e. Электромиография
Вопрос 5
Выполнен Баллов: 1,00 из 1,00
Больной 19 лет жалуется на слабость мышц ног, нарушения ходьбы, з стула без помощи рук, -болелетнетгос возраста,13 когда появилась и нараста ног. Дядя больногополинии отца страдал подобным заболеванием. При объе обследовании: интеллект сохранен, частичная атрофия мышц проксима ягодичных мышц, мышц спины, походка «утиная», псевдогипертрофия и ЭМГ – мышечный уровеньжения,пора уровень КФК в крови резко повышен. Как можно предположить в данном случае?
c. Миопатия Беккера (Дюшена)
Больной Л., 64 года, жалуется на слабость в руках и ногах. При осмотре: трофические изменения на коже кистей и стоп, атрофия мышц кистей и стоп. Снижена мышечная сила в дистальных отделах верхних и нижних конечностей. Карпорадиальные рефлексы утрачены с 2-х сторон, коленные рефлексы снижены D=S, ахилловы отсутствуют с 2-х сторон. Какой неврологический синдром имеет место у данного больного?
Выберите один ответ:
a. Периферический тетрапарез
У больного - ннижний центральный парапарез, оотсутствие нижних и средних брюшных рефлексов; задержка мочи и кала. Мышечная сила и рефлексы рук не изменены. Какие структуры поражены у больного?
Выберите один ответ:
a. Пирамидные пути с обеих сторон на уровне ThVIII - ThIX
У больного имеет место правосторонний гемипарез. При ходьбе - правая рука приведена к туловищу и согнута в локтевом и лучезапястном суставе. Правая нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах, создается впечатление, что она несколько длиннее левой. При ходьбе правая нога «обводит» полукруг. Какое название носит такая походка?
Выберите один ответ:
c. Вернике-Манна
У больного периферическая плегия левой руки, центральная плегия левой ноги, отсутствуют брюшные рефлексы слева. Какой Ваш топический диагноз?
Выберите один ответ:
d. Шейное утолщение слева
Вопрос 5
Больной при ходьбе высоко поднимает левую ногу, так как у него отвисает стопа («петушиная походка»). Отмечается гипалгезия кожи в области задненаружной поверхности голени и тыла стопы. Коленный и ахиллов рефлексы не нарушены. Какой Ваш топический диагноз?
Выберите один ответ:
b. Малоберцовый нерв
Больной В., длительно страдающий сахарным диабетом, отмечает интенсивные болевые ощущения в кистях и стопах на протяжении 5 месяцев. При осмотре: выявлено снижение болевой, температурной чувствительности в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков», снижение мышечносуставного чувства в пальцах кистей и стоп. Имеются трофические изменения на коже кистей и стоп. Какой тип расстройства чувствительности имеет место у больного?
Выберите один ответ:
b. Дистальный
У больного 47 лет, появились «стреляющие боли» в руках при наклоне головы, шаткость при ходьбе в темное время суток. Врач обнаружил снижение глубокой чувствительности (мышечносуставного чувства) от D2 книзу, поверхностная чувствительность не нарушена. Выявлена шаткость при ходьбе с закрытыми глазами. Какой тип нарушений чувствительности выявлен у больного?
Выберите один ответ:
e. Проводниковый
У беременной 22 лет, в сроке беременности 26-28 недель появилось онемение и боль по наружной поверхности левого бедра в верхней трети. Усиливалось в вертикальном положении, уменьшалось в положении «лежа» на правом боку. Врач обнаружил гипестезию в зоне иннервации наружного кожного нерва бедра слева. Парезов, параличей нет, симптомы натяжения отрицательны. Какой тип нарушений чувствительности выявлен у пациентки?
Выберите один ответ:
b. Невральный
У больного 49 лет, после подъема тяжести появилась боль в пояснично-крестцовой области с иррадиацией по задненаружной поверхности левой ноги. Врач обнаружил гипестезию в зоне иннервации корешков L5-S1 справа. При наклоне головы к груди боль в ноге резко усилилась. Какой симптом натяжения положителен у больного?
Выберите один ответ:
a. Симптом Нери
У больной 47 лет, после подъема тяжести появилась боль в пояснично-крестцовой области с иррадиацией по передней поверхности правого бедра. При приведении пятки к ягодице (в положении – лежа на животе) появилась боль по передневнутренней поверхности бедра, выявлена гиперестезия в зоне иннервации корешков L1-L3 справа. Какой симптом натяжения положителен у больной?
Выберите один ответ:
a. Симптом Мацкевича
Больной 17 лет в течение последних двух лет отмечает повторные клонические сокращения конечностей и туловища по ночам без выключения сознания. Обратился к врачу в связи с тем, что мышечные сокращения стали чаще, усиливаются при эмоциональном напряжении и сопровождаются выключением сознания. При осмотре у больного выявлены миоклонии, слабо выраженные симптомы атаксии, снижение памяти и сужение круга интересов. Родители больного практически здоровы.
Какое заболевание можно предположить в данном случае?
c. Болезнь Унферрихта-Лундборга
Больного 45 лет беспокоят непроизвольные движения в конечностях, нарушение речи, глотания, неуверенность при ходьбе. В неврологическом статусе: гиперкинетический синдром, мышечная ригидность, дизартрия, дисфория, снижение интеллекта.
Какой диагноз можно заподозрить у больного?
d. Хорея Гентингтона
Больного 35 лет беспокоят непроизвольные движения в конечностях, нарушение речи, глотания, неуверенность при ходьбе, ощущение тяжести в правом подреберье. В неврологическом статусе: гиперкинетический синдром, мышечная ригидность, интеллектуально-мнестические нарушения.
Какой диагностический симптом характерен для данного заболевания?
Выберите один ответ:
a. Лейкоцитоз в крови
У больной 57лет, при проведении неврологического осмотра выявлены признаки очаговой неврологической симптоматики, на МРТ исследовании выявлен очаг в области левой надкраевой извилины.
Какой симптом возникает при локализации поражения в указанной зоне?
d. Апраксия
Больной Т., 70 лет в течение многих лет находится на Д-учете у врача с диагнозом церебральный атеросклероз. При очередном осмотре у врача предъявляет жалобы на невозможность стоять и ходить без поддержки. При осмотре были обнаружены астазия-абазия. Ограничения объема и силы произвольных движений не выявлено. Чувствительность не нарушена, интенционный тремор отсутствует, мышечный тонус не нарушен.
Какая клиническая форма атаксии наблюдается у больного?
Выберите один ответ:
a.Корковая
b.Мозжечковая
c.Сенситивная
d.Вестибулярная НЕПРАВИЛЬНО
e.Истерическая
В основные задачи медицинской генетики входит изучение:
e. Все перечисленное верно
Больной Ф, 10 лет, жалуется на мышечную слабость в конечностях. Ребенок от здоровых родителей, не состоящих в близкородственном браке, рожден от 2-х нормальных родов. С рождения отмечалось снижение двигательной активности, кривошея, дисплазия тазобедренных суставов. При объективном осмотре: самостоятельно не ходит, не сидит, Множественные костносуставные деформации, диффузная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы снижены. На ЭМГ – мышечный уровень поражения.
Какое обследование необходимо провести?
Выберите один ответ:
e. Молекулярно-генетическое исследование
Укажите количество хромосом при диплоидном наборе в клетках человека?
Выберите один ответ:
a. 46
Больному установлен предварительный диагноз - наследственная атаксия Фридрейха. Дядя больного с 26 летнего возраста прикован к больничному креслу –каталке.
Какие методы исследования наиболее информативны для подтверждения наследственного характера данного заболевания?
Выберите один ответ:
a. Генеалогический
Какое исследование необходимо провести женщине, находящейся в группе риска развития патологии нейрональной трубки плода (повышение альфа-фетопротеина в 3 раза по данным скрининга), в сроке беременности 14 недель?
d. Амниоцентез
При осмотре у больного 19 лет врачом была выявлена атактическая походка, дизартрия, расстройство мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, сколиоз и полая стопа. Кардиологом была выявлена кардиомиопатия.
Какой диагноз можно предположить у больного?
Выберите один ответ:
a. Атаксия Фридрейха
У больных найдены мутация единичного гена, менделирующий характер наследования с риском появления в семье еще одного больного от 25 % до 50%.
К какой форме наследственной патологии можно отнести данную группу больных с таким типом наследования?
Выберите один ответ:
a. Моногенные болезни
Больной 50 лет, в течение последнего года жалуется на трудности при письме, дрожание рук, больше правой. Неврологическое обследование выявило маскообразное лицо, непроизвольное дрожание рук в покое, исчезающее при произвольных движениях, феномен «скатывания пилюль», темп произвольных движений замедлен. Мышечный тонус в конечностях повышен, феномен «зубчатого колеса». Походка шаркающая, семенящая, с наклоном туловища. Данные КТ в пределах нормы. У брата отца было аналогичное заболевание, закончившееся полной обездвиженностью.
С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?
d. Миастения, генерализованная форма
У больного после клинического осмотра и обследования врачом была заподозрена атаксия – телеангиэктазия Луи-Бар.
Какой тип наследования данного заболевания?
b. Аутосомно-рецессивный
К врачу обратилась мать 10 летней девочки с жалобами на замкнутость ребенка, снижение памяти, умственную отсталость, наличие бессудорожных приступов в виде отключения внимания длительностью до 1 мин. Объективно: гипопигментированные пятна в области живота и спины, розовые узелки диаметром до 5мм в области носогубных складок. На МРТ головного мозга выявлены глиозные бугорки, на УЗИ почек – кисты.
Какой предварительный диагноз можно поставить?
b. Туберозный склероз
Больному выставлен предварительный диагноз наследственная атаксия Фридрейха. Дядя больного с 26 летнего возраста прикован к больничному креслу–каталке. Какой тип наследования в данном случае?
Выберите один ответ:
d. Аутосомно-рецессивный
У двух братьев в возрасте 37 и 56 лет с интервалом в 5 лет появились жалобы на быструю утомляемость при ходьбе, скованность в ногах. В неврологическом статусе у обоих: отмечается повышение рефлексов рук, высокие рефлексы ног, положительные патологические стопные рефлексы, спастико-паретичная походка. Из анамнеза стало известно, что в детстве оба брата начали ходить самостоятельно после 3 лет. Какое заболевание можно заподозрить у этих пациентов?
b. Болезнь Штрюмпеля (наследственная спастическая параплегия)
Больной 44 лет предъявляет жалобы на шаткость при ходьбе, расстройство речи. Подобные нарушения были у отца больного. Врачом после осмотра и обследования была заподозрена семейная церебеллооливарная атрофия Холмса. Какое лечение необходимо назначить больному?
c. Симптоматическое лечение
Больной 15 лет поступил в отделение с жалобами на шаткость, неуверенность при ходьбе, нарушение координации. Первые признаки нарушения координации отмечены с трех летнего возраста. Они постепенно нарастают. Так же у ребенка отмечена повышенная чувствительность к инфекционным заболеваниям, особенно придаточных пазух носа. При осмотре отмечены множественные телеангиоэктазии. В неврологическом статусе: дисметрия, нистагм, неустойчивость в позе Ромберга, интенционный тремор и мимопопадание при колено - пяточной и пальце - носовой пробах. Какой неврологический синдром у больного?
d. Мозжечковая атаксия
Больного 35 лет беспокоят непроизвольные движения в конечностях, нарушение речи, глотания, неуверенность при ходьбе. В неврологическом статусе: гиперкинетический синдром, мышечная ригидность, дизартрия, дисфория, снижение интеллекта. Какой диагностический симптом характерен для данного заболевания?
c. Кольца Кайзера–Флейшера