением в мочевом пузыре. Этот механизм наиболее часто встречается у новорожденных с обструкцией ЛМС.

1.2 Внешняя обструкция

Внешняя обструкция обычно обусловлена аберрантными пересекающимися сосудами, фиброзными спайками и изгибами ЛМС нормального калибра.

Фиброзные спайки, перегибы и перекруты мочеточника сочетаются с другими причинами обструкции ЛМС и чаще встречаются у детей старшего возраста с симптоматикой обструкции ЛМС. Однако в некоторых случаях только они могут быть причиной обструкции, со спонтанным разрешением по мере того, как проксимальный отдел мочеточника выпрямляется при росте.

Аберрантные пересекающиеся сосуды нижнего полюса почки, располагаясь кпереди от лоханки, могут быть прямой причиной внешней обструкции ЛМС. Пересекающиеся сосуды выявляются в 5% случаев гидронефроза, диагностированного при пренатальном скрининге, но у 30-70% детей обнаруживаются позднее с симптоматической перемежающейся обструкцией ЛМС, что говорит об их минимальном вкладе в обструкцию при врожденном гидронефрозе с внутренним стенозом. Существуют спорные вопросы, касающиеся того, могут ли они первично вызывать обструкцию при отсутствии внутренней проблемы.

Однако растет количество доказательств, подтверждающих, что в определенной группе детей, простой перенос сосудов по отношению к ЛМС без резекционной пиелопластики, может надежно облегчить симптомы гидронефроза. Также предполагалось, что сосуды нижнего полюса могут вызывать вторичный внутренний стеноз.

Суммируя все вышесказанное:

–В популяции детей с пренатально диагностированным гидронефрозом, обструкция ЛМС обычно связана с внутренним стенозом или адинамическим сегментом мочеточника, тогда как случаи обструкции по причине пересекающихся сосудов очень редки.

–У детей с внутренней обструкцией ЛМС, пересекающиеся сосуды нижнего полюса иногда являются находками, не имеющими значения в нарушении дренажа ЛМС.

–Когда оперативные находки подтверждают, что пересекающиеся сосуды вносят вклад в обструкцию ЛМС, перемещение сосудов кзади от лоханки должно быть выполнено в то же время, что и резекционная пиелопластика.

–В отдельной группе детей старшего возраста и подростков с симптомами перемежающегося гидронефроза, сосуды нижнего полюса могут быть первичной находкой, непосредственно вызывающей обструкцию.

10 ГЛАВА 1 / Гидронефроз и обструкция ЛМС

1.3 Обструкция ЛМС при патологии почек.

Подковообразная почка. Подковообразную почку можно наблюдать у одного из 500 живых новорожденных, и в подавляющем большинстве из них нет сочетанных урологических аномалий. Приблизительно в 15% случаев подковообразная почка является причиной ухудшения отток мочи и гидронефроза из-за изменения направления проксимального отдела мочеточника по отношению к почечному перешейку, высокого отхождения мочеточника, или компрессии патологическими сосудами в почечных воротах.

Удвоение почки. Удвоение собирательной системы наблюдается в 0,5% случаев в общей популяции. Распространенность нарушения дренажа ЛМС при этом состоянии такая же, как в общей популяции. Когда по причине обструкции ЛМС формируется гидронефроз, это – почти всегда патология нижней половины удвоенной почки. Верхняя половина обычно имеет одну большую чашечку, которая непосредственно соединяется верхней частью мочеточника без истинной лоханки, поэтому изолированный обструктивный гидронефроз верхней половины – исключительный случай. В редких случаях дилатацию верхних чашечек нужно дифференцировать с синдромом Фрейля, который возникает в результате компрессии чашечки патологическим перекрещивающим сосудом.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Хотя высокая степень ПМР и другие дисфункции пузырно-мочеточникового соустья часто вызывают дилатацию верхних мочевыводящих путей, все больше случаев истиной обструкции ЛМС обнаруживаются в сочетании с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Однако, до сих пор неясно, либо это простое сочетание, или, если это вторичная обструкция ЛМС ввиду высокой степени рефлюкса, вызывающего образование перегибов верхнего отдела мочеточника и нарушение оттока.

2.Визуализация

2.1Ультрасонография (УЗИ)

Ультразвуковое исследование почки – это краеугольный камень в диагностике детей с гидронефрозом. В течение пренатального периода, это один из эффективных и хорошо воспроизводимых методов оценки гидронефроза. При использовании критериев Society for Fetal Urology (SFU) (Сообщество пренатальной урологии) оценивается степень дилатации почечной лоханки, количество видимых чашечек и состояние паренхимы по 5-ти бальной шкале.

После рождения и в детстве, наиболее надежным и воспроизводимым измерением размеров лоханки остается переднезадний размер лоханки (рис. 1). Переднезадний размер лоханки более 7 мм в 18-23 недели гестации, 10 мм в течение последнего триместра и 12 мм при рождении должны быть рассматриваться как отклонение от нормы. Необходимо также учитывать изменчивость передне-заднего размера лоханки у одного и того же ребенка, в сочетании со степенью гидратации,

наполненностью мочевого пузыря и функцией почки.

Степень дилатации чашечек, их размер и форма, хотя более субъективны, но также являются очень важными в оценке степени дилатации ЧЛС. Зная анато-