Материал: Диагностика и ДД диффузных болезней соединительной ткани - КЕА[Compatibility Mode]

ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ

-Главный диагностический признак.

-Типичные склеродермические изменения, проходящие

стадии плотного отёка, индурации и атрофии, локализуются на лице и кистях, нередко сочетаются с сосудистой патологией и трофическими нарушениями (изъязвления, гнойники, деформация ногтей, облысение).

- Характерна маскообразность лица: отмечаются кисетообразные морщины вокруг рта, уплотнение и натяжение кожи. При ограниченной ССД хронического течения нередки телеангиэктазии, преимущественно на лице, слизистой губ, иногда языка и твёрдого нёба, на груди, спине, конечностях.

-Склеродактилия — уплотнение (плотный отёк и индурация) кожи кистей с нарастающим ограничением движений и развитием контрактур — характерный признак. Изменение пальцев кисти, приобретающих «сосискообразный» вид.

Системная склеродермия

Системная склеродермия

СОСУДИСТЫЕ НАРУШЕНИЯ

Сосудистые нарушения — раннее и частое проявление ССД, отражающее генерализованный характер болезни.

Наиболее характерны вазомоторные нарушения в виде

вазоспастических кризов (синдром Рейно),

сопровождающихся побледнением и/или цианозом и чувством онемения пальцев рук, реже ног.

Синдром Рейно при ССД имеет тенденцию к распространению на кисти и стопы, иногда на подбородок, кончик носа и языка (цианоз и нарушение артикуляции, подобно синдрому «перемежающейся хромоты»).

Прогрессирующие вазоспастические нарушения приводят к

тяжёлым ишемическим изменениям с развитием множественных рецидивирующих и длительно не заживающих дигитальных язв и рубчиков

(«крысиный укус»), в более тяжёлых случаях — некроза и гангрены.

Системная склеродермия