На МРТ головного мозга изменений часто не находят [2, 4]. Спинномозговая жидкость обычно в пределах нормы, но иногда выявляется лимфоцитарный плеоцитоз [1, 2, 4, 5]. Кроме того, в ликворе могут быть обнаружены повышенные уровни IgG, олигоклональные полосы, но эти изменения неспецифичны [2, 4]. Для исключения эпилептического генеза миоклоний проводят электроэнцефалографию, и, как правило, эпилептической активности не отмечается [2].
Дифференцировать энцефалопатию Кинсбур- на необходимо со следующими заболеваниями: наследственными спиноцеребеллярными дегенерациями, воспалительными и демиелинизирую- щими заболеваниями центральной нервной системы (острым рассеянным энцефаломиелитом, церебеллитом, рассеянным склерозом), токсической или метаболической энцефалопатией, постаноксическим миоклонусом (синдром Ланса - Адамса), эпилептическими миоклониями, а также со спинальными сегментарными миоклони- ями [1, 2, 4].
По данным литературы, для лечения ОМС применяют следующие средства: АКТГ, синактен-де- по (синтетический аналог АКТГ); кортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон, гидрокортизон, дексаметазон); иммуносупрессоры (азатиоприн, циклофосфамид и др.); иммуноглобулин О (для внутривенного введения); плазмаферез. Кортикостероиды уменьшают воспалительный процесс, отек, стабилизируют гематоэнцефалический барьер, что способствует уменьшению дальнейшего притока активных иммунных клеток и гуморальных факторов, способствующих демиели- низации. В литературе обсуждаются преимущества высоких и низких доз, а также короткого и длительного курсов кортикостероидной терапии [4, 8].
Прогноз заболевания, по данным литературы, зависит от тяжести заболевания при дебюте, количества рецидивов и длительности периода от начала заболевания (от появления первых признаков?) до назначения правильного лечения. Неэффективность терапии связана с отсроченным или неадекватным лечением. В США длительность периода от начала заболевания до диагностики ОМС составляет в среднем 11 нед (максимально 26 мес), а до начала лечения - 17 нед [1, 2, 4, 8]. Следует обратить внимание на то, что при всех методах терапии необходима ранняя диагностика заболевания. Поздняя диагностика ОМС затрудняет подбор лечения, обусловливает необходимость в длительной гормональной терапии и ухудшает прогноз [1-4]. В различных сообщениях также подчеркивается, что прогрессирование с возрастом двигательных и психоречевых нарушений не зависит от характера проводимой терапии [2, 3, 4]. Например, в исследовании М.И. Ргапге1:еШ и соавт. [6-8] не выявлено значительной разницы между группами детей с пара- неопластическим ОМС, получавшими кортикостероиды или АКТГ, иммуноглобулин и химиотерапию. Эти авторы также подчеркивают, что прогноз не меняется при внутривенном и пероральном введении АКТГ, а также не зависит от общего числа курсов иммуноглобулина. В ряде исследований не выявлено корреляции между прогнозом ОМС и временем начала терапии.
Заключение
Энцефалопатия Кинсбурна, или синдром опсоклонуса-миоклонуса, представляет собой достаточно редкий и уникальный клинический синдром. Необходимы дальнейшие исследования с целью изучения этиологии и патогенеза этого заболевания, поиск новых специфических методов лечения.
Литература / references
Шнайдер Н.А., Кантимирова Е.А., Ежикова В.А. Синдром опсоклонуса-миоклонуса. Нервно-мышечные болезни. 2013; 3: 22-26. [Shnayder N.A., Kantimirova E.A., Ezhikova V.A. Opsoclonus-myoclonus syndrome. Neuromuscular Diseases. 2013; 3: 22-26 (in Russ.)].
Бембеева Р.Ц., Петрухин А.С., Бологое А.А., Бай- дун Л.В., Ильина Е.С., Самойлова М.В., Колпакчи Л.М., Семыкина Л.И., Федонюк И.Д. Опсоклонус-миоклонус синдром у детей. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2007; 2: 4-11. [Bembeeva R.Ts., Pet- rukhin A.S., Bologoye А.А., Baydun L.V., Ilyina E.S., Samoylova M.V., Kolpakchi L.M., Semykina L.I., Fe- donyuk I.D. Opsoclonus-myoclonus syndrome in children. S.S. Korsakov Journal Neurology and Psychiatry. 2007; 2: 4-11 (in Russ.)].
Ильина Е.С., Бобылова М.Ю. Энцефалопатия Кинсбурна, или Синдром опсоклонуса-миоклонуса, в детском возрасте. Лечащий врач. 2006; 5: 36-38. [Ilyina E.S., Bobylova M.Yu. Kinsbourne's syndrome or opsoclonus- myoclonus syndrome in childhood. Lechashhij Vrach. 2006; 5: 36-38 (in Russ.)].
Петрухин А.С., Бембеева Р.Ц., Самойлова М.В. Диагностика паранеопластического опсоклонус-мио- клонус синдрома у детей. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2006; 2: 63-66. [Petru- khin A.S., Bembeeva R.Ts., Samoylova M.V. Diagnosis of paraneoplastic opsoclonus-myoclonus syndrome in children. S.S. Korsakov Journal Neurology and Psychiatry. 2006; 2: 63-66 (in Russ.)].
Glatz K., Meinck H.M., Wildemann В. Parainfectious opsoclonus-myoclonus syndrome: high dose intravenous immunoglobulins are effective. J. Neurol. Neurosurg. Psy-chiat. 2003; 74 (2): 279-280. DOI: 10.1136/ jnnp.74.2.279.
Pranzatelli M.R., Travelstead A.L., Tate E.D. et al. B- and T-cell markers in opsoclonus-myoclonus syndrome. Neurology. 2004; 62 (9): 1526-1532. DOI: 10.1212/wnl.62.9.1526.
Pranzatelli M.R. Opsoclonus-myoclonus syndrome: diagnostic and therapeutic considerations. Neuropediatrics. 2004; 35: 146-148.
Pranzatelli M.R., Tate E.D., Travelstead A.L., Longee D. Immunologic and clinical responses to rituximab in a child with opsoclonus-myoclonus syndrome. Pediatrics. 2005; 115 (1): 1: е115-119. DOI: 10.1542/peds.2004-0845.
Tate E.D., Allison T.J., Pranzatelli M.R., Verhulst S.J. euroepidemiologic trends in 105 US cases of pediatric opsoclonus-myoclonussyndrome. J. Pediat. Oncol. Nursing. 2005; 22 (1): 8-19. DOI: 10.1177/1043454204272560.