Материал: 3 Беременность и ССЗ

При полной ТМС единственной операцией может быть гемодинамическая коррекция внутрисердечной гемодинамики (операция Сеннинга или Мастарда). Прогноз беременности хороший.

Беременность противопоказана в случае корригированной ТМС при нарушении функции ПЖ (СН III или IV ФК), фракция выброса (ФВ) менее 40% или выраженной трехстворчатой недостаточности.

Часто отмечается развитие ПЭ или АГ. Наблюдение. Для пациенток, перенесших опера-

ции Мастарда или Сеннинга, рекомендуется ежемесячно или 1 раз в два месяца обследование у кардиолога, включая ЭхоКГ и суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру.

У пациенток без симптомов СН и с удовлетворительной функцией ПЖ возможны самостоятельные роды. При снижении сократительной способности сердца необходимо предусмотреть раннее родоразрешение кесаревым сечением.

4.1.11. Операция Фонтена

При ВПС, известном как единственный желудочек сердца или двуприточный желудочек сердца, отсутствует межжелудочковая перегородка, а строение сердца является трёхкамерным.

При сочетании единственного желудочка сердца и стеноза ЛА возможно проведение операции Фонтена, заключающейся в создании анастомоза между ЛА, с одной стороны, и верхней полой вены, и/или нижней полой вены, или ПП — с другой, так как циркуляцию крови затрудняет имеющийся выраженный подклапанный стеноз устья ЛА. После этой паллиативной операции функцию нагнетания крови в малый круг кровообращения выполняет ПП, а циркуляция крови в большом круге кровообращения осуществляется единственным желудочком сердца. Отдалённые результаты такой операции при единственном желудочке благоприятные.

Единственный желудочек сердца является достаточно редко встречаемой аномалией у женщин репродуктивного возраста, лишь проведение операции Фонтена позволяет успешно выносить беременность до сроков 25-35 нед. при риске III-IV ВОЗ.

Пролонгирование беременности даже в случаях выполнения операции Фонтена чревато материнской смертностью (2%), развитием аритмий (20%), энтеропатий, гепатомегалии, редко — циррозом печени, склонностью к тромбообразованию и СН. Высок риск преждевременных родов и низкой массы плода.

Беременность противопоказана при сатурации кислорода менее 85% в покое, снижении сократительной функции правого желудочка, умеренной или выраженной АВ-регургитации или протеиновой энтеропатии.

Наблюдение. При возможности вынашивания беременности необходимо ежемесячное наблюдение

у кардиолога. Учитывая высокий риск тромбоза шунта и тромбоэмболических осложнений (ТЭО), рекомендуется предусмотреть возможность терапии антикоагулянтами.

Рекомендуется раннее родоразрешение кесаревым сечением в специализированном роддоме.

4.1.12. Пороки группы Фалло

Среди пороков группы Фалло наибольшее прак­ тическое значение имеет тетрада Фалло. Тетрада Фалло является классическим “синим” ВПС и состоит из ДМЖП, инфундибулярного стеноза устья ЛА, декстрапозиции аорты (аорта как бы расположена и над ЛЖ и над ПЖ, вернее над дефектом в МЖП, благодаря чему в нее попадают потоки крови из обоих желудочков) и гипертрофии ПЖ. Триада Фалло включает в себя: ДМПП, стеноз устья ЛА (клапанный или инфундибулярный) и гипертрофию ПЖ. Пентада Фалло состоит из тех же пороков, что и тетрада + ДМПП.

“Синие” пороки служат противопоказанием для беременности и родов. В любом сроке необходимо убедить женщину прервать беременность. Беременность резко утяжеляет течение этих пороков, велика опасность присоединения ИЭ, церебральных осложнений, тромбозов, СН, осложнений со стороны плода. При беременности на фоне некорригированной тетрады Фалло материнская смертность достигает 7%, перинатальная — 22%. Беременность у неоперированных пациенток ассоциирована с риском осложнений со стороны матери и плода, которые сопряжены со степенью цианоза у матери. Риск высокий, если сатурация кислорода <85%. Рост объема крови и венозного возврата в ПП с падением ОПСС, увеличивает шунтирование крови справа налево и цианоз. Риск беременности у оперированных больных зависит от состояния гемодинамики. Риск низкий, достигающий такового среди общей популяции, у больных с хорошо скорригированными пороками.

После паллиативной операции — создание аортолегочного анастомоза, за счет чего улучшается кровоток в малом круге и уменьшается гипоксемия, вопрос о вынашивании беременности решается индивидуально. Радикальная операция гораздо сложнее, но зато более эффективна. Пациентки, перенесшие радикальную коррекцию тетрады Фалло, обычно переносят беременность и роды хорошо (риск II ВОЗ). У всех пациенток определяется остаточный стеноз устья ЛА, аритмии, вплоть до парных и групповых желудочковых экстрасистол — кардиологические осложнения составляют около 12%. Нарушение сократительной функции ПЖ, умеренная или выраженная регургитация на лёгочной артерии, а во время беременности возможно увеличение размера ПЖ являются факторами риска осложнений.

У пациенток со значительной остаточной обструкцией выносящего тракта ПЖ, тяжелой недостаточ­ ностью клапана ЛА, с/или без трехстворчатой регургитации, и/или с дисфункцией ПЖ, увеличенная нагрузка объемом во время беременности может привести к правожелудочковой недостаточности и аритмиям. Аортальная регургитация может иметь тенденцию к прогрессированию у неоперированных пациентов с тетрадой Фалло, так как створка аортального клапана не имеет поддержки и пролабирует в дефект перегородки. Кроме того, аорта из-за увеличенного кровотока обычно имеет больший размер, чем в норме.

Наблюдение. В большинстве случаев достаточно обследования у кардиолога 1 раз в триместр. У беременных с умеренной или выраженной регургитацией на ЛА показана Эхо-КГ 1 раз в 1-2 мес. При наличии симптомов СН возможно ограничение двигательного режима, использование диуретиков.

В большинстве случаев возможны роды через естественные родовые пути.

Особенно опасны для женщины роды и послеродовый период, что обусловлено тем, что при сокращении матки до 1 л и более венозной крови устремляется к сердцу, но в связи со стенозом устья ЛА она не может пройти полностью в малый круг и значительная ее часть через ДМЖП попадает непосред­ ственно в большой круг, резко усиливая и без того выраженную гипоксемию. Необходим тщательный мониторинг АД и газов крови во время родов,

икрайне важно не допускать дальнейшей вазодилатации, в т. ч. лекарственноиндуцированной. В эти периоды могут наступить синкопальные состояния

иВС.

Осложнения включают ТЭО, прогрессирование дилатации аорты и ИЭ. Увеличен риск осложнений со стороны плода.

Все больные тетрадой Фалло должны пройти генетическое консультирование до зачатия для установления синдрома делеции 22q11 хромосомы с использованием флуоресцентной гибридизации in situ (FISH). Но даже при отсутствии консультации риск развития пороков у плода низкий (~4%).

4.1.13. Синдром Эйзенменгера

СЭ называют необратимую тяжелую ЛГ с двунап­ равленным сбросом крови или сбросом справа налево через ОАП, ДМПП или ДМЖП.

Сформировавшийся СЭ не поддается хирургической коррекции. Материнская смертность составляет 30-50%, перинатальная — 28% (с абортами — до 48%). Это связано с угрожающим жизни ростом легочного сосудистого сопротивления вследствие легочных тромбозов или фибриноидных некрозов, которые развиваются очень быстро в предродовом и послеродовом периодах, и могут вызвать смертельный исход,

даже у больных, которые ранее имели незначительно сниженную толерантность к ФН или вовсе ее не имели. При СЭ шунтирование крови справа налево увеличивается в период беременности, вследствие системной вазодилатации и перегрузки ПЖ с усилением цианоза и уменьшением тока крови по легочным сосудам. Эти пациентки отличаются высокой чувствительностью к падению ОПСС и венозного возврата (эпидуральная анестезия противопоказана!), возможно развитие сложных и фатальных аритмий, высок риск ТЭО в любом сроке беременности.

При наличии СЭ рекомендуется прерывание беременности в I триместре. В случае, когда беременность не была прервана в ранние сроки, необходима госпитализация пациентки практически на весь период беременности в высококвалифицированное специализированное учреждение, в котором может быть осуществлен контроль за состоянием периферической и центральной гемодинамики и давлением в системе малого круга. Такая необходимость объясняется тем, что прогноз зависит не от функционального состояния этих больных, а от степени выраженности ЛГ, что требует проведения следующих лечебных и профилактических мероприятий:

•  Постельный режим и кислород при приступах одышки.

•  Применение антикоагулянтов со II триместра

идо 2 сут. после родов. Во II и III триместрах — антикоагулянты (варфарин) per os, за 3-4 нед. до предполагаемого срока родов — гепарин или низкомолекулярного гепарина (НМГ). Возможно применение гепарина или НМГ на протяжении всей беремен­ ности. С осторожностью могут назначаться малые дозы диуретиков при исключении гемоконцентрации

иуменьшении ОЦК. Часто отмечающиеся микроцитоз и железодефицитная анемия у этих пациенток, являются показанием к терапии препаратами железа.

•  Роды ведут через естественные родовые пути с исключением потуг. При родах — постоянное мониторное наблюдение пациентки, не менее чем 3-х кратное определение газов крови в родах и в раннем послеродовом периоде, оценка клинического состояния, параметров центральной и периферической гемодинамики.

При ухудшении состояния матери и плода необходимо планировать раннее родоразрешение в условиях специализированного роддома, предпочтительнее в условиях регионарной анестезии.

Наличие цианоза является наиболее серьезным фактором риска в отношении плода: при сатурации кислорода менее 85% процент детей, родившихся живыми, незначителен (около 12%).

4.2. Приобретенные пороки сердца

ППС — повреждение клапанов сердца с нарушением их функции в виде стеноза соответствующего

отверстия между камерами сердца или недостаточ­ ности клапана, возникающие вследствие какого-либо острого или хронического заболевания [38].

4.2.1. Митральный стеноз

Митральный стеноз — сужение левого пред- сердно-желудочкового отверстия, приводящее к нарушению диастолического поступления крови из ЛП в ЛЖ. Изолированный митральный стеноз составляет 40% всех пороков сердца ревматической этиологии, среди женщин он встречается в 4 раза чаще, чем среди мужчин.

Митральный стеноз чаще всего связан с перенесенной ревматической лихорадкой, реже причиной порока являются системные заболевания соединительной ткани: СКВ, ревматоидный артрит. Врожденный митральный стеноз наблюдают редко, и он может сочетаться с ДМПП (синдром Лютембаше).

Беременность и роды у женщин с митральным стенозом могут протекать без осложнений. При критическом митральном стенозе (площадь митрального отверстия <1,5 см2) к концу II-го — в III триместре, в родах и раннем послеродовом периодах могут воз-

ОЦК и тахикардия, характерные для беременности, повышают нагрузку на сердце, увеличивают риск ФП, которая, в свою очередь, усугубляет снижение сердечного выброса. При тяжелом стенозе повышается риск внутриутробной задержки развития плода

ипреждевременных родов. Материнская смертность при легком митральном стенозе составляет <1%, при тяжелом — 5%, при появлении ФП возрастает до 17%. Планирование беременности у пациенток с тяжелым митральным стенозом, без предварительной хирургической коррекции МК — противопоказано.

Пациентки с митральным стенозом, как и все беременные с ССЗ, нуждаются в постоянном наблюдении кардиолога (терапевта) и акушера-гинеколога, 1 раз в мес. необходимо выполнять ЭхоКГ, медикаментозная терапия назначается по показаниям. При уровне давления в ЛА >50 мм рт.ст., даже в случае

отсутствия симптомов НК, показаны кардиоселективные β-АБ (метопролол, бисопролол), доза которых определяется уровнем давления в ЛА, ЧСС

иуровнем системного АД. При признаках застоя в малом круге кровообращения назначают диуретики (тиазидовые и/или петлевые). Спиронолактоны противопоказаны из-за опасности феминизации плода мужского пола. Если на фоне адекватной медикаментозной терапии сохраняются признаки НК и/или ЛГ, имеется высокий риск развития отека легких во время гестации, родов или раннем послеродовом периоде, показана хирургическая коррекция порока. Закрытая

митральная комиссуротомия является операцией выбора во время беременности у пациенток с тяжелым симптомным митральным стенозом (ХСН III-IV ФК NYHA), и/или повышением расчетного систолического давления в ЛА >50 мм рт.ст. Комиссуротомия должна выполняться после 20 недели беременности в экспертных центрах. Она безопасна для матери: риск гибели плода составляет 2-12%.

Чрескожная баллонная митральная вальвулоплас­ тика также является операцией выбора у этих пациенток. Однако, учитывая риск осложнений во время проведения баллонной вальвулоплатики — в 5% случаев развивается тяжелая травматическая митральная недостаточность, которая обычно плохо переносится

итребует экстренной операции в условиях искус­ ственного кровообращения, эту операцию рекомендуют выполнять в центрах с большим опытом проведения таких процедур. Гемодинамические результаты после такой операции хорошие, клиническое состояние пациенток позволяет выносить беременность. Облучение минимизировано за счет экранирования живота и отказа от ангиографии.

Упациенток с тяжелым митральным стенозом показано оперативное родоразрешение, с мониторным контролем центральной гемодинамики, АД

икислотно-щелочного состояния. У остальной категории пациенток роды предпочтительнее вести через естественные родовые пути.

4.2.2. Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана характеризуется неполным закрытием его створок во время систолы ЛЖ, в результате чего возникает обратный ток крови (регургитация) из ЛЖ в ЛП. Изолированная митральная недостаточность ревматического генеза составляет 10% всех приобретенных пороков сердца. Этот порок чаще возникает у мужчин

ис высокой частотой сочетается с митральным стенозом или пороками клапанов аорты.

Наиболее частая причина митральной недостаточности — ревматическая лихорадка, приводящая к сморщиванию створок клапана, реже пролапс митрального клапана (ПМК), ИЭ, ИМ, травмы, при которых происходит разрыв хорд и/или сосочковых мышц, значительное расширение митрального кольца и увеличение левых отделов сердца возможны при синдроме Марфана (СМ), Элерса-Данлоса (СЭД), дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), послеоперационная недостаточность после митральной комиссуротомии.

При отсутствии клинических симптомов СН, даже при кардиомегалии, обнаруженной на рентгенограмме, но при нормальных размерах ЛЖ, беременность не увеличивает риск осложнений для матери

иплода. Увеличение ОЦК и сердечного выброса приводит к росту объемной перегрузки, которая является

следствием клапанной регургитации, но снижение ОПСС уменьшает степень регургитации, тем самым компенсируя перегрузку объемом. При развитии СН, которая чаще возникает в III триместре, наряду с ограничением ФН, назначают диуретики (за исключением спиронолактонов) в сочетании с вазодилататорами (нитраты, дигидропиридиновые АК) под контролем АД. БРА и иАПФ противопоказаны во все сроки беременности, гидралазин — в I и II тримест­ рах.

Роды через естественные родовые пути безопасны

убольшинства пациенток, даже у тех, у кого были эпизоды непродолжительной СН. Мониторинг гемодинамики необходим только в самых тяжелых случаях.

Хирургическая коррекция порока не рекомендуется во время беременности, из-за риска для плода и может быть рекомендована только больным с рефрактерной СН, которая крайне редко развивается

убольных с клапанной недостаточностью.

4.2.3. Сочетанный митральный порок

Изолированный митральный стеноз имеет место лишь в 1/3 случаев митрального порока ревматического генеза. Значительно реже возникает изолированная митральная недостаточность. У большинства больных ревматической лихорадкой отмечается сочетанный митральный порок: митральный стеноз и недостаточность митрального клапана. При этом пороке имеет место затруднение тока крови от ЛП в желудочек, и в то же время происходит регургитация части крови из ЛЖ в ЛП в период систолы желудочков. В отличие от изолированного митрального стеноза помимо гипертрофии ЛП возникает также увеличение и ГЛЖ.

Тактика ведения беременности определяется преобладанием того или иного порока сердца.

4.2.4. Недостаточность аортального клапана

Недостаточность аортального клапана характеризуется отсутствием полного смыкания створок аортального клапана в период диастолы, в результате чего возникает обратный кровоток (регургитация) из аорты в полость ЛЖ.

Основные этиологические факторы аортальной недостаточности следующие:

•  Поражение самого клапана: ревматическая лихорадка (наиболее частая причина, при этом недостаточность чаще сочетается со стенозом устья аорты), ИЭ, врожденная деформация, разрывы створок клапана (например, вследствие травмы).

•  Поражения аорты: сифилис, расслаивающаяся аневризма аорты, кистозный медионекроз (болезнь Марфана — дилатация фиброзного кольца аортального клапана), АГ, воспалительные заболевания (например, анкилозирующий спондилоартрит, аортит и пр.).

При незначительно выраженной аортальной недостаточности клинические симптомы обычно отсут­ ствуют. При прогрессировании порока больные жалуются на усиленное сердцебиение, позже присоединяются одышка при ФН, затем в покое, приступы сердечной астмы. Примерно у 20% больных важным проявлением этого порока является стенокардия.

При отсутствии клинической картины порока беременность и роды протекают без осложнений. В случае выраженной дилатации ЛЖ (по данным ЭхоКГ конечный диастолический размер >5,5 см) беременность противопоказана.

5. Операции на сердце с использованием искусственного кровообращения

Оперативное лечение у беременных с кардиовас­ кулярной патологией с использованием искусственного кровообращения (ИК) должно проводиться только в случае неэффективности медикаментозной терапии, ухудшении их состояния и при отсутствии возможности проведения других интервенционных методов. Оптимальным сроком гестации в случае оперативного лечения с использованием ИК являются 13-28 нед. беременности. Хирургическое лечение в первом триместре беременности связано с риском развития мальформаций плода, в третьем триместре — преждевременных родов и осложнений у матери. После 28 нед. беременности при детской смертности 10% может быть рассмотрен вопрос

ородоразрешении до использования ИК. Решение

овремени родоразрешения от 26 до 28 нед. гестации принимается индивидуально.

Адекватной для поддержания маточно-плацентар-

ного кровообращения является скорость кровотока при ИК более 2,5 л/мин/м2 и перфузионное давление выше 70 мм рт.ст. Оптимальная потребность в кислороде достигается при гематокрите более 28%. Перфузия должна быть нормотермической, при мониторировании рН следует избегать гипокапнии, которая является причиной вазоконстрикции матки и плаценты и гипоксии плода. Длительность ИК следует сводить к минимуму. Во время ИК рекомендуется

избегать глубокой гипотермии — температура тела беременной не должна снижаться ниже 30º С [39].

При проведении ИК рекомендуется постоянное мониторирование тонуса матки, ЧСС плода, желательно проведение интраоперационной ЭхоКГ плода. С целью оценки результатов мониторирования серд­ цебиений плода, готовности к экстренному родоразрешению в случае развития родовой деятельности или проведении планового кесарева сечения после ИК, требуется обязательное присутствие акушера. После окончания операции с использованием ИК должны быть даны рекомендации по максимально возможному пролонгированию беременности до достижения зрелости плода.

Использование гепарина во время ИК требует тщательного контроля гемостаза, хотя не увеличивает риск геморрагических осложнений у плода, но существенно возрастает риск маточного кровотечения, особенно у пациенток, которым проведено экстренное кесарево сечение сразу после ИК. Кроме того, применение высоких доз гепарина в качестве антикоагулянта при ИК и последующая нейтрализация его действия протамином могут приводить к сложностям интра- и постоперационного контроля гемостаза, а также к нестабильности гемодинамики и бронхоспазму, вызванными протамином.

При использовании ИК уровень материнской смертности не отличается от таковой у обычного контингента больных кардиохирургических операций. Однако перинатальная смертность остается высокой, неврологические нарушения у детей наблюдаются в 3-6% случаев. Так при сроке гестации до 26 нед. детская смертность составляет 20-40%, 20% детей имеют серьезные неврологические расстройства. Кроме гестационного срока, прогноз зависит от ряда других факторов: пол ребенка, предполагаемая масса плода, предварительное использование кортикостероидов, опыт неонатальной службы.

6. Ведение беременных с легочной гипертензией

ЛГ — симптомокомплекс, сопровождающий разнообразные по этиопатогенетическому механизму заболевания, объединенные регистрируемым по данным катетеризациии правых камер сердца повышением среднего давления в ЛА более 25 мм рт.ст.

Согласно модифицированной классификации ВОЗ по оценке риска сердечно-сосудистых осложнений для матери и потомства беременные с ЛГ относятся к IV категории риска, при котором беременность противопоказана. Результаты анализа исходов беременности и родов в крупных медицинских центрах показали, что беременность у женщин с ЛГ, включая идиопатическую ЛГ (ИЛАГ), как и ЛГ, связанную с ВПС или ЛГ, вызванную другими причинами, ассоциируется с высокой материнской летальностью — от 25% до 56%, высокой частотой преждевременных родов — 85-100%, СЗРП в 3-33% случаях и гибелью плода/новорожденных в 7-13% случаев [4, 13, 40-43]. С учетом высокого риска прогрессирования ЛГ на фоне беременности ее планирование и пролонгирование противопоказано у пациенток с расчетным систолическим давлением в ЛА выше 50 мм рт.ст. Пациенткам детородного возраста показана консультация кардиолога и гинеколога в центре, имеющем опыт ведения беременных с ЛГ, для подбора оптимальных методов контрацепции. Самым эффективным способом контрацепции является стерилизация, которая может быть выполнена планово во время прерывания беременности или во время оператив-

ного родоразрешения. Эстроген-содержащие контрацептивы увеличивают риск тромбэмболических осложнений. Поэтому применение комбинированных эстроген-гестагенных препаратов может обсуж­ даться у пациенток, принимающих антикоагулянтные препараты. Барьерные методы безопасны для пациенток, но не дают надежной гарантии от наступления беременности. Использование внутриматочной терапевтической системы является современным

ивысокоэффективным средством, но ассоциируется

сповышенным риском инфекционных осложнений во время ее постановки. Следует помнить, что эффективность оральных контрацептивов снижается у женщин, получающих антагонисты эндотелиновых рецепторов. Поэтому для достижения надежного эффекта рекомендовано сочетание двух методов контрацепции [44].

Вслучае наступления беременности, необходимо информировать пациентку о высоком риске развития серьезных осложнений, как со стороны матери, так

исо стороны плода/ребенка и обсуждать вопрос об искусственном прерывании беременности. В случае согласия пациентки на прерывание беремен­ ности, медицинский аборт должен быть выполнен до 22 нед. беременности. Прерывание беременности на более поздних сроках по рискам развития осложнений сопоставимо с рисками досрочного родоразрешения на 32-34 нед. беременности. Оптимальным сроком для прерывания беременности является 10±3 нед. гестации [45].

Вслучае отказа от искусственного прерывания беременности пациентка с ЛГ всю беременность наблюдается мультидисциплинарной командой специалистов (кардиолог, акушер-гинеколог, анестезио- лог-реаниматолог, неонатолог/педиатр, при необходимости привлекаются врачи других специальностей), которая принимает коллегиальное решение по тактике ведения, сроках и способе родоразрешения.

Для решения вопроса по тактике ведения пациентка должна быть госпитализирована в специализированный перинатальный центр, имеющий опыт диа­ гностики и лечения больных с легочной гипертензией.

Вслучае стабильного состояния пациентка, после подбора специфической терапии для легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), может быть выписана на амбулаторное лечение и каждые 2-4 нед. должна быть осмотрена кардиологом. Плановая госпитализация в специализированный перинатальный центр, имеющий опыт диагностики и лечения больных с ЛГ, показана во втором триместре беременности в связи

сповышенным риском преждевременных родов

иразвития гемодинамических осложнений, а также для определения сроков и способа родоразрешения. Внеплановая госпитализация показана при ухудшении общего состояния или при отрицательной динамике ЭхоКГ параметров.