Материал: Дерматология часть 1
211
Ребенок
вялый
,
плохо
берет
грудь
,
наблюдаются
многократный
жид
-
кий
стул
,
частые
срыгивания
,
у
него
развивается
гипохромная
анемия
,
диспротеинемия
,
гипоальбуминемия
.
Масса
тела
у
ребенка
увеличивается
медленно
.
Лечение
.
У
ребенка
с
легкой
формой
атопического
дерматита
ограни
-
чиваются
наружным
лечением
,
при
этом
складки
обрабатывают
1%-
ным
раствором
анилиновых
красителей
(
например
,
метиленового
синего
),
по
-
сле
чего
рекомендуются
смягчающие
и
дезинфицирующие
кремы
,
пасты
,
мази
.
Внутрь
назначают
витамины
С
,
В
6
,
кальция
пантотенат
.
При
тяжелой
и
среднетяжелой
формах
назначают
короткие
курсы
антибиотиков
,
инфу
-
зии
альбумина
,
плазмы
,
глюкозы
с
аскорбиновой
кислотой
,
введение
гам
-
ма
-
глобулина
;
витаминотерапия
(
В
1
,
В
6
,
В
12
внутримышечно
,
а
per os
вита
-
мины
В
2
,
С
).
Лечение
завершают
курсом
УФ
-
облучения
.
Десквамативная
эритродермия
Лейнера
–
Муссу
.
Это
тяжело
проте
-
кающее
заболевание
,
поражающее
исключительно
детей
первых
3
месяцев
жизни
.
В
самостоятельное
заболевание
выделено
в
1905
г
.
французским
педиатром
Moussous,
а
подробно
описано
в
1907
г
.
австрийским
педиатром
Linner.
Этиология
и
патогенез
идентичны
с
таковыми
у
себорейного
дерматита
.
Клиника
.
Заболевание
обычно
начинается
в
возрасте
несколько
стар
-
ше
1
месяца
.
Появляется
покраснение
кожи
ягодиц
и
паховых
складок
,
ре
-
же
процесс
начинается
с
верхней
части
туловища
.
В
течение
нескольких
дней
весь
кожный
покров
становится
ярко
гиперемированным
,
инфильт
-
рированным
и
обильно
шелушится
отрубевидными
или
пластинчатыми
чешуйками
.
В
области
темени
наблюдается
скопление
«
жирных
»
чешуек
желто
-
серого
цвета
,
имеющее
иногда
вид
панциря
,
спускающегося
на
об
-
ласть
лба
и
надбровных
дуг
,
что
придает
лицу
маскообразное
выражение
.
После
отхождения
чешуек
в
теменной
и
лобной
областях
наблюдается
временное
облысение
.
В
складках
кожи
,
в
области
промежности
,
ягодиц
отмечается
отечность
,
яркая
гиперемия
,
мацерация
,
мокнутье
.
В
центре
складок
могут
быть
глубокие
с
трудом
заживающие
трещины
.
Нарастание
патологических
изменений
на
коже
продолжается
в
среднем
15
дней
(
от
2
суток
до
4
недель
).
Общее
состояние
детей
тяжелое
как
из
-
за
массивно
-
сти
поражения
кожного
покрова
,
так
и
в
связи
с
общими
нарушениями
.
У
95,6 %
больных
детей
выявляются
желудочно
-
кишечные
расстройства
.
У
детей
отмечалась
рвота
по
3–7
раз
в
сутки
,
у
отдельных
больных
бук
-
вально
«
фонтаном
».
У
таких
детей
нередки
ошибки
в
диагностике
,
когда
подозревают
«
пилороспазм
», «
субтоксическую
диспепсию
»
и
др
.
Срыги
-
вание
и
рвота
всегда
сопровождается
диспепсическим
стулом
от
4
до
10
раз
в
сутки
с
примесью
слизи
.
У
детей
медленно
нарастает
масса
тела
,
плохой
сон
,
беспокойство
.
Появляются
стойкие
отеки
,
особенно
заметные
на
ногах
и
на
пояснице
.
Развивается
значительная
гипохромная
анемия
,
212
увеличение
СОЭ
,
лейкоцитоз
,
гипоальбуминемия
с
диспротеинемией
,
по
-
вышение
активности
альдолазы
,
повышение
уровня
хлоридов
в
крови
.
Характерным
является
раннее
присоединение
осложнений
и
сопутст
-
вующих
заболеваний
:
отита
,
пневмонии
,
пиелонефрита
,
лимфаденита
,
блефаритов
и
гнойных
конъюнктивитов
,
ксероза
роговицы
,
множествен
-
ных
абсцессов
и
флегмон
с
некрозом
мягких
тканей
,
возможно
возникно
-
вение
остеомиелита
или
развитие
тяжелого
токсико
-
аллергического
состояния
.
Дифференциальная
диагностика
проводится
с
врожденным
ихтиозом
(
он
выявляется
сразу
после
рождения
,
имеется
кератодермия
ладоней
и
подошв
,
выявляется
ряд
аномалий
),
с
эксфолиативным
дерматитом
Ритте
-
ра
(
при
котором
имеется
много
эрозий
и
положительный
симптом
Николь
-
ского
).
Лечение
.
Лечение
комплексное
,
рассчитано
на
нормализацию
вскарм
-
ливания
и
иммунных
сил
организма
ребенка
.
Для
борьбы
с
очагами
ин
-
фекции
показана
рациональная
антибиотикотерапия
в
течение
5–10
дней
и
более
.
С
целью
повышения
иммунобиологических
сил
рекомендуются
введение
альбумина
,
антистафилококкового
иммуноглобулина
,
плазмы
,
консервированной
крови
.
Регидратационная
терапия
при
токсическом
со
-
стоянии
:
капельное
внутривенное
введение
5%-
ного
раствора
глюкозы
,
5%-
ного
раствора
альбумина
,
микродеза
в
течение
2
суток
.
Этим
детям
не
-
редко
приходится
назначать
и
кортикостероидные
гормоны
из
расчета
0,5–1,0
мг
преднизолона
на
1
кг
массы
тела
с
последующим
постепенным
снижением
дозы
.
Ребенок
обеспечивается
витаминами
(
С
,
В
2
,
В
5
,
В
6
),
по
показаниям
назначают
бифидумбактерин
,
лактобактерин
,
мезим
.
Кормящая
мать
должна
получать
достаточно
калорийное
и
витамини
-
зированное
питание
.
Наружное
лечение
проводится
,
как
и
при
себорейном
дерматите
.
Профилактика
.
Самое
существенное
значение
для
профилактики
деск
-
вамативной
эритродермии
имеет
полноценное
,
богатое
витаминами
питание
беременных
женщин
,
а
также
рациональный
уход
за
новорожденными
.
Врожденный
ихтиоз
(
син
.:
кератоз
врожденный
,
гиперкератоз
уни
-
версальный
врожденный
,
плод
Арлекина
,
ихтиоз
внутриутробный
).
Часто
-
та
встречаемости
врожденного
ихтиоза
составляет
1:300 000
населения
.
Тип
наследования
—
аутосомно
-
рецессивный
с
полной
пенетрантностью
гена
.
В
80 %
эти
больные
являются
недоношенными
новорожденными
с
массой
тела
от
1900
г
и
более
.
При
рождении
кожный
покров
новорожден
-
ного
напоминает
грубый
сухой
роговой
панцирь
серовато
-
беловатого
или
сиреневатого
цвета
.
В
первые
же
часы
после
рождения
роговой
панцирь
начинает
темнеть
,
становится
фиолетово
-
серым
или
коричневым
,
начинает
растрескиваться
на
полигональные
площадки
,
разделенные
бороздками
.
На
суставных
поверхностях
образуются
глубокие
бороздки
вплоть
до
трещин
.
213
Пальцы
на
кистях
и
стопах
окутаны
роговым
панцирем
,
конечности
ребен
-
ка
напоминают
ласты
тюленя
.
На
голове
толстый
слой
роговых
наслоений
и
поэтому
волосы
трудно
пробиваются
через
него
,
они
редкие
или
вовсе
отсутствуют
.
Лицо
деформировано
и
покрыто
крупными
роговыми
пла
-
стинками
.
Рот
широко
раскрыт
,
в
углах
рта
глубокие
трещины
.
Губы
утолщены
,
слизистая
оболочка
вывернута
,
гипертрофированна
,
поэтому
рот
напоминает
рыбью
пасть
.
Ребенок
не
может
сосать
грудь
.
Веки
могут
отсутствовать
,
глаза
запавшие
.
В
ноздрях
и
слуховых
проходах
имеются
роговые
наслоения
в
виде
пробок
.
Волосы
над
ушными
раковинами
растут
высоко
,
кожа
в
этих
местах
истончена
,
блестит
.
Такая
краевая
алопеция
считается
важным
признаком
врожденного
ихтиоза
.
Волосы
на
бровях
рас
-
тут
неправильно
,
направлены
в
разные
стороны
,
разрежены
в
латеральных
частях
.
Ушные
раковины
деформированы
,
прижаты
плотно
к
черепу
или
завернуты
вперед
,
иногда
практически
отсутствуют
.
У
этих
детей
имеется
склонность
к
развитию
гнойничковой
инфекции
,
абсцедированию
подкож
-
ной
клетчатки
,
пневмониям
.
Часть
таких
детей
погибает
на
первом
году
жизни
,
а
при
тяжелой
,
фатальной
форме
—
в
первые
часы
или
дни
после
рождения
.
Дифференциальная
диагностика
проводится
с
десквамативной
эрит
-
родермией
Лейнера
,
эксфолиативным
дерматитом
Риттера
.
Лечение
.
Раньше
лечение
больных
ихтиозом
базировалось
на
приме
-
нении
витамина
А
,
гигиенических
ванн
,
мазей
.
В
настоящее
время
с
пер
-
вых
дней
после
рождения
этим
детям
назначают
один
из
кортикостероид
-
ных
гормонов
из
расчета
1,5–3,5
мг
/
кг
массы
тела
в
сутки
(
расчет
по
пред
-
низолону
).
Суточная
доза
дается
в
2
приема
—
в
8
часов
утра
и
в
3
часа
дня
,
причем
2
/
3
дозы
утром
и
1
/
3
дозы
днем
.
Общий
срок
лечения
стероида
-
ми
с
учетом
снижения
дозы
составляет
50–100
дней
.
В
комплексное
лече
-
ние
включается
вливание
10%-
ного
раствора
альбумина
,
нативной
свежей
плазмы
,
внутривенного
введения
5%-
ного
раствора
глюкозы
,
солевых
рас
-
творов
с
добавлением
1
мл
5%-
ного
раствора
аскорбиновой
кислоты
или
25
мг
кокарбоксилазы
.
Всем
больным
новорожденным
закапывают
по
1
капле
в
ноздрю
3,44%-
ного
масляного
раствора
ретинола
ацетата
,
а
при
эктропионе
—
и
в
глазную
щель
.
В
последующие
годы
ведущими
препара
-
тами
в
лечение
всех
клинических
форм
ихтиоза
стали
ароматические
рети
-
ноиды
:
тигазон
,
ацитетрин
,
ретинола
пальмитат
,
неотигазон
.
При
врож
-
денном
ихтиозе
тигазон
назначается
по
1,5–2,0
мг
/
кг
массы
тела
в
сутки
,
а
по
достижению
клинического
эффекта
ее
снижают
до
поддерживающей
—
0,3–0,8
мг
/
кг
.
Больным
показана
бальнеотерапия
соляными
,
масляномолочными
,
крахмальными
ваннами
и
ваннами
с
добавлением
трав
.
Для
солевых
ванн
разводят
2
кг
морской
(
или
поваренной
)
соли
на
200-
литровую
ванну
с
температурой
воды
37 º
С
,
продолжительность
— 20–30
минут
.
Для
масля
-
214
номолочной
ванны
следует
приготовить
эмульсию
из
куриного
желтка
,
1
стакан
растительного
масла
и
2
стаканов
молока
.
Эмульсия
добавляется
в
ванну
с
температурой
воды
37–38 º
С
,
продолжительность
процедуры
—
20–30
минут
.
Для
проведения
крахмальных
ванн
заваривают
1
стакан
гус
-
того
клейстера
с
последующим
разведением
его
в
ванне
.
Для
ванны
с
тра
-
вами
используют
отвары
ромашки
,
зверобоя
,
корня
аира
,
семени
льна
,
мать
и
мачехи
,
корня
лопуха
(1–2
литра
отвара
на
ванну
).
Больные
с
врож
-
денным
ихтиозом
имеют
право
на
бесплатное
медикаментозное
лечение
в
амбулаторных
условиях
.
Недержание
пигмента
Блоха
–
Сульцбергера
.
Сравнительно
редкое
наследственное
заболевание
с
аутосомно
-
доминантным
типом
наследова
-
ния
.
Болеют
почти
исключительно
девочки
,
возможно
доминантное
сцеп
-
ленное
с
полом
наследование
(
с
Х
-
хромосомой
)
и
тогда
этот
ген
становит
-
ся
летальным
для
плода
мужского
пола
.
Заболевание
проявляется
при
ро
-
ждении
ребенка
,
либо
в
первые
2–3
недели
жизни
новорожденной
.
В
тече
-
нии
заболевания
выделяют
3
стадии
:
островоспалительную
,
везикуло
-
лихеноидную
,
или
пролиферативную
,
и
стадию
гиперпигментации
.
П е р в а я
с т а д и я
—
островоспалительная
—
возникает
уже
в
первые
дни
жизни
ребенка
и
проявляется
отечной
эритемой
и
уртикароподобными
элементами
,
образующими
полосовидные
,
дугообразные
и
лентовидно
из
-
вивающиеся
фигуры
.
Затем
на
этом
фоне
появляются
пузырьки
и
пузыри
с
прозрачным
содержимым
с
большим
числом
эозинофильных
гранулоци
-
тов
.
В
течение
первого
года
жизни
может
быть
несколько
атак
высыпаний
.
Локализация
—
конечности
,
туловище
,
реже
лицо
.
В
крови
—
лейкоцитоз
,
эозинофилия
.
В т о р а я
с т а д и я
—
пролиферативная
—
характеризуется
возникно
-
вением
на
тех
же
участках
лихеноидных
и
веррукозно
-
лихеноидных
высы
-
паний
,
напоминающих
веррукозный
невус
.
Эти
веррукозные
изменения
кожи
сохраняются
в
течение
нескольких
месяцев
.
Т р е т ь я
с т а д и я
—
гиперпигментация
—
развивается
через
5–6
ме
-
сяцев
от
начала
заболевания
.
На
коже
преимущественно
туловища
появ
-
ляются
желто
-
коричневые
пятна
с
более
светлыми
краями
неправильных
очертаний
(«
брызги
грязи
»).
Эта
пигментация
может
иметь
вид
параллель
-
но
идущих
извитых
полос
,
лент
с
направленными
зигзагообразными
края
-
ми
,
образующими
завихряющиеся
причудливые
очертания
,
напоминаю
-
щие
«
искры
фейерверка
», «
следы
,
оставленные
волной
на
песке
».
Пигмен
-
тация
спонтанно
исчезает
к
20–30
годам
.
У
60–80 %
больных
выявляются
другие
экто
-
и
мезодермальные
дефекты
:
врожденные
пороки
сердца
,
они
-
ходисплазия
,
зубные
аномалия
,
патология
глаз
(
отслойка
сетчатки
,
косо
-
глазие
,
ретинобластома
,
хориоретинит
,
микроофтальмия
,
атрофия
зритель
-
ного
нерва
,
кератит
),
нервной
системы
(
умственная
отсталость
,
эпилепсия
,
215
олигофрения
,
тетра
-
или
параплегия
,
гидроцефалия
,
микроцефалия
),
врож
-
денный
вывих
бедра
.
Дифференциальная
диагностика
:
отличают
от
крапивницы
,
мастаци
-
тоза
,
токсикодермии
медикаментозной
,
меланодермии
,
пигментного
и
вер
-
рукозного
невуса
.
Лечение
.
Патогенетическое
лечение
не
разработано
:
речь
идет
о
сим
-
птоматическом
лечении
.
Иногда
применяют
небольшие
дозы
кортикосте
-
роидов
,
а
при
развитии
веррукозных
изменений
—
тигазон
(
изотретиноин
).
Акродерматит
энтеропатический
(
болезнь
Дамбольта
–
Клосса
).
Наследуется
по
аутосомно
-
рецессивному
типу
,
развивается
преимущест
-
венно
у
детей
в
возрасте
от
2–3
недель
до
1–3
лет
и
старше
.
Причина
—
наследственное
отсутствие
цинк
-
связывающего
фактора
,
который
содер
-
жится
в
грудном
молоке
.
По
прекращению
грудного
вскармливания
разви
-
вается
цинк
-
дефицитное
состояние
:
синдром
мальабсорбции
,
непереноси
-
мость
лактозы
,
цирроз
печени
.
Клиника
.
На
коже
вокруг
естественных
отверстий
,
на
кистях
,
стопах
,
в
области
ягодиц
,
промежности
,
половых
органов
появляются
симметрично
расположенные
эритематозно
-
отечные
очаги
с
пузырями
,
гнойничками
,
эрозиями
,
корочками
.
Очаги
имеют
неправильные
очертания
,
резкие
гра
-
ницы
.
Высыпания
нередко
осложняются
кандидозной
инфекцией
,
блефа
-
ритом
,
стоматитом
,
глосситом
,
алопецией
,
дистрофией
ногтей
,
отставани
-
ем
в
росте
,
психическими
нарушениями
,
апатией
.
Наряду
с
кожей
и
слизи
-
стой
оболочкой
полости
рта
,
поражается
пищеварительный
тракт
,
наблю
-
даются
анорексия
,
спастические
боли
в
животе
,
его
вздутие
,
частый
жид
-
кий
стул
со
слизью
и
неприятным
запахом
(
стеаторея
).
Течение
заболевания
тяжелое
,
с
обострениями
и
ремиссиями
.
Без
ле
-
чения
заболевание
может
заканчиваться
летальным
исходом
.
Дифференциальная
диагностика
проводится
с
врожденной
пузырчат
-
кой
,
детской
экземой
,
кандидозом
,
авитаминозом
.
Лечение
.
Назначают
препараты
цинка
(
окись
цинка
по
0,03–0,15
г
в
сутки
,
сульфат
цинка
по
0,05–0,25
г
в
сутки
;
иммунокорректоры
,
панзи
-
норм
или
панкреатин
,
витаминно
-
микроэлементные
комплексы
—
цен
-
трум
,
юникап
М
,
нутривал
.
Важным
моментом
является
полноценное
и
сбалансированное
питание
.
Наружная
терапия
включает
анилиновые
кра
-
сители
,
кремы
и
мази
,
содержащие
антибиотики
широкого
спектра
,
анти
-
кандидозные
препараты
или
гель
Куриозин
,
крем
Скинкап
.
Наследственный
буллезный
эпидермолиз
изложен
в
главе
«
Генодер
-
матозы
»,
пиодермии
новорожденных
—
в
главе
«
Пиодермии
».