Материал: Metodicheskoe_posobie_po_pediatrii_bbk

Факторы, способствующие развитию гипотрофии: хромосомные заболевания, врожденные заболевания, алиментарный фактор, острые и хронические инфекционные заболевания, дисбактериоз кишечника, нарушения режима, дефекты ухода, синдром мальабсорбции, врожденные пороки развития, наследственные нарушения обмена, эндокринные заболевания, поражение ЦНС.

Гипотрофия I и II степени.

Нарастающая симпатикотония и усиливающаяся активность центрального контура регуляции.

Повышение образования стресс-реализующих гормонов (АКТГ, адреналин, глюкокортикоиды)

Дисфункция коры надпочечников с повышенной продукцией глюкокортикоидов и снижением минералокортикоидов (маркер хронической стрессовой реакции).

Быстрое расходование углеводов. Развитие гипогликемии и уменьшение содержания гликогена в печени и сердце.

Переключение обмена веществ с преимущественно углеводного на преимущественно липидный. В результате для энергетического обеспечения организма используется нейтральный жир подкожно-жировой клетчатки.

Развитие гипокальциемии и гипомагниемии. Развитие метаболического ацидоза.

Увеличение в крови продуктов перекисного окисления липидов Полицитемия и повышение уровня гематокрита

Сердечно-сосудистая система – склонность к централизации кровообращения, которая возникает на фоне гиповолемии и проявляется компенсаторной реакцией в виде увеличения сократительной способности миокарда, легочной гипертензией, спастическим состоянием прекапиллярных артериол,

Нарушением микроциркуляции с появлением «сладж-синдрома». Стрессовые влияния - угнетение иммунитета (угнетение клеточного звена иммунитета)

Гипотрофия III степени

Срыв адаптации, децентрализация регуляции с переходом на автономные уровни. Истощение (гипофункция коры надпочечников)

Изменение функционального состояния ЦНС

Рис. 1.16. Схема патогенеза гипотрофии

Белковый стул (при перекорме молоком, творогом) обычно скудный, сухой, плотный, крошковатый с гнилостным запахом и

126

щелочной реакцией, состоит в основном из известковых и магнезиевых солей.

Мучнистый стул обычно жидкий с кислой реакцией, с примесью зелени и слизи. При копрологическом исследовании определяется много внеклеточного крахмала, перевариваемой клетчатки, нейтрального жира и жирных кислот, слизи и лейкоцитов.

Голодный стул скудный, сухой, иногда крошковидный, обесцвеченный с гнилостным, зловонным запахом. В копрограмме много слизи, лейкоцитов, внеклеточного крахмала, нейтрального жира и жирных кислот. Часто развивается дисбиоз кишечника.

При Г III степени состояние ребёнка тяжёлое. Подкожный жировой слой отсутствует везде, даже на лице (дефицит массы тела более 30%). Лицо треугольной формы («лицо Вольтера»). Кожа с серовато-цианотичным оттенком, сухая, иногда с трещинами. Эластичность кожи и тургор тканей резко снижены. Может появиться пастозность тканей. Дефицит роста достигает 4-6 см. У многих детей имеются признаки стоматита, молочницы. Функции внутренних органов (лёгких, сердца, печени, почек) значительно нарушены. Аппетит отсутствует, отмечается выраженная жажда. Терморегуляция расстроена. У больных часто возникают гнойно-воспалительные очаги, могут развиваться септические состояния. Стул «голодный». Значительно угнетены функции центральной нервной системы.

При пренатальной Г отмечается дефицит массы тела по отношению к длине и массе соответственно сроку гестации.

Гипостатура в последние годы стала встречаться значительно чаще. Эта форма Г развивается у детей с врожденными и наследственными заболеваниями, а так же в тех случаях, когда повреждающие факторы оказывали длительное воздействие на организм ребенка. Возможно формирование гипостатуры с момента рождения.

Заболевание проявляется бледностью и сухость кожных покровов, снижением тургора тканей. Главной отличительной особенностью гипостатуры является пропорциональное отставание массы тела и роста по отношению к возрасту. Трофические нарушения кожи и подкожно-жировой клетчатки выражены значительно слабее, чем у детей с Г при аналогичном дефиците массы тела.

Как и при Г при гипостатуре имеет место проявления поражения ЦНС, признаки нарушения обмена веществ, метаболический ацидоз, снижение защитных реакций организма. При гипостатуре организму ребенка в большей степени, чем при Г удается приспособиться к существованию в новых условиях. В тоже время обменные

127

нарушения, патология со стороны нервной системы имеют более стойкий характер, что проявляется плохими результатами лечения.

Квашиоркор – вариант Г, возникающий после отлучения ребенка от груди и переводе на растительную пищу, в результате чего развивается белковое голодание. Квашиоркор встречается на 2-4 году жизни.

Повышение синтеза белков острой фазы

Рис. 1.17. Схема патогенеза квашиоркора (Педиатрия, национальное руководство, 2009)

Основными особенностями квашиоркора являются: атрофия мышц с сохранением подкожно-жирового слоя, депигментация и посеребрение волос, выпадение волос, генерализованные отеки (лунообразное лицо), увеличенный в размерах живот, гепатоспленомегалия. Характерны выраженная задержка физического и психического развития, проявления рахита. При лабораторном исследовании выявляют тяжелую анемию, гипопротеинемию.

Диагноз Г у детей базируется на данных клиники, оценке показателей дефицита массы тела с учётом роста. Дефицит массы определяется по формуле:

Д = (ДМ – ФМ)/ДМ × 100, где Д - дефицит массы тела в %; ДМ - долженствующая масса с учётом роста; ФМ - фактическая масса.

Для оценки степени Г можно пользоваться таблицами центильных распределений массы по длине тела. При диагностике пренатальной Г используются данные клиники, оценочные таблицы Г. М.

128

Дементьевой, В. Н. Ильина. На практике пренатальная Г у доношенных новорожденных часто диагностируется по массоростовому показателю, который в норме должен быть в пределах от 60 до 80; при Г I степени - 59-55; при II степени - 54-50; при III степени - меньше 50. Помимо выявления Г, определения степени её тяжести, при осмотре ребёнка в большинстве случаев приходится решать вопрос: синдромом какого заболевания является Г у данного ребёнка? От этого зависит организация лечения.

Лабораторные критерии Г

Полицитемия, гиперкоагуляционный синдром, компенсированный (при Г I-II ст.) и декомпенсированный при Г III ст.

Гипогликемия, гипокальциемия и гипомагниемия, гипокалиемия, склонность к гипернатриемии.

Дислипидемия (гиперлипидемия за счет триглицеридов, фосфолипидов и эфиров холестерина при гипотрофии I-II ст. и за счет триглицеридов и НЭЖК при гипотрофии III ст.).

Повышение в моче уровней глюкокортикоидных гормонов и

фагоцитарной активности нейтрофилов при I-II ст. Г и снижение – при III ст.

Изменения копрограммы: при молочном расстройстве питания:

щелочная реакция кала, повышение уровня кальция и магния.

При мучном расстройстве: кислая рН кала, повышение уровня внеклеточного крахмала, перевариваемой клетчатки, жирных кислот, слизи и лейкоцитов; признаки дисбиоза кишечника.

ЭКГ: метаболические нарушения в миокарде желудочков.

КИГ: признаки симпатикотонии при Г I-II ст. и ваготонии – при Г

В качестве скрининга Г используют показатели белкового обмена: протеинограмму (снижение белка и альбумина), уровень мочевины в крови (снижение), абсолютное количество лимфоцитов в периферической крови (снижение).

Дифференциальный диагноз Г проводят с гипостатурой, квашиоркором, нанизмом, конституциональной низкорослостью.

129

Лечение, задачи лечения: восстановление дефицита массы тела, купирование клинических и параклинических проявлений Г, предупреждение развития осложнений.

Схема лечения. Обязательное лечение: диета, уход, режим, коррекция водно-электролитных нарушений, витаминотерапия, стимулирующее лечение, ферментотерапия.

130