При обнаружении полипов рекомендована следующая тактика.
· Полипы менее 1,5 см: эндоскопическая полипэктомия при локализации образований в желудке и двенадцатиперстной кишке, интраоперационная энтероскопия с полипэктомией при обнаружении в тонкой кишке. Удаление полипов, находящихся в дистальных отделах тонкой кишки, возможно также методом двойной баллонной энтероскопии. Данная тактика уменьшает частоту экстренных лапаротомий и резекций кишки по поводу инвагинаций [10, 18].
· Полипы более 1,5 см: лапаротомия и интраоперационная эндоскопия с полипэктомией.
· При выявлении злокачественных опухолей и инвагинаций рекомендована традиционная тактика.
Приводим собственное клиническое наблюдение больного с синдромом Пейтца-Егерса, которое заслуживает внимания в силу тяжелого течения заболевания.
Больной М., 20 лет, при поступлении в клинику жаловался на жидкий стул до 5-7 раз в сутки с включениями непереваренной пищи, вздутие и распирающие боли в животе, похудание на 26 кг за 5 мес, постоянное чувство голода, общую слабость. Из анамнеза известно (со слов отца), что в 4-летнем возрасте на фоне полного здоровья появились рвота с кровью, жидкий стул с примесью крови, боли в животе.
С помощью общепринятых методов обследования диагноз установить не удалось, состояние ребенка прогрессивно ухудшалось, в связи с чем была выполнена диагностическая лапаротомия. Обнаружены тонкокишечная инвагинация и полипы в тонкой кишке, проведена резекция тонкой кишки с анастомозом конец в конец. После операции ребенок быстро пошел на поправку. Вскоре родители заметили появление пигментных пятен на губах мальчика, однако значения этому не придали.
В последующем на протяжении около 7 лет жалобы не беспокоили, ребенок рос и развивался соответственно возрасту, не обследовался. В возрасте 11 лет вновь возникли резкая боль в животе, рвота, мелена, мальчик был госпитализирован в стационар, где на фоне инфузионной и спазмолитической терапии боли несколько уменьшились, однако состояние оставалось тяжелым, диагноз в течение недели установлен не был. По настоянию отца хирургами было принято решение о проведении лапаротомии, при которой выявлены полипы в тонкой кишке, хроническая тонкокишечная инвагинация. Выполнены полипэктомия и резекция тонкой кишки с анастомозом конец в бок. После проведения морфологического исследования операционного материала установлен диагноз: синдром Пейтца-Егерса. Больному рекомендовано ежегодное эндоскопическое обследование с целью выявления новых полипов.
Необходимо отметить, что случаев множественного полипоза в семье больного нет: родители и два младших брата здоровы. В дальнейшем в течение 7 лет пациенту ежегодно проводилась эндоскопическая электроэксцизия полипов как в плановом порядке - при выявлении крупных полипов, так и при появлении кровотечений из желудочно-кишечного тракта. Самочувствие в этот период оставалось удовлетворительным: продолжал обучение в школе, активно занимался спортом.
В 2010 г. при плановой эндоскопии обнаружены полипы желудка, рекомендовано их удаление, в связи с чем больной был госпитализирован в хирургическое отделение Сургутской окружной больницы, где 15.06.2010 г. была выполнена эндоскопическая полипэктомия, однако через 4 дня утром повысилась температура тела, возникли резкая боль в животе, однократно - рвота, стула не было. При рентгенологическом исследовании брюшной полости диагностированы кишечная непроходимость, илеоцекальная инвагинация. Проведена экстренная операция - правосторонняя гемиколэктомия.
После операции самочувствие больного значительно ухудшилось: стали беспокоить водянистый стул 5-7 раз в сутки, вздутие и постоянные распирающие боли в животе, слабость, похудание, значительное снижение качества жизни, депрессия. Юноша прекратил обучение, был признан инвалидом 2-й группы. После выписки из хирургического отделения он в течение 4,5 мес непрерывно находился на лечении в различных стационарах терапевтического профиля с диагнозом «синдром короткой кишки, синдром мальабсорбции». Несмотря на проводимую терапию антибактериальными, ферментными, антидиарейными препаратами, парентеральное и энтеральное питание состояние прогрессивно ухудшалось: жидкий стул и боли в животе сохранялись и даже нарастали, потеря массы тела составила 26 кг. С данными жалобами в октябре 2010 г. больной поступил в клинику пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х. Василенко при 1-м МГМУ им. И.М. Сеченова.
При поступлении: состояние тяжелое, сознание ясное. Телосложение астеническое, воронкообразная форма грудной клетки. Рост 175 см, масса тела 49 кг, ИМТ 14 кг/м2. Кожные покровы бледные, сухие, тургор кожи снижен, волосы тусклые, ломкие. На красной кайме нижней и верхней губы множественные пятна (лентиго) коричневого цвета, овальной формы, размером 1-3 мм. На слизистой оболочке щек пятна неправильной формы, размером до 5 мм. По средней линии живота послеоперационный рубец, по ходу рубца участки грануляций без признаков гнойного воспаления. Над легкими везикулярное дыхание, хрипов нет, число дыханий 17 в минуту.
Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 82 в минуту, АД 100/70 мм рт. ст. Язык сухой, обложен белым налетом. Живот участвует в акте дыхания, вздут, при пальпации несколько напряжен, болезненный, при аускультации выслушивается вялая перистальтика. Симптомы раздражения брюшины отсутствуют. Печень не выступает из-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Отеков нет.
Данные лабораторных исследований: в анализе кала бензидиновая проба на скрытую кровь положительная, выявляется слизь, амилорея, креаторея; в анализе мочи - следы белка, кетонурия; в анализе крови - гипохромная анемия (Hb 97 г/л), относительный лимфоцитоз (46%); в биохимическом анализе крови - гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение уровня сывороточного железа, что свидетельствует о наличии синдрома мальабсорбции.
При рентгенологическом исследовании органов брюшной полости выявлены признаки кишечной непроходимости: в петлях кишечника множественные тонкокишечные и немногочисленные толстокишечные горизонтальные уровни жидкости, петли толстой кишки малопневматизированы.
По данным ЭГДС в нижней трети тела желудка и антруме видны множественные полушаровидной формы полипы размером до 0,4 см, там же множественные красные плоские эрозии. В луковице и остальных отделах двенадцатиперстной кишки множественные полипы полушаровидной формы до 0,4 см. Тест на инфекцию H. pylori положителен. Биопсия из полипа: гистологическая картина тубуло-ворсинчатой аденомы с древовидным врастанием мышечных волокон и участками некроза. Картина не противоречит синдрому Пейтца-Егерса.
При компьютерной томографии органов брюшной полости: петли тощей кишки расширены до 5,5 см в диаметре, толщина ее стенок не превышает 3 мм, складки утолщены, отечны. В просвете кишки определяются множественные пристеночные дефекты наполнения округлой формы, размером от 0,5 до 2,5 см с четкими неровными контурами (полипы). Стенки подвздошной кишки диффузно утолщены до 6-8 мм, однородной структуры. Регионарные лимфоузлы размером до 10 мм.
Согласно консультации генетика, у больного диагностирован синдром Пейтца-Егерса - моногенное наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. В связи с отсутствием наследственного анамнеза скорее всего имеет место новая мутация (спорадический случай), что характерно для заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования.
На основании жалоб, данных анамнеза, объективного обследования, результатов лабораторных и инструментальных методов исследования был установлен следующий клинический диагноз. Синдром Пейтца-Егерса: множественный полипоз желудка, тонкой кишки, толстой кишки, осложненное течение. Резекции тонкой кишки по поводу кишечной непроходимости (1994, 2001 гг.). Видеоэндоскопические электроэксцизии полипов (2003, 2004, 2005, 2007, 2010 гг.). Правосторонняя гемиколэктомия по поводу кишечной непроходимости (20.06.2010 г.). Синдром короткой толстой кишки. Синдром недостаточности всасывания - нарушение всасывания белков, железа. Трофологическая недостаточность, промежуточная форма (маразм-квашиаркор) III степени. Желчнокаменная болезнь. Холецистолитиаз.
В соответствии с современными принципами терапии синдрома короткой кишки [1] больному назначено лечение: функциональный покой кишки 5 дней, парентеральное питание и инфузионная терапия - нутрифлекс липид 40/80 1875 мл, аминоплазмаль 5% - 500 мл, глюкоза 5% - 400 мл, альбумин 10% - 100 мл, трисоль 400 мл, церневит 5 мл, энтеральное питание - нутрикомп гепа ликвид (1 ккал/мл, бутылка 0,5 л), антибиотикотерапия - метрогил 100 мл (500 мг) 2 раза в сутки, цефотаксим 1 г 2 раза в сутки, альфа-нормикс 200 мг 2 раза в сутки, антисекреторная терапия - омез 20 мг 2 раза в сутки.
На фоне проводимой терапии состояние больного значительно улучшилось: практически не беспокоили боли и вздутие живота, масса тела возросла с 49 до 51 кг, частота стула снизилась до 2-3 раз в сутки. Однако на 13-й день лечения стали беспокоить сильное вздутие, распирающие боли в животе. При объективном обследовании: живот вздут, напряжен при пальпации, слышны громкие дистанционные кишечные шумы, глазом видна перистальтика кишечника. Проведены лабораторные исследования крови - выявлен лейкоцитоз (13Ч109/л), нейтрофилез 77%, палочкоядерные нейтрофилы, в анализе мочи - протеинурия, цилиндрурия, глюкозурия. На обзорной рентгенограмме брюшной полости определялись горизонтальные уровни жидкости в тонкой кишке.
В связи с возникшими признаками кишечной непроходимости, наличием острофазовых изменений в лабораторных показателях, значительным ухудшением самочувствия пациент был переведен в отделение реанимации клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко, где было продолжено обследование, проведена энтерография. В результате исследования обнаружены расширение петель тонкой кишки (до 6 см) и укорочение тонкой кишки, наличие двух участков сужения с нитевидным просветом на протяжении 1 см в ее дистальных отделах. Учитывая стойкое выраженное сужение просвета тонкой кишки в дистальных отделах и, следовательно, невозможность с помощью консервативных методов улучшения пассажа содержимого по ней была выполнена операция: лапаротомия, рассечение спаек, резекция терминального отдела тонкой кишки, формирование илеотрансверзоанастомоза, энтеротомия, удаление полипов тощей кишки.
Протокол операции: в брюшной полости выраженный спаечный процесс, петли тонкой кишки расширены до 7 см, стенки гипертрофированы, отечны. Рубцово-спаечный процесс наиболее выражен в малом тазу, где определяется конгломерат петель тонкой и сигмовидной кишки. Спайки и сращения были разделены. Восходящая кишка сохранена, с ней анастомозирована подвздошная кишка. Длина тонкой кишки около полутора метров, на ее стенке в разных местах определяются лигатуры после ранее выполненных энтеротомий; в середине кишки определяется энтероэнтероанастомоз по типу конец в бок, проходим; в просвете пальпируются множественные подвижные полипы до 4 см в диаметре. Выполнена энтеротомия, удалены три полипа 35, 35 и 40 мм в диаметре. Далее тонкая кишка на протяжении 30 см сужена и спаяна в виде двухстволок. В проксимальной части измененного участка отмечается стриктура до 0,5 см с перекрутом кишки по оси, в области илеоасцендоанастомоза также определяется стриктура до 0,5 см, просвет кишки на этих уровнях критически узок. Выше измененного участка тонкая кишка расширена, толстая кишка в спавшемся состоянии. Выполнена резекция терминального участка тонкой кишки длиной 30 см. Сформирован илеотрансверзоанастомоз по типу бок в бок.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Больной был выписан на 10-е сутки после операции.
Особенностью представленного наблюдения больного с синдромом Пейтца-Егерса явилась ранняя клиническая манифестация и осложненное течение заболевания. К 20 годам, несмотря на своевременно установленный диагноз и ежегодную диспансеризацию, пациент перенес три резекции тонкой кишки и гемиколэктомию в связи с осложнениями заболевания (инвагинация и некроз кишечной стенки). В результате обширных оперативных вмешательств и удаления значительной части кишечника у больного развились не корригируемые синдромы нарушения кишечного пищеварения и всасывания, которые привели к тяжелой трофологической недостаточности и, как следствие, к инвалидизации.
Приведенное наблюдение еще раз показывает, что синдром Пейтца-Егерса часто имеет осложненное течение, и больные, страдающие данным заболеванием, должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением гастроэнтеролога, колопроктолога, онколога.
Список литературы
1. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л., Баранская Е.К. и др. Рациональная фармакотерапия заболеваний органов пищеварения. - М.: Литтерра, 2006. - 552 с.
2. Комаров Ф.И., Гребенев А.Л., Бурков С.Г. и др. Болезни поджелудочной железы, кишечника, системные заболевания с нарушением функций пищеварительного тракта. - М.: Медицина, 1996. - С. 572-605.
3. Amos C.I., Keitheri-Cheteri M.B., Sabripour M. et al. Genotype-phenotype correlations in Peutz-Jeghers'syndrome // J. Med. Genet. - 2004. - Vol. 41. - P. 327-360.
4. Basak F., Kinaci E., AksoyS. et al. Multiple intestinal intussusceptions in Peutz-Jeghers'syndrome: a case report.// Acta Chir. Belg. - 2010. - Vol. 110, N 1. P. 93-94.
5. Beggs A.D., Latchford A.R., Vasen H.F. et al. Peutz-Jeghers'syndrome: a systematic review and recommendations for management // Gut. - 2010. - Vol. 59. P. 975-986.
6. Boardman L.A., Thibodeau S.N., Schaid D.J. et al. Increased risk for cancer in patients with the Peutz- Jeghers'syndrome // Ann. Intern. Med. - 1998. - Vol. 128. - P. 896-905.
7. Boudeau J., Sapkota G., Alessi D.R. LKB1, a protein kinase regulating cell proliferation and polarity // FEBS Lett. - 2003. - Vol. 546. - P. 159-165.
8. Calva D. et al. Hamartomatous polyposis syndromes // Surg. Clin. North Am. - 2008. - Vol. 88. - P. 779- 817.
9. Choi H.S., Park Y.J., Youk E.G. et al. Clinical characteristics of Peutz-Jeghers'syndrome in Korean polyposis patients // Int. J. Colorectal. Dis. - 2000. - Vol. 15.
10. Gao H., van Lier M.G., Poley J.W. et al. Endoscopic therapy of small-bowel polyps by double-balloon enter-oscopy in patients with Peutz-Jeghers'syndrome // Gastrointest. Endosc. - 2010. - Vol. 71. - P. 768-773.
11. Giardiello F.M., Trimbath J.D. Peutz-Jeghers'syndrome and management recommendations // Clin. Gastroenterol. Hepatol. - 2006. - Vol. 4. - P. 408-423.
12. Hearle N., Schumacher V., Menko F.H. et al. Frequency and spectrum of cancers in the Peutz-Jeghers'syndrome // Clin. Cancer Res. - 2006. - Vol. 12. - P. 3209- 3215.
13. Iacobuzio-Donahue C.A., Montgomery E.A. Gastrointestinal and liver pathology: A volume in the foundations in diagnostic pathology series, expert consult. - Elsevier, 2006.
14. Jansen M., Leng W., Baas A.F. et al. Mucosal prolapse in the pathogenesis of Peutz-Jeghers polyposis // International journal of gastroenterology and gepatology // Gut. - 2006. - Vol. 55. - P. 1-5.