Низко расположенный ДМПП протекает более тяжело, часто сочетается с ДМЖП в верхней его части, образуя общий открытый атриовентрикулярный канал (АВК). Все 4 камеры сердца соединены между собой. Дети с указанной патологией резко отстают в развитии, 1/3 из них страдают болезнью Дауна.
Это второй из часто встречающихся врожденных пороков сердца у детей старше 3 лет. При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Наличие отверстия в межжелудочковой перегородке является причиной патологического поступления крови из левого желудочка в правый и, как следствие, переполнение малого круга кровообращения (легких) избыточным объемом крови.
Клиническая картина
У больных появляются одышка, кашель, общая слабость, отставание в физическом развитии. При осмотре определяются бледность и цианоз губ. слизистых оболочек, выраженный «сердечный горб» и пульсация в эпигастрии. Границы сердца расширены, выражен акцент II тона над легочной артерией, имеется ритм галопа. Выслушивается грубый, скребущий шум. который проводится на все точки и на спину. В легких влажные хрипы застойного характера. На рентгенограмме определяются шаровидное сердце, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ признаки гипертрофии и перегрузки всех камер сердца, но преимущественно правых.
Лечение
Хирургическое -- ушивание или пластика дефекта. Оптимальный возраст для ее проведения: 3-5 лет (по показаниям -- раньше). Оперативное лечение низко расположенного ДМПП сопряжено с большим риском.
3). Открытый артериальный проток (ОАП)
Артериальный проток (ductus arteriosus, боталлов проток) - сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Порок описал Гален во II веке, название в честь француза, итальянского врача Леонардо Ботало, несколько раньше него проток описал Джулио Аранци. ОАП - составляет 20% всех пороков. Чаще встречается у недоношенных, рожденных до 30 недель (до 40%), в дальнейшем у них может спонтанно закрываться. Проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии, чаще соединяется со стволом легочной артерии в месте его деления на две части.
Наличие незаращенного протока малого диаметра (боталлова) обычно не сопровождается гемодинамическими расстройствами и часто является случайной находкой. Широкий проток обусловливает значительный сброс артериальной крови из аорты в легочную артерию как в систолу, так и в диастолу, быстро приводит к легочной гипертензии.
Клиническая картина
Порок проявляется одышкой, утомляемостью. болями в сердце. Отмечают расширение границ сердца влево и вверх, акцент II тона на легочной артерии, иногда его расщепление.
Возникает столический («машинный») шум. АД снижается до 0 в положении стоя. Рентгенологически выявляются умеренное увеличение левых отделов сердца, аорты, расширение корней легких, усиление легочного рисунка. На ЭКГ изолированная гипертрофия левого желудочка, иногда и предсердия.
Лечение
хирургическое -- перевязка или рассечение протока после его прошивания. Оптимальный возраст для операции -- от I года до 3 лет.
Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения
Эти пороки, анатомической основой многочисленных вариантов которых является сужение легочной артерии, часто сочетаются с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой круг кровообращения.
1). Изолированный стеноз легочной артерии.
Бывает клапанным и надклапанным, вызывает гипертрофию правого желудочка. На рисунке - 1 - клапан легочной артерии
Клиническая картина
Незначительный стеноз может не иметь; клинических симптомов. При выраженном сужении легочной артерии больных беспокоит одышка, затем присоединяются боли в области сердца, перебои в работе сердца и учащенное сердцебиение.
При осмотре ребенка обращает на себя внимание бледность кожных покровов, цианоз появляется при развитии хронической сердечной недостаточности в терминальной фазе. Границы сердца расширены вправо, тоны сердца ослаблены на легочной артерии, выслушивается грубый систолический шум. Увеличение правого желудочка, поперечника сердца, расширение легочной артерии подтверждаются рентгенологически и при ЭхоКГ, УЗИ сердца. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца.
Лечение
Хирургическую коррекцию применяют только в тяжелых случаях -- рассекают сросшиеся створки клапана по спайкам (комиссурам).
2). Тетрада Фалло
Включает стеноз легочной артерии, высокий ДМЖП, смещение аорты, гипертрофию правого желудочка.
Итак, при этом пороке имеется 4 основных анатомических признака (тетрада
— означает четыре):
1. Большой дефект в межжелудочковой перегородке,
2. Мышечное сужение выводного отдела правого желудочка,
3. Значительное смещение устья аорты от левого к правому желудочку, при этом аорта находится над обоими желудочками,
4. Значительное утолщение миокарда (мышц) правого желудочка.
Клиническая картина
Порок проявляется на первом году жизни или сразу после рождения цианозом и одышкой во время кормления или крика, а затем и в покое. Рано формируются пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол, «сердечный горб», выраженное плоскостопие. Кожа и видимые слизистые оболочки цианотичны, характерен акроцианоз. Границы сердца расширены вправо, тон над легочной артерией ослаблен.
Может регистрироваться систолический шум. Характерны гипоксемические приступы. На рентгенограмме сердце в форме башмачка, с подчеркнутой «талией» и приподнятой округлой верхушкой, в косых положениях видны увеличение правых отделов и расширение аорты.
На ЭКГ признаки перегрузки правых отделов сердца.
Лечение хирургическое -- наложение соустья между сосудами малого и большого круга кровообращения, ликвидация стеноза
3). Транспозиция магистральных сосудов
Отхождение аорты от правого желудочка и легочных артерий -- от левого желудочка.
Клиническая картина
Как и при тетраде Фалло. Рано появляются нарастающий цианоз, одышка, кардиомегалия, «сердечный горб», пальцы в виде барабанных палочек и недостаточность кровообращения. Систолический шум над легочной артерией.
На рентгенограмме сердце овальной формы, с приподнятой верхушкой и подчеркнутой «талией». Легочный рисунок усилен, корни легких расширены. На ЭКГ признаки гипертрофии правых отделов сердца.
Лечение
хирургическое, двухэтапное: в грудном возрасте накладывают межсосудистый анастомоз, в возрасте 5--7 лет производят перемещение аорты и легочной артерии.
ВПС с нормальным легочным кровообращением
Эти пороки характеризуются отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением большого крута кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов. аномалии расположения сердца и магистральных сосудов.
Стеноз устья аорты.
Различают клапанный, над- и подклапанный стенозы. Препятствие на пути выброса крови обусловливает резкое повышение систолического давления в левом желудочке, что вызывает значительную его гипертрофию.
Клиническая картина
Физическое развитие ребенка соответствует возрасту, кожные покровы нормальной окраски, поэтому порок диагностируется в возрасте 5-15 лет. Жалобы появляются поздно -- в 5-10 лет: отмечаются одышка, утомляемость, головокружения. обмороки, удушье, боли в сердце. Имеют место усиление верхушечного толчка и систолическое дрожание во втором межреберье справа. Границы сердца расширены влево, над аортой прослушивается грубый систолический шум, проводящийся на все точки выслушивания, сосуды шеи, спину. По данным рентгенограмм сердца в 3 проекциях и ЭКГ диагностируют гипертрофию и дилатацию левого желудочка.
Лечение хирургическое -- рассечение створок клапана. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства 6-10 лет.
4). Коарктация аорты
Это сужение или полное закрытие просвета на ограниченном участке аорты, обычно ниже устья левой подключичной артерии.
Сопротивление току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние; кровоснабжение частично восстанавливается за счет коллатеральных сосудов.
Клиническая картина. Жалобы появляются поздно и обусловлены синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружение. шум в ушах, утомляемость, боли в животе и ногах. У ребенка лучше развита верхняя половина туловища, чем нижняя. Отмечаются расширение границ сердца, систолический шум. Пульс напряженный, редкий. Характерно высокое АД: до 250-300 мм рт.ст. на руках при снижении (иногда до 0) на ногах. На рентгенограмме грудной клетки выявляются расширение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты. На ЭКГ -- брадикардия, признаки перегрузки и гипертрофии левых отделов сердца.
Лечение хирургическое -- иссечение суженного участка или протезирование аорты в возрасте 4-6 лет.
Аномалии расположения сердца
Эктопия сердца -- аномалия, при которой сердце находится вне средостения. Встречаются грудная или абдоминальная эктопия. В случае грудной эктопии сердце лежит на передней поверхности грудной клетки, обнажено или частично покрыто кожей или перикардом. При абдоминальной эктопии сердце располагается в брюшной полости, проникнув туда через дефект в диафрагме.
Сестринский уход при ВПС у детей
Возможные проблемы пациентов:
1. Нарушение питания (из-за недостаточного поступления пищи по сравнению с потребностями растущего организма)
2. Неэффективное дыхание (вследствие застойных явлений)
3. Гиподинамия, снижение устойчивости к нагрузкам (вследствие гипоксии)
4. Изменение внешнего вида (дисгармоничное развитие, деформация концевых фаланг пальцев, цианоз)
5. Задержка роста и развития
6. Высокий риск присоединения интеркуррентных заболеваний (из-за снижения иммунитета)
7. Высокий риск социальной изоляции детей, связанный с частой госпитализацией и инвалидизацией
8. Снижение познавательной активности
9. Необходимость проведения длительной поддерживающей терапии
10. Страх перед сложными диагностическими и оперативными вмешательствами
11. Ограничение в выборе профессии
12. Инвалидизация
13. Угроза для жизни
Возможные проблемы родителей:
1. Шок на получение информации о наличии ВПС у ребенка
2. Дефицит информации о заболевании и прогнозе
3. Неверие в благополучный исход
4. Хроническая усталость
5. Неправильное воспитание ребенка (гипер - или гипоопека)
6. Потеря профессиональной деятельности
7. Снижение материального уровня в семье
8. Ситуационный кризис в семье
Сестринский уход
Общие мероприятия - мероприятия по наблюдению и уходу, в которых нуждаются пациенты с заболеваниями различных органов и систем: наблюдение за общим состоянием больного, термометрия, наблюдение за пульсом и АД, заполнение температурного листа, обеспечение личной гигиены больного, подача судна и др.
Специальные мероприятия - мероприятия по наблюдению и уходу, направленные на помощь больным с симптомами, характерными для заболеваний сердечно-сосудистой системы. Основными элементами ухода за детьми с заболеваниями сердечно-сосудистой системы являются следующие: создание физического покоя, соблюдение режима, правильного питания, водного рациона, а также применение лекарственных средств.
Режим для детей с сердечно-сосудистыми расстройствами назначает врач в зависимости от тяжести заболевания и степени сердечно-сосудистой недостаточности: строгий постельный, постельный, полупостельный.
При строгом постельном режиме ребенок не должен вставать с кровати, уход за ним осуществляется только в постели. Ребенка лучше положить на функциональную кровать, чтобы в случае необходимости можно было создать удобные для него положения. Обычно это положение полусидя. Мероприятия по личной гигиене, кормление ребенка проводят в постели. Физиологические отправления осуществляются с помощью подкладных суден и мочеприемников (уток).
Больной, которому назначен постельный режим, может сидеть в кровати, принимать пищу за прикроватным столиком. Физиологические отправления осуществляются сидя на горшке около кровати.
Полупостельный режим расширяет двигательный режим ребенка. Вначале разрешают принимать пищу за столом в палате, а затем в столовой; физиологические отправления осуществляются в туалете. Разрешаются прогулки с ограничением движений.