* Другие причины, как правило, приводят к изолированной аортальной недостаточности, существенно чаще наблюдающейся у мужчин: инфекционный эндокардит, сифилитический и другие аортиты, ревматоидный артрит и другие ревматические заболевания, особенно анкилозирующий спондилоартрит.
* Редко аортальная недостаточность может иметь врождённый характер [включая двустворчатый аортальный клапан, иногда в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), аневризму синуса аорты].
* Тяжёлая АГ, атеросклероз аорты вследствие растяжения устья аорты иногда приводят к относительной аортальной недостаточности. По-видимому, неполноценность среднего слоя аорты играет существенную роль при развитии относительной аортальной недостаточности. Такова же природа относительной аортальной недостаточности при аневризме восходящей аорты, синдроме Марфана.
* При инфекционном эндокардите, травме, расслаивающей аневризме аорты может развиться острая аортальная недостаточность, отличающаяся некоторыми патофизиологическими и клиническими особенностями.
ПАТОГЕНЕЗ
Неполное закрытие аортального клапана во время диастолы обусловливает возвращение части крови из аорты в левый желудочек, что приводит к диастолической перегрузке желудочка и дефициту периферического кровообращения. Объём регургитации примерно соответствует выраженности клапанного дефекта. Увеличению регургитации способствуют редкий ритм и повышение периферического сосудистого сопротивления. При выраженном пороке объём регургитации может достигать объёма полезного выброса. Систолический выброс из левого желудочка (полезный выброс и объём регургитации) увеличен. В результате происходит повышение систолического и пульсового АД и снижение диастолического.
Большие компенсаторные возможности левого желудочка, его гипертрофия позволяют в большинстве случаев многие годы поддерживать полезный выброс на нормальном уровне. Переносимость нагрузок вначале нормальная. При компенсированном пороке при физической нагрузке за счёт тахикардии с укорочением диастолы и некоторого снижения периферического сосудистого сопротивления объём регургитации даже уменьшается. Гипертрофия стенки левого желудочка выражена меньше, чем при аортальном стенозе. На поздних стадиях повышение конечного диастолического давления в левом желудочке (диастолическая дисфункция) может привести к перегрузке левого предсердия, а дилатация левого желудочка - к относительной митральной недостаточности ("митрализация" аортального порока). При исчерпании компенсаторных возможностей левого желудочка ухудшается переносимость нагрузок, развивается левожелудочковая недостаточность. Позднее присоединяется и правожелудочковая недостаточность.
Аортальная недостаточность неблагоприятно сказывается на венечном кровообращении. С одной стороны, увеличение работы сердца и гипертрофия левого желудочка увеличивают потребление кислорода. С другой стороны, повышение конечного диастолического давления в левом желудочке в результате диастолической регургитации затрудняет венечный кровоток во время диастолы.
Порок может прогрессировать вследствие активности основного заболевания (острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, аортита и др.), а также из-за постепенного растяжения устья аорты избыточным выбросом.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЖАЛОБЫ
Характерно длительное (нередко десятилетиями) бессимптомное существование порока, когда больной в состоянии выполнять даже значительные физические нагрузки. Позднее появляются жалобы.
* К ранним симптомам относят ощущение усиленных сокращений сердца в грудной клетке и ощущение пульсации сосудов (в голове, в конечностях, вдоль позвоночника), особенно после нагрузки и в положении лёжа на левом боку. При тяжёлой аортальной недостаточности возможны общая слабость, головокружения, склонность к тахикардии в покое.
* Позже, при ослаблении левого желудочка, присоединяется одышка при нагрузке, ночная сердечная астма. ХСН, возникнув, плохо поддается лекарственной терапии и сравнительно быстро прогрессирует.
Возможны приступы стенокардии, даже у молодых лиц, возникающие при нагрузке или в покое, ночью, обычно трудно купируемые нитроглицерином.
ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Многие больные бледны, конечности тёплые. При осмотре иногда рано заметны симптомы, связанные с высоким пульсовым давлением: усиленная пульсация шейных и других периферических артерий, артериол ногтевого ложа (при прижатии кончика ногтя), пульсация зрачков, движения конечностей и головы соответственно каждой систоле. Гипертрофия левого желудочка проявляется усилением верхушечного толчка и смещением его влево и вниз. Верхушечный толчок может стать разлитым. В передней области шеи над грудиной и в эпигастрии пальпируется усиленная пульсация аорты.
Характерно увеличение систолического (иногда до 200 мм рт.ст.) и пульсового давления, а также снижение диастолического (иногда до 0 мм рт.ст.). На крупных артериях (плечевой, бедренной) можно выслушать (иногда для этого требуется более сильное прижатие стетоскопа) двойной шум. Пульс скорый и высокий. На сфигмограмме дикротическая вырезка, отражающая закрытие аортального клапана, частично или полностью сглажена. На поздних стадиях диастолическое АД может несколько увеличиться, что отражает значительное повышение конечного диастолического давления в слабеющем левом желудочке и частично связано с вазоконстрикцией, характерной для тяжёлой ХСН.
Аускультативная картина имеет следующие характерные особенности.
* Обязательный аускультативный признак аортальной недостаточности - негромкий высокочастотный убывающий диастолический шум, начинающийся тотчас после II тона, занимающий начальную часть или всю диастолу, с максимумом в третьем межреберье слева около грудины или над аортальным клапаном. Этот шум, в силу высокой частотности, иногда плохо регистрируется на фонокардиограмме. Продолжительность шума пропорциональна выраженности регургитации, и его лучше выслушивать при задержке дыхания после полного выдоха, в положении пациента сидя с наклоном вперед или в положении лёжа на животе и на локтях, а также во время изометрической нагрузки.
* У больных с тяжёлой аортальной недостаточностью часто выслушивают систолический шум над аортой, обычно вследствие увеличения систолического выброса и относительного стеноза устья аорты. У ревматических больных этот шум может быть связан и с органическим стенозом устья аорты. Систолический шум, независимо от его природы, обычно более громкий, чем диастолический.
* Аортальный компонент II тона ослаблен. I тон иногда также ослаблен. При значительном расширении устья аорты возможен громкий тон изгнания в аорту, почти совпадающий с I тоном. Могут быть слышны III и редко IV тоны (если они не перекрываются диастолическим шумом).
* Сравнительно редко над верхушкой выслушивают самостоятельный диастолический шум - протодиастолический или пресистолический (шум Флинта), связанный со смещением передней створки митрального клапана регургитирующей струёй и возникновением относительного митрального стеноза. Это явление не сопровождается тоном открытия митрального клапана и сколько-нибудь заметным увеличением левого предсердия. В подобных случаях необходима ЭхоКГ, чтобы исключить органический митральный стеноз.
ТЕЧЕНИЕ
Возможны повторные эпизоды острой ревматической лихорадки. После длительного малосимптомного периода развивается левожелудочковая недостаточность, в последующем обычно быстро прогрессирующая. Инфекционный эндокардит бывает причиной аортальной недостаточности и в то же время может осложнить аортальную недостаточность любой природы, на любой стадии. Нередко возникает недостаточность венечных артерий.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ
Проводят следующие инструментальные исследования.
* На ЭКГ обычно отмечают синусовый ритм и признаки гипертрофии левого желудочка. Изменения конечной части желудочкового комплекса могут быть частично связаны с венечной недостаточностью. Нередко постепенно формируется блокада левой ножки пучка Гиса.
* При ЭхоКГ выявляют усиленное систолическое движение стенки левого желудочка и дрожание передней створки митрального клапана, вызванное струёй регургитации. Иногда обнаруживают отсутствие смыкания створок аортального клапана во время диастолы. Может быть заметна деформация створок. Признаки вегетаций на них указывают на инфекционный эндокардит, сравнительно часто осложняющий данный порок. Двухмерная ЭхоКГ позволяет лучше оценить увеличение левого желудочка и особенности его систолической функции. При ЭхоКГ в допплеровском режиме можно измерить выраженность регургитации (рис. 8-7).
* Рентгенологическим методом обнаруживают увеличение левого желудочка, иногда значительное. "Талия" сердца подчеркнута. Лишь на поздней стадии, когда повышение давления в левом предсердии и относительная митральная недостаточность приводят к увеличению левого предсердия, "талия" становится сглаженной. В створках аортального клапана возможны кальцинаты. Заметна усиленная пульсация восходящей аорты, тень которой расширена. При развитии левожелудочковой недостаточности выявляют признаки застоя в лёгких. Если порок невелик, то рентгенограмма, как и ЭКГ, могут оставаться близкими к норме.
* Специальные кардиологические исследования (зондирование полостей, ангиокардиография) позволяют точнее измерить объём регургитации, оценить влияние порока на гемодинамику, уточнить, имеются ли другие пороки. При помощи коронарографии оценивают состояние венечных артерий. Эти исследования иногда выполняют при подготовке к операции.
Инструментальная диагностика аортальной недостаточности основывается на результатах ЭКГ, фонокардиографии, рентгенологических исследований, ЭхоКГ (ЧПЭхоКГ), катетеризации сердца, МРТ, МСКТ. Электрокардиография обнаруживает признаки гипертрофии левого желудочка, при митрализации порока - данные за гипертрофию левого предсердия. С помощью фонокардиографии определяются измененные и патологические сердечные шумы. Эхокардиографическое исследование позволяет выявить ряд характерных симптомов аортальной недостаточности - увеличение размеров левого желудочка, анатомический дефект и функциональную несостоятельность клапана аорты.
На рентгенограммах грудной клетки обнаруживается расширение левого желудочка и тени аорты, смещение верхушки сердца влево и вниз, признаки венозного застоя крови в легких. При восходящей аортографиивизуализируется регургитация тока крови через аортальный клапан в левый желудочек. Зондирование полостей сердца у пациентов аортальной недостаточностью необходимо для определения величины сердечного выброса, конечного диастолического объема в ЛЖ и объема регургитации, а также других необходимых параметров.
ЛЕЧЕНИЕ
ОБЩИЕ МЕРОПРИЯТИЯ
Многие больные аортальной недостаточностью способны выполнять большую физическую нагрузку и даже заниматься спортом, однако поскольку диагноз известен, чрезмерных нагрузок надо избегать, поскольку они ускоряют истощение резервов компенсации.
МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
Для замедления прогрессирования порока определяющее значение имеет лечение основной болезни: острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, ревматоидного артрита и др. Дополнительное лекарственное лечение необходимо, главным образом, при возникновении осложнений. Таким больным, как правило, показана госпитализация. При лечении ХСН (если она не связана частично с рецидивом острой ревматической лихорадки) обычно удаётся добиться лишь ограниченного и временного эффекта. Ингибиторы АПФ, уменьшая постнагрузку, могут несколько уменьшить объём регургитации. Важно рациональное лечение диуретиками. Сердечные гликозиды, в-адреноблокаторы у этих больных надо применять с осторожностью, т.к. уменьшение ЧСС под их влиянием может заметно ухудшить периферическое кровообращение. Поэтому выгоднее сохранять у них умеренную тахикардию, около 80-90 в мин.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Для хирургического лечения (протезирование клапана) больше подходят больные с выраженной изолированной аортальной недостаточностью, вне обострения основного заболевания, с самыми начальными признаками декомпенсации. Как до, так и после операции важна профилактика инфекционного эндокардита.
Осложнения
У больных аортальной недостаточностью осложнений, типичных только для этого порока, не отмечено. Развивающаяся левожелудочковая недостаточность служит этапом в развитии порока, так же как и коронарная недостаточность. Нарушения ритма сердца (в частности, фибрилляция предсердий) наблюдаются нечасто и обычно лишь в стадии тотальной сердечной недостаточности. сердце артериальный гипертензия давление
Недостаточность клапана аорты - порок сердца, на фоне которого может развиться ИЭ.
52. Хроническая сердечная недостаточность: определение, этиология, патогенез
Хроническая систолическая сердечная недостаточность - синдром, вызванный нарушениями нейрогуморальной регуляции деятельности органов кровообращения, сопровождающийся нарушением систолической и/или диастолической функций миокарда и проявляющийся застойными явлениями в большом и малом кругах кровообращения.
ХСН - не самостоятельная нозологическая форма, развивается как синдром, вторичный по отношению к различным заболеваниям ССС, а также лёгких, печени, почек и ряду эндокринных заболеваний (сахарный диабет, тиреотоксикоз, микседема, ожирение и др).