МДК 02.01. Сестринский уход при различных заболеваниях и состояниях в педиатрии.
ЛЕКЦИЯ: 11
Тема: «Врождённые пороки сердца у детей».
Цель: Дать понятие об этиологии, клинической картине, диагностике, профилактике, лечении и диагностике основных врождённых пороков сердца у детей - для понимания и обоснования стратегии и тактики сестринского ухода. порок сердца межпредсердная перегородка
План лекции:
1. Анатомо-физиологические особенности
2. Описание общей этиологии и клиники пороков сердца
3. Основные клинические формы ВПС у детей
4. Сестринский уход при пороках сердца у детей
5. Литература
1. Анатомо-физиологические особенности ССС
Закладка сердца начинается на 2-й неделе внутриутробного развития из двух самостоятельных сердечных зачатков, которые затем сливаются в одну трубку, расположенную в области шеи. Она закреплена вверху артериальными стволами, внизу развивающимися венозными синусами.
Вследствие быстрого роста в длину на 3-й неделе трубка начинает изгибаться в виде буквы S, при этом примитивное предсердие и артериальный проток, находившиеся вначале на противоположных концах сердечной трубки, сближаются, а пути притока и оттока смыкаются.
На 4-й неделе сердце становится двухкамерным с клапанами между венозным синусом и предсердием.
На 5-й неделе идет образование межпредсердной перегородки и сердце становится трехкамерным.
На 6-7-й неделе происходит разделение общего артериального ствола на легочную артерию и аорту, а желудочка на правый и левый.
Особенности сердца у ребенка:
Сердце ребенка имеет ряд анатомо-физиологических особенностей.
· У новорожденных сердце относительно большое и составляет 0,8 % от массы тела (около 22 г), а у взрослых 0,4 %.
· Правый и левый желудочки примерно равны, толщина их стенок составляет 5 мм.
· С возрастом происходит нарастание массы сердца: к 8 месяцам масса удваивается, к 3 годам утраивается, к 6 годам увеличивается в 11 раз.
· Особенно интенсивно в связи с большей нагрузкой на него растет левое сердце, толщина стенки левого желудочка достигает к 14 годам почти 10 мм (правого 6 мм).
· Оба предсердия большие, толщина их стенок 2 мм
· Миокард новорожденного имеет очень тонкие мышечные волокна, слаборазвиты соединительная ткань.
· Хорошо развита сеть мелких артерий, которые обеспечивают хорошее кровоснабжение сердечной мышцы.
· Магистральные сосуды имеют относительно большие размеры.
· До 10--12 лет у детей легочная артерия шире аорты, затем просветы их становятся одинаковыми, а после полового созревания устанавливается обратное взаимоотношение.
· Суммарные просветы артерий и вен большого круга кровообращения в раннем возрасте близки между собой, их соотношение равно 1:1.
· Система капилляров у детей относительно и абсолютно шире, чем у взрослых, что вызывает затруднения в поддержании температурного гомеостаза.
· Анатомически сердце новорожденного расположено выше, чем у детей старшего возраста, что частично обусловлено более высоким стоянием диафрагмы.
· Большая ось сердца лежит почти горизонтально.
· Форма сердца шарообразная.
· Левый край его выходит за срединно-ключичную линию, правый за край грудины.
· На протяжении первых лет жизни и в подростковом возрасте происходит поворот и перемещение сердца внутри грудной клетки, в связи с чем границы его меняются: верхняя постепенно опускается, левая приближается к срединно-ключичной линии, правая к краю грудины.
Возрастные особенности частоты пульса и АД Частота пульса (уд/мин)
Новорожденный 120-140
1 год -120-125
3 года -105-110
5лет- 100
7лет- 90
10лет- 80-85
12лет- 75-80
14 лет- 70-75
Систолическое давление (старше 1 года) АД=90+2 х n
Где n -возраст в годах
У детей первого года жизни: 76 + 2 п
Где n - возраст в месяцах
Диастолическое АД= 60+n
Минимальное артериальное давление составляет 1/2-2/3 максимального
2. Описание этиологии и клиники пороков сердца
Врождённые пороки сердца (ВПС) занимают одно из ведущих мест среди врождённых пороков развития. Чрезвычайно важны своевременная диагностика этой патологии и проведения соответствующей хирургической коррекции. Если своевременного лечения не проводится, то на 1-м году жизни умирает около 55% детей с ВПС, а до 5-летнего возраста - 85%. Знание клиники, методов диагностики позволяет своевременно выявлять ВПС и избежать осложнений и ранней инвалидизации.
Наблюдение и уход за детьми со стороны среднего медицинского персонала особенно важны для контроля эффективности предупреждения и раннего выявления возможных осложнений. От того на сколько эффективно будет осуществляться сестринский процесс, во многом будет зависеть снижение частоты хронизации процесса.
Именно медицинская сестра, проводящая больше времени с пациентом, осуществляет подготовку ребенка к исследованиям и манипуляциям, а правильная подготовка, это залог качества проведенного исследования или манипуляции.
Группы риска рождения ребенка с ВПС
Женщины с:
* с самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе;
* старше 35 лет;
* курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности;
* отягощенной семейной наследственностью
* проживающие в экологически неблагоприятных районах;
* перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
* употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства (сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин).
Наиболее характерными симптомами и основными клиническими проявлениями заболеваний сердечно-сосудистой системы являются:
жалобы детей на слабость, утомляемость при физической нагрузке (ходьба, игры, подъем по лестнице). Обычно ребенок просит, чтобы его взяли на руки, прекращает игру. Ребенок грудного возраста перестает активно сосать грудь матери, ест с перерывами.
Одышка, цианоз или бледность, изменение аппетита, похудение и замедление роста -- наиболее типичные признаки недостаточности кровообращения у детей.
Характерны повторные простудные заболевания, пневмонии, что связано с переполнением малого круга кровообращения. При некоторых ВПС отмечаются гипоксические пароксизмы, или одышечно-цианотичные приступы. Дети внезапно бледнеют, у них резко усиливаются одышка, беспокойство, кожные покровы синеют. Могут наступить потеря сознания, остановка дыхания. Приступы обычно повторяются.
У детей с нарушениями сердечного ритма и проводимости в момент приступа отмечается беспокойство, появляются одышка, холодный пот, иногда рвота.
Дети старшего возраста жалуются на усиленное сердцебиение. Иногда ребенок жалуется на боли в области сердца, но они чаще связаны с изменениями сосудистого тонуса, а не с патологией самого сердца.
При изменениях АД часто отмечаются головная боль, головокружение.
В настоящее время заболевания органов кровообращения у детей обычно выявляют в ранние сроки благодаря периодическим врачебным осмотрам, инструментальным методам исследования (ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ сердца).
Предположить наличие сердечно-сосудистых заболеваний позволяют такие симптомы, как учащение или урежение сердечных сокращений, увеличение границ сердца, наличие шумов и изменение тонов сердца, деформация грудной клетки, изменения АД и пульса.
Врождённые пороки сердца (ВПС) -- аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2--8-й неделе эмбрионального развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.
Среди пороков развития внутренних органов ВПС занимают 2-е место (после аномалий ЦНС). 55% детей умирают в течение первого года жизни и 85% -- к 5 годам.
Этиология и патогенез
В большинстве случаев ВПС обусловлены генетическими факторами. Некоторые пороки сердца связаны с хромосомными аномалиями. Имеет значение сочетание генетических факторов и неблагоприятных воздействий внешней среды. ВПС могут являться следствием алкоголизма, сахарного диабета, тиреотоксикоза у одного из родителей. Тератогенным эффектом обладают вирусные инфекционные агенты (краснуха, грипп) и лекарственные средства, применяемые в первые 3 месяца беременности.
ВПС может проявиться сразу после рождения ребенка или через некоторое время.
Выделяют пороки сердца:
• с переполнением малого круга кровообращения;
• с обеднением малого круга кровообращения;
• с нормальным легочным кровообращением;
• иногда с обеднением большого круга кровообращения.
Клиническая картина
В клиническом течении ВПС отмечают 3 фазы.
В I фазе (фаза адаптации; с первых дней жизни) состояние ребенка улучшается, и больной вступает во II фазу -- относительной компенсации. Когда исчерпаны все резервы защитных приспособительных механизмов, наступает III -- терминальная фаза, для которой характерно расстройство кровообращения, не поддающееся лечению и проявляющееся дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностью, нарушением мозгового кровообращения.
Лечение
Хирургическое вмешательство проводят в раннем возрасте. Консервативное лечение включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксемических приступах. Назначают сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия, кислородо- и аэротерапию. При необходимости осуществляют перевод на управляемое дыхание.
3. Основные клинические формы ВПС у детей
1). Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) -- самая частая аномалия сердца.
Это один из самых частых врожденных пороков сердца у детей старше 3 лет. При этом пороке имеется большое отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия. Наличие отверстия в межпредсердной перегородке является причиной патологического поступления крови из левого предсердия в правое.
Распознается на первом году жизни лишь у 40% больных, у большинства диагностируется в возрасте 2--5 лет. Открытое овальное окно и небольшой срединно-расположенный дефект часто не имеют никаких клинических проявлений. Большие или низко расположенные дефекты формируют типичный симптомокомплекс заболевания, обусловленный гемодинамическими нарушениями, которые определяются размерами дефекта, величиной и направлением сброса, состоянием сосудов малого круга кровообращения и миокарда правого желудочка. Имеет значение возраст больного.
При этом пороке формируется артериовенозный сброс крови из левого в правое предсердие, что приводит к увеличению объема крови (гиперволемия) малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации полости правого желудочка. У здоровых детей разница давления между левым и правым предсердиями составляет 5 мм рт. столба. Величина давления влияет на сброс лишь при небольших размерах дефекта. В случае больших дефектов объем сброса крови и его направление определяются растяжимостью обоих желудочков во время диастолы.
Клиническая картина
Больные жалуются на одышку, утомляемость, реже -- на боли в сердце. При осмотре иногда выявляется «сердечный горб» (расширение сердца в поперечнике, в большей степени за счет увеличения правых отделов, и сглаженность сердечной «талии» на рентгенограмме). Выслушивается акцент II тона над легочной артерией, систолический шум, негрубый, короткий, без характерных признаков. Рентгенологически выявляются расширение сердца в поперечнике за счет гипертрофированного правого желудочка, увеличение правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии, гипертрофия и пульсация ее ветвей, расширение корней легкого, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ признаки гипертрофии правых отделов, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Лечение
хирургическое -- ушивание или пластика дефекта в возрасте от 3 до 5 лет.
2). Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
При этом пороке имеют значение место расположения и размеры дефекта. Небольшой дефект в мышечной части перегородки практически не вызывает нарушений гемодинамики и проявляется только продолжительным интенсивным, иногда грубым систолическим шумом. Рентгенологически определяется округлая форма сердца, на ЭКГ -- умеренное повышение активности обоих желудочков.
ДМЖП в мембранозной части (высокий ДМЖП) проявляется обычно сразу после рождения ребенка характерным шумом. Гемодинамические расстройства определяются на 2-4-м месяце жизни. Левоправый сброс быстро приводит к гипертрофии правых отделов сердца, легочной гипертензии, после чего гипертрофируются и левые отделы сердца, меняется направление сброса, появляются цианоз и признаки сердечной недостаточности.